У ребенка порок развития легкого
Пороки развития легких – изменения стандартной структуры легочных тканей, которые возникают на стадии внутриутробного развития легочно-бронхиальной системы.
В результате возникает нарушение и полная потеря нормального функционирования органов. Патология может проявиться в младенческом, так подростковом, взрослом возрасте.
Причины
Врожденный порок развития легкого происходит в период внутриутробного развития под влиянием различных, повреждающих ребенка факторов. Это может быть:
- механическое повреждение;
- радиоактивное излучение;
- термическая травма;
- воздействие какого-либо яда, вирусов, бактерий, токсинов;
- электромагнитное излучение.
Причиной выступают наследственность, наличие аномальных хромосом, патологии эндокринной системы, наличие аномальных генов, биологически нездоровый семенной материал либо неполноценные яйцеклетки.
Важно! Типпорока развития легкого у плода зависит не от вида причины, его вызвавшей, но больше от срока беременности, на котором будущая мать испытала ее действие.
Если воздействие внешних (тератогенных) причин, пришлось на срок 3-4 недели, когда формируются трахейные трубки и основные бронхи, происходит развитие аномалий этих органов.
В срок 6-10 недель возможно развитие пороков субсегментарных и сегментарных бронхов и образование врожденных бронхоэктазов (расширение некоторых участков бронхов с сопутствующим патологическим изменением их ткани).
На 6-8 месяце формируются альвеолярные ткани. При травмах или воздействии иных тератогенных факторов возможно образование поздних пороков развития легких вплоть до нарушения образования органа.
Классификация
По степени недоразвития самих органов дыхания или их тканей различают следующие виды патологии:
- Аплазия. Отсутствует орган дыхания либо его части, при этом культя рудиментарного главного бронха присутствует.
- Агенезия. Отсутствует орган дыхания и главный бронх.
- Гипоплазия. Несостоятельность каких-либо элементов органа дыхания (это может быть сосуд, бронх, паренхима).
- Кистозная гипоплазия. Одновременное недоразвитие сосудов, бронха и паренхимы. При этом в дистальных отделах бронхов формируются бронхогенные полости, в которых зачастую происходят хронические гнойные процессы.
Пороки развития бронхов и трахеи разделяются на:
- Патология Мунье-Куна. Происходит расширение просвета бронхов и трахей, причина – врожденное недоразвитие тканей стенок.
- Патология Вильямса-Кемпбела. Это гипоплазия эластичных тканей бронхов и хрящей. При этом развиваются бронхоэктазы в средних бронхах.
- Трахеобронхомаляцию. Бронхи и хрящи трахеи несостоятельны, что вызывает аномальное их спадание при дыхании. Присутствует грубый кашель, стридорозное дыхание, приступы апноэ.
- Эмфизему Лешке. Присутствует врожденная слабость бронхиольных стенок, которая сопровождается центрилобулярной эмфиземой и бронхиолоэктазиями.
По неправильному расположению анатомических структур выделяют виды пороков:
- Синдром Картагенера. Обратное расположение органов дыхания.
- Непарная вена. Часть верхней доли правого органа дыхания отделена непарной веной.
- Трахеальные бронхи. Присутствует аномальный бронх, который отходит от трахеи и расположен над верхнедолевым бронхом.
Распространенные пороки сосудов органов дыхания:
- Стеноз легочной артерии. Сужение просвета артерий.
- Артериовенозная аневризма. Присутствуют патологические сообщения между артериальным и венозным руслами, что приводит к смешению артериальной и венозной крови.
- Агенезия и гипоплазия артерии легкого. Отсутствие или несостоятельность ветвей артерии органа дыхания.
К врожденным порокам развития органов дыхания относятся:
- Добавочный орган. Наличие патологического скопления легочных тканей при нормально сформированных органах дыхания.
- Секвестрацию. Присутствие небольшого участка легочных тканей, который развивается независимо от основных органов дыхания.
- Кисты. Полостные парабронхиальные новообразования.
- Гамартомы. Наличие новообразований, состоящих из тканей паренхимы и/или бронхиальных стеночных тканей.
Симптомы
Существует много видов пороков развития легочно-бронхиальной системы, поэтому симптомы могут быть весьма различными. Встречается и бессимптомное протекание заболевания.
В первые дни жизни младенца проявляются пороки, которые сопровождаются дыхательной недостаточностью.
Это могут быть:
- выраженная гипоплазия легких;
- лобарная эмфизема;
- трахеопищеводный либо бронхиальный свищ;
- агенезия;
- выраженные стенозы трахей и/или главных бронхов.
Эти пороки сопровождаются приступами асфиксии, стридорозным (свистящим, тяжелым, шумным) дыханием, цианозом (посинением кожных покровов и слизистых оболочек).
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого, бронхоэктазы, гипоплазия и легочная секвестрация впервые проявляются развитием острых воспалительных процессов и нагноением. Воспаления, которые сопровождают пороки развития легких у детей и взрослых, носят затяжной характер с рецидивами.
Наблюдается кашель с большим выделением гнойной мокроты, иногда присутствует кровохарканье. В период обострения самочувствие больного ухудшается, может подняться температура, появиться признаки интоксикации.
Тяжелые пороки развития легочно-бронхиальной системы провоцируют нарушения физического развития ребенка, деформацию и/или асимметрию грудной клетки.
Группы риска
В группу риска входят дети, матери которых перенесли во время беременности инфекционные заболевания, подвергались лучевой терапии или радиоактивному облучению.
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого плода развивается при получении будущей матерью механических травм. Врожденные патологии наблюдаются у детей, зачатых родителями пожилого возраста.
К мерам профилактики возникновения развития пороков органов дыхания относят медицинское генетическое консультирование пар, которые планируют рождение детей, а также исключение неблагоприятных воздействий на плод во время всей беременности.
Диагностика
Диагностика развития пороков легочных тканей требует комплексных мер медицинского специализированного обследования.
Подозрение на наличие патологий возникает, если человек с детства страдает стойкими, часто повторяющимися бронхолегочными заболеваниями. Решающее значение в диагностировании играют рентген и бронхологические исследования.
Рентген позволяет выявить наличие патологий даже при бессимптомном течении болезни. По данным компьютерного обследования и рентгенографии определяют:
- патологические преобразования сосудистого и/или бронхиального рисунков (если присутствует гипоплазия);
- повышенную прозрачность (если присутствует лобарная эмфизема);
- смещение внутренних органов (если присутствует агенезия или гипоплазия);
- обратную топографию органов дыхания (при наличии синдрома Картагенера);
- неправильные теневые контуры (при наличии секвестрации либо гамартомы).
С помощью бронхографии и бронхоскопии можно оценить правильность анатомического строения бронхов и трахей, выявить наличие свищей и стенозов, изменения бронхиального древа.
При подозрении на развитие порока сосудов органов дыхания рекомендуется использовать ангиопульмонографию.
Терапия
Выбор необходимой терапии определяет торакальный хирург и пульмонолог. Специалисты оценивают состояние больного, уровень выраженности патологий и прогноз.
В случае выраженной недостаточности дыхания показано неотложное хирургическое вмешательство. Обычно это бывает при диагностировании лобарной эмфиземы, стенозе бронхов или трахей, аплазии органов дыхания, наличии трахеопищеводных свищей.
При наличии кистозно-аденоматозного порока развития и бронхоэктазов выбор оперативной либо консервативной терапии определяется после оценки характера изменения легочных тканей и количеством измененных участков. При данных патологиях проводится резекция аномальной зоны органа дыхания.
При наименее тяжелых патологиях назначается консервативное лечение, которое направлено на предупреждение обострений воспалительно-нагноительных процессов.
Терапия подразумевает прием муколитических, отхаркивающих средств, ежегодные курсы противовоспалительного лечения, санаторно-курортную реабилитацию. В некоторых случаях показан специальный массаж, ЛФК, различные ингаляции.
Осложнения
В связи с содержанием в бронхах патогенной микрофлоры и морфологических изменений тканей, больные с пороками органов дыхания предрасположены к развитию туберкулеза. При этом терапия зачастую оказывается малоэффективной, остаточные же изменения сохраняются долгое время.
Еще одним тяжелым осложнением патологии является хронический гнойный бронхит или пневмония. Пациенты страдают от сильнейшего кашля с кровохарканьем и гнойными выделениями, стабильно повышенной температуры, слабости и общей интоксикации организма. Частые обострения легочных заболеваний вызывают ограничение трудоспособности.
Порок развития органов дыхания – это серьезная патология, которая значительно ухудшает качество жизни больного, в тяжелых случаях может привести к смерти.
Поэтому будущим родителям надо пройти предварительное обследование, а беременной женщине постараться избегать механических травм, инфекционных заболеваний и иных неблагоприятных факторов. Выявленное заболевание требует оперативного или консервативного лечения.
Автор:
Лешенкова Евгения
Терапевт, пульмонолог
Источник
Пороки и аномалии развития легких. Формы врожденных аномалий легкихОписаны отдельные случаи аномалий развития легких в виде двусторонней и односторонней агенезии, аплазии, гипоплазии, а также аплазии отдельных долей, обычно сопровождающиеся другими пороками развития, чаще всего сердечно-сосудистой системы, диафрагмы, пищевода, скелета и других органов. Пороки и аномалии развития легких1. Пороки и аномалии развития всех элементов легочной единицы: агенезия легкого полная и односторонняя, аплазия легкого с одной и с обеих сторон, гипоплазия легкого с одной и с обеих сторон, агенезия доли легкого, гипоплазия доли легкого, добавочное легкое, легочная секвестрация. 3. Пороки и аномалии развития бронхов:
4. Пороки и аномалии развития сосудов. При односторонней агенезии легких, тоже встречающейся чрезвычайно редко, дети остаются живыми, некоторые лица доживали даже до 60—70 лет (Minetto et al.). При этом наблюдаются одышка, цианоз, затруднения дыхания в виде приступов. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием и бронхоскопией, уточняющими отсутствие легкого и соответствующего главного бронха (Г. Л. Феофилов, Э. С. Шафер). При аплазии легкого отсутствует само легкое, но имеется рудиментарный главный бронх, иногда с признаками его деления. Клинические проявления и прогноз заболевания такие же, как и при агенезии легкого. При гипоплазии недоразвитое легкое обычно сочетается с другими пороками развития: диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца и сосудов. Симптомы данного заболевания сводятся к нарушениям дыхания в зависимости от степени гипоплазии. Диагноз подтверждается рентгенологическим и бронхологическим исследованиями. Описаны отдельные наблюдения лобарной аплазии. Чаще всего при этой аномалии развития отсутствуют верхняя доля легкого оправа и средние сегменты (язычковые) слева. Сердце оказывается смещенным в сторону аплазии, а в результате инфекции нередко развиваются воспалительные процессы в легком. Клиническое течение указанного заболевания в значительной степени определяется протяженностью аплазии. Добавочные доли легкого встречаются в самых различных вариантах: так называемая добавочная доля непарной вены; задняя доля, представляющая собой верхушку нижней доли (чаще справа), отделенную междолевой щелью; сердечная доля, тоже чаще справа; добавочная средняя доля слева (В. Я. Фридкин). В них могут развиться воспалительные процессы, бронхоэктазы, ателектаз, от которых зависят клинические проявления. Распознаются и уточняются рентгенологическим и бронхологическим исследованием. – Также рекомендуем “Врожденные кисты легких. Аномалии сосудов легких” Оглавление темы “Врожденные пороки грудной клетки и легких у детей”: |
Источник
Пороки развития бронхов и легких составляют значительную группу в структуре хронической бронхолегочной патологии у детей. По данным литературы и собственных наблюдений, частота пороков развития легких у детей колеблется от 10 до 20%, что связано с недостаточно четкими критериями их диагностики.
Многие из пороков развития подлежат хирургической коррекции. Неоперабельные больные при наличии у них хронического инфекционного процесса, а также дети в до- и послеоперационных периодах должны лечиться подобно больным хронической пневмонией.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ И ЛЕГКИХ:
o агенезия легких;
o аплазия легких;
o гипоплазия легких и их долей;
o пороки развития стенки трахеи и бронхов;
o кисты и секвестрация легких;
o эмфизема; ? пороки легочных сосудов;
o системные пороки (синдромы дисфункции ресничек)
Клиническая картина
Гипоплазии долей легких являются наиболее частой формой из всех пороков развития легких, встречающихся у детей. В зависимости от формы гипоплазии (простая, кистозная) значительно различаются их клинические проявления и рентгено-бронхологическая картина, а в связи с этим тактика лечения (консервативное или хирургическое). Консервативная терапия как при отсутствии показаний к хирургическому лечению, так и в до- и послеоперационном периодах должна включать в себя в качестве важнейшего компонента антибиотикотерапию.
Основные патогеныпри пороках развития легких – гемофильная палочка, пневмококки бранхамелла
Эмфизема часто захватывает долю легкого (лобарная). В основе заболевания лежит дефект развития хрящевых колец долевого или сегментарного бронха, в результате этого развивается вентильный механизм, способствующий резкому вздутию паренхимы легких, которая определяет клинико-рентгенологическую картину порока. Наслоение инфекционного воспалительного процесса (пневмония) вызывает резкое утяжеление заболевания.
Кисты легкого могут быть одиночными и множественными. Неосложненные кисты могут протекать бессимптомно. Инфицированные, дренирующиеся через бронхи кисты характеризуются частыми обострениями, протекающими нередко по типу пневмонической вспышки, по клиническому течению близки к бронхоэктазам.
Основные принципы применения антибиотиков у детей, страдающих хроническими бронхолегочными заболеваниями:
1) определение тяжести болезни и активности воспаления;
2) этиологическая диагностика – определение этиологически значимого возбудителя воспаления путем посева мокроты или промывных вод бронхов с использованием количественного метода;
3) определение чувствительности к антибиотикам выделенной флоры;
4) выбор оптимальной дозы;
5) учет возраста ребенка, переносимость различных лекарственных средств, наличие аллергических реакций;
6) учет характера побочных действий у назначаемого антибиотика;
7) выбор наиболее эффективного и щадящего метода введения препарата.
Секвестрация – порок легкого, связанный с аномальным кровоснабжением. Рудиментарный зачаток легкого, не имеющий сообщения с бронхами, кровоснабжается осуществляется аномальной артерией, отходящей непосредственно от аорты. Клиническое течение зависит от инфицирования.
Распространенные пороки развития бронхов
Возбудитель является этиологически значимым, если его концентрация в мокроте не менее 106/мл
Основной формой из группы распространенных пороков развития стенки бронхов является синдром Вильямса – Кемпбелла. В его основе лежит отсутствие хряща в бронхах с 3-4-го до 6-8-го порядков. В результате слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, нарушению вентиляции легких, застою бронхиального секрета и его инфицированию. При этом развивается тяжелый хронический бронхит и характерные (баллонные) бронхоэктазы. Заболевание характеризуется тяжелым течением. У больных развивается деформация грудной клетки и концевых фаланг пальцев по типу (барабанных палочек). Отмечается постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация, нарушение вентиляции комбинированного типа. Бронхоскопически определяется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит. Характерна хроническая гипоксемия и формирование легочного сердца у части больных. Процесс обычно двусторонний, хотя в отдельных случаях он бывает односторонним. В таких случаях заболевание протекает легче.
Синдром Картагенера представляет собой комбинированный (системный), наследственно-обусловленный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение сердца (декстракардия) и других внутренних органов, хронический бронхолегочный процесс и синусоринопатия. В основе легочного компонента порока лежит анатомическая и функциональная патология ресничек мерцательного эпителия слизистой оболочки бронхов, что приводит к нарушению мукоцилиарного клиренса, являющегося основным механизмом их самоочищения. В результате у больных развивается тяжелый бронхолегочный процесс, в основе которого лежит распространенный хронический бронхит. Наряду с этим у больных синдромом Картагенера могут обнаруживаться участки пневмосклероза с деформацией бронхов и бронхоэктазами. Типичным является упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит). Нарушение вентиляции легких и бронхоскопические изменения близки к обнаруживаемым у детей с синдромом Вильямса – Кемпбелла. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта.
При нетяжелом обострении назначают перорально: амоксициллин/клавуланат, цефалоспорины или макролиды
К описанному пороку примыкает синдром неподвижности (или дисфункции) ресничек. Как и при синдроме Картагенера, у больных имеется врожденный дефект ресничек мерцательного эпителия бронхов в виде их неподвижности или асинхронного биения, нарушающий нормальную работу эскалатора. Бронхолегочные изменения при этом аналогичны обнаруживаемым у детей с синдромом Картагенера. Если диагноз последнего не вызывает трудностей, то для подтверждения описываемого синдрома требуется электронно-микроскопическое исследование ресничек.
Лечение
Бронхообструкция у детей с распространенными пороками развития легких может приводить к ошибочному диагнозу
Консервативная терапия, как упоминалось, занимает существенное место в лечении пороков развития легких как подлежащих, так и не подлежащих хирургическому лечению. В случаях, при которых показано хирургическое лечение, консервативная терапия должна проводиться в дооперационном периоде для снятия обострения и снижения активности воспалительного процесса. В послеоперационном периоде она показана для профилактики осложнений и более быстрой реабилитации больного.
Антибиотики
Антибиотикотерапия является одним из важнейших компонентов комплексного лечения хронических бронхолегочных заболеваний, включая пороки развития легких. Оптимизация антибиотикотерапии при лечении заболеваний органов дыхания должна, с одной стороны, основываться на строгих показаниях и адекватном выборе наиболее эффективного препарата с учетом антибиотикограммы, а с другой стороны, на отказе от необоснованного назначения антибиотика. При пороках развития легких назначают антибиотик при обострении инфекционного воспалительного процесса или наличии его активности; а также в до- и послеоперационные периоды. В связи с тем, что обострение чаще возникает при заболевании ребенка ОРВИ, назначение антибиотиков и в этих случаях оправдано.
Для оценки этиологически значимой микрофлоры, выделенной из мокроты или бронхиального содержимого (при бронхоскопии) при хронических бронхолегочных заболеваниях, необходимо использовать количественный метод посева.
Этиологически значимыми являются те микробы, которые находятся в биоматериале (мокроте) в концентрации не менее 106-107 клеток в 1 мл.
У детей, у которых воспалительный процесс в бронхолегочной системе развился на основе врожденных пороков легких и бронхов, микробный спектр представлен в основном тремя пневмотропными микробами: Haemophilus influenzae, Str. pneumoniae и Moraxella catarrhalis.
Доминирующим агентом обострения является гемофильная палочка, составляющая 76-88%, второе место занимает пневмококк (31 – 38%). Бранхамелла катаралис при ограниченных и распространенных пороках легких и бронхов составляет 3,4%. В 0,1% случаев выделяется клебсиелла, в редких случаях при тяжелом течении заболевания можно обнаружить анаэробные бактерии.
Основными отличиями микрофлоры у детей с синдромом Зиверта-Картагенера является большая частота высева патогенов (96%) при высоком проценте выделения бранхамеллы катаралис (32%), превышающем почти в 10 раз частоту ее высева при других хронических заболеваниях легких. Обращает внимание более частая ее ассоциация с пневмококком и гемофильной палочкой (41%). Ассоциация пневмококка и гемофильной палочки составляет 25%.
Мониторинг чувствительности основных бактерий к антибиотикам позволяет выявить, что гемофильная палочка сохраняет высокую чувствительность к ампициллину, амоксициллину (в т. ч. с клавулановой кислотой), азитромицину, хлорамфениколу, препаратам аминогликозидной группы и цефалоспоринам II-III поколений.
Практически все штаммы гемофильной палочки обладают резистентностью к таким антибиотикам, как оксациллин (84%), олеандомицин (97%), линкомицин (100%), что подтверждает нецелесообразность их применения в этих случаях. Низкой и средней активностью обладают цефалоспорины I поколения при сохранении высокой чувствительности к препаратам II и III поколений.
Пневмококк сохраняет высокую чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, макролидам, цефалоспоринам и обладает высокой резистентностью к аминогликозидам. Среди штаммов бранхамеллы катаралис резистентность к пенициллинам составляет 70-80%.
Наиболее адекватное лечение предполагает определение этиологии и чувствительности выделенных микроорганизмов к антибиотикам. При невозможности получения антибиотикограммы и в экстренных случаях рекомендуется использование антибиотиков широкого спектра действия.
В настоящее время фармацевтическая промышленность предлагает огромный арсенал антибактериальных пероральных средств широкого спектра действия: амоксициллин (в т. ч. с клавулановой кислотой), мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, азитромицин, цефалексин, цефадроксил, цефуроксим, цефаклор, цефтибутен и другие, в том числе детские лекарственные формы (суспензии, капли, таблетки в соответствущей дозировке), эффективность которых убедительно доказана при хронических воспалительных бронхолегочных заболеваниях у детей.
Путь введения антибиотиков. При легком и среднетяжелом обострении хронического воспаления в аномальных бронхах и легких, чаще у детей с поражением, ограниченным одним-тремя сегментами, ограниченной деформацией бронхов без выраженных бронхоэктазов, наличием катарального или катарально-гнойного эндобронхита может быть рекомендовано лечение пероральными антибиотиками. При отсутствии эффекта следует заменить препарат или перейти на парентеральное введение антибиотика.
При тяжелом течении обострения, выраженной активности воспаления у детей с полисегментарными или двусторонними поражениями, наличием грубой деформации бронхов – бронхоэктазов, распространенного гнойного эндобронхита, что чаще наблюдается у детей с распространенными пороками развития бронхов (синдром Вильямса-Кемпбелла и другие недифференцированные пороки, при синдроме Зиверта-Картагенера, кистозной гипоплазии, кистах легкого и др.) показано назначение преимущественно парентеральных антибиотиков (внутривенно, внутримышечно) широкого спектра действия. К ним относятся пенициллины с ингибиторами b-лактамаз, цефалоспорины II-III поколений – цефуроксим, цефтриаксон, цефотаксим, цефтазидим и др. При недостаточной эффективности показаны комбинации цефалоспоринов с макролидами, аминогликозидами, комбинация методов введения: парентерального и перорального с учетом тяжести заболевания и его этиологии.
Наиболее щадящим методом в этих случаях является использование пролонгированных антибиотиков (вводимых 1-2 раза в сутки) и применение ступенчатого метода, при котором в первые 1-3 дня антибиотик вводят парентерально, а в последующем, при наметившемся положительном эффекте, осуществляют переход на пероральное применение адекватных препаратов.
Возрастание роли грибковой колонизации, преимущественно Candida albicans (37,5%), у детей с данной патологией диктует необходимость назначения противогрибковых препаратов (кетоконазол, флюконазол) в случаях выявления в мокроте грибковой инфекции.
При врожденной патологии важным является проведение санационной бронхоскопии (бронхоальвеолярный лаваж, эндобронхиальное введение антибиотиков, муколитиков и др.), эффективность которой в сочетании с парентеральным введением антибиотиков доказана.
С определенной осторожностью следует подходить к назначению левомицетина и аминогликозидов с учетом возможного влияния этих препаратов на кроветворную систему (левомицетин), нефротоксического и ототоксического эффекта (аминогликозиды). Хотя назначение последних оправдано в случаях тяжелого обострения заболевания, вызванного преимущественно грамотрицательной флорой, в ряде подобных случаев рекомендуется назначение цефалоспоринов II и III поколений, при необходимости в сочетании с аминогликозидами.
Сложность выбора антибиотиков и метода введения при обострении хронического бронхолегочного процесса у ребенка с врожденной патологией легких и бронхов обусловлено тем, что эти дети нередко получают повторные и длительные курсы антибиотикотерапии в связи с частыми обострениями.
Муколитики
Наряду с антибактериальной терапией важное место в лечении занимают муколитические средства, действие которых направлено на улучшение дренажной и вентиляционной функции легких и бронхов, мукоцилиарного клиренса.
В настоящее время имеется большое число препаратов, обладающих муколитическими свойствами. Основными из них являются ацетилцистеин, карбоцистеин, бромгексин, амброксол, а также лекарственные отхаркивающие травы. Выбор препарата определяется возрастом ребенка, тяжестью и периодом заболевания, индивидуальной чувствительностью.
Бронхолитики
При пороках развития легких и бронхов, особенно у детей при распространенных пороках трахеобронхиального дерева (синдром Вильямса-Кемпбелла и др.), при генетически детерминированных заболеваниях (первичная цилиарная дискинезия – синдром неподвижных ресничек, синдром Зиверта-Картагенера) нередко ведущим в клинической картине является синдром бронхиальной обструкции, торпидный к базовой терапии (антибиотики, муколитики, дренажи, массаж, ЛФК), что нередко приводит к ошибочной диагностике. При этом клинические проявления обструкции нередко сходны с бронхиальной астмой, однако механизмы обструктивного синдрома могут существенно отличаться.
Среди детей с синдромом Вильямса-Кемпбелла, обследованных в отделении пульмонологии НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, 10% больных ранее наблюдались с диагнозом (бронхиальная астма). Механизм бронхиальной обструкции при данной патологии сложный и обусловлен как наличием стойких необратимых морфологических изменений (врожденные дефекты бронхов и легких), так и наличием частично обратимых компонентов (хронического воспаления, вызванного и поддерживаемого бактериальной флорой, гиперсекрецией слизи, рефлекторных и аллергических механизмов).
С целью оптимизации терапевтической тактики при наличии выраженной бронхообструкции важным является воздействие на обратимые или частично обратимые механизмы воспаления и обструкции.
Наиболее эффективным препаратом является беродуал (дозированный аэрозоль или раствор с использованием небулайзера) – бронхолитическое средство двойного действия, содержащее b2-адренергический препарат – фенотерол и антихолинергическое вещество – ипратропиум бромид. Эти вещества по своему бронхолитическому действию дополняют и усиливают друг друга и способствуют мукоцилиарному очищению. Бронхорасширяющий эффект в ряде случаев оказывает ипратропиум бромид, а также сальбутамол, являющийся b2-адреностимулятором. При отсутствии эффекта от применения дозированных аэрозолей рекомендуется назначение пролонгированных препаратов теофиллина. В ряде случаев показано назначение фенспирида, обладающего бронхолитическим и противовоспалительным действием, а также способностью снижать гиперчувствительность бронхов.
Неотъемлемой составляющей комплекса лечения и реабилитации детей с пороками развития легких является постоянное проведение ЛФК и специальных ее методов (дренажное положение, вибромассаж грудной клетки, упражнения на больших гимнастических мячах, батуте, дыхательная гимнастика и др.), а также дозированных спортивных упражнений.
В последние годы особое внимание уделяется стимуляции противоинфекционной защиты, особенно при обострениях хронического воспалительного процесса, возникающих на фоне частых ОРВИ при врожденных пороках развития легких. С этой целью применяются различные вакцины (бронхомунал, рибомунил), а также лейкинферон (природный a-интерферон в комплексе с цитокинами) и циклоферон (индуктор интерферонов).
Хирургическое лечение
Хирургическому лечению подлежат дети преимущественно с ограниченными пороками развития легких, кистозными и бронхоэктатическими формами гипоплазии долей легких, кистами легких, легочной секвестрацией, врожденной долевой эмфиземой.
Оперативные вмешательства должны проводиться после тщательного обследования больных, с учетом выраженности морфологических и функциональных изменений, объема поражения, эффективности консервативной терапии. Решение о целесообразности хирургического лечения и сроков его проведения должно приниматься совместно хирургом и педиатром-пульмонологом. Распространенные пороки развития легких, синдром Зиверта-Картагенера, синдром Вильямса-Кемпбелла оперативному лечению не подлежат в связи с распространенностью врожденных дефектов бронхов и легких.
Ввиду того, что субстратом хронического воспаления при аномалиях развития бронхов и легких являются стойкие необратимые морфологические изменения, заболевание не может в принципе быть излечено консервативными методами, и тем не менее, проведение целенаправленного лечения и реабилитации позволяет улучшить прогноз этих тяжелых инвалидизирующих заболеваний, способствовует уменьшению частоты обострении и улучшению качества жизни ребенка.
Фенспирид:
ЭРЕСПАЛ
(Laboratoires SERVIER)
Фенотерол+ипратропиум бромид:
БЕРОДУАЛ
(Boehringer Ingelheim)
Фенотерол:
БЕРОТЕК
(Boehringer Ingelheim)
Ипратропиума бромид:
АТРОВЕНТ
(Boehringer Ingelheim)
Источник