У ребенка аномалия развития шейного отдела позвоночника
Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника
Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.
Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.
Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.
Содержание статьи:
- Виды врожденных аномалий позвоночника
- Причины врожденных патологий позвоночника
- Диагностика врожденных аномалий позвоночника
Виды врожденных аномалий позвоночника
Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.
Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.
1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза
Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.
- Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
- Микроспондилия.
- Асимметричный позвонок.
- Уплощенный позвонок.
- Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
- Задние клиновидные позвонки.
- Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
- Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
- Бабочковидная форма позвонков.
- Расщепление позвоночника.
- Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.
2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза
- Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
- Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
- Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.
3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)
Причины врожденных аномалий позвоночника
Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.
Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:
- Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
- Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
- Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
- Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
- Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.
Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?
Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.
Диагностические методы, используемые сегодня:
- Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
- Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.
Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:
- Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
- УЗИ-скриниг беременной.
Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника
Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.
Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.
- Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
- Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
- Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
- Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
- Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.
Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:
- Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
- Нарушением функции тазовых органов.
- Неврологическим симптомокомплексом.
- Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
- Нарушениями дыхания.
Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:
- Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
- Линия роста волос расположена очень низко.
- Основание черепа имеет вдавленную форму.
- Лопатки расположены высоко.
- По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
- Неврологический симптомокомплекс.
Спондилолиз и спондилолистез
Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:
- Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
- Патологический лордоз в поясничной области.
- Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.
При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.
Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:
- Боли в поясничном отделе.
- Напряженность, скованность в пояснице.
- Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
- Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.
Слияние атланта и затылочной кости
Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:
- Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
- Тахикардия.
- Неврит лицевого нерва.
- Дисфагия – нарушения акта глотания.
- Хриплый голос.
- Нистагм.
Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.
- Проявляется болями, характерными также для радикулита.
Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida
Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.
- Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
- При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
- Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
- Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
- Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
- При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.
Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.
Источник
Раннее появление боли в шейном отделе часто связывается пациентами и врачами с остеохондрозом, возникшем по причинам малоподвижного образа жизни. Чаще всего так оно и есть — остеохондроз и впрямь помолодел, и ничего удивительного в том, что школьники сегодня болеют болезнями стариков, нет. Однако изредка рентген показывает отклонения от нормального анатомического строения — врожденные аномалии шейного отдела позвоночника.
Аномалии шейного отдела чаще всего возникают в краниовертебральной зоне, куда относят соединение первого шейного позвонка С1 (атланта) с костями черепа.
Пороки развития шейного отдела сегодня обнаруживаются примерно у 8% обследуемых, что не так уж мало.
Внешне врожденные патологии позвонков могут никак не проявляться, либо заявляют о себе умеренными ноющими болями. Больной может всю жизнь пребывать в уверенности, что у него шейный остеохондроз, и истинная причина так и не находится, либо обнаруживается случайно, при обследовании по поводу остеохондроза. В иных случаях аномалии сопровождаются специфическими симптомами и тяжелыми мозговыми нарушениями.
Виды аномалий шейного отдела
В обследуемой группе больных с аномалиями шеи были поставлены следующие диагнозы:
- Гиперплазия шейных отростков (шейные ребра) — около 23% диагнозов.
- Аномалия Киммерле — 17,2%.
- Седловидная гиперплазия атланта — 17,3%.
- Spina bifida posterior C1 (незаращение дужек атланта) — 3.3%.
- Ассимиляция атланта (сращение с затылочной костью) — 2%
- Конкресценция (блокирование) второго-третьего позвонка — 2,4%.
В остальных случаях были обнаружены другие патологии.
Среди врожденных аномалий бывает также смещение шейных позвонков, происходящее по причине спондилолиза и родовых травм.
Шейные ребра
Порой рудименты ребер шейного отдела чрезмерно увеличены. В основном, такое явление наблюдается в седьмом шейном позвонке, но бывает и в других.
Шейные ребра могут быть нескольких степеней:
- Неполными, свободно заканчивающимися в мягких тканях:
- первая степень — не выходят дальше поперечного отростка;
- вторая степень — не доходят до хрящевой поверхности первого грудного ребра;
- третья степень — фиброзное гибкое соединение (синдесмоз).
- Полными, образующими с первым ребром соединение:
- четвертая степень — костное жесткое соединение (синостоз).
В отдельных случаях они могут доходить даже до рукоятки грудины.
Чаще лишние шейные ребра встречаются у женщин (хотя вроде бы по библейской легенде должны быть у мужчин).
В двух третях случаях аномалия парная.
Полные шейные ребра меняют анатомию шеи:
- Плечевое сплетение и подключичная артерия смещаются вперед.
- Меняется крепление передней и средней лестничной мышцы:
- они могут крепиться к первому грудному ребру, или к шейному, или к обоим.
- Межлестничный промежуток может сужаться.
Неполные ребра первых двух степеней редко вызывают какие-либо симптомы.
Симптомы шейных ребер
В 90% случаев течение бессимптомное.
При внешнем осмотре может наблюдаться и прощупываться безболезненная костная выпуклость.
При неполных ребрах, при давлении костью ребра или фиброзным тяжем на плечевое нервное сплетение, может возникнуть неврологическая симптоматика, особенно при наклоне шеи в сторону гипертрофированного ребра. Возникает синдром лестничный мышцы:
- Боль и онемение в области шеи, плеча и руки.
- Мышечная слабость, на отдельных участках мышцы образуются провалы. Невозможна работа с поднятыми руками и подъем тяжестей.
- Нарушается мелкая моторика.
Полные шейные ребра провоцируют компрессию подключичной артерии, что приводит к нарушению кровотока.
Это может проявляться симптомами:
- нарушенной пульсации в лучевой артерии;
- повреждения стенок сосудов;
- трофических нарушений в сосудах и коже (кожные покровы холодные; повышенное потоотделение);
- отека и цианоза конечностей.
В наиболее тяжелых случаях возможны тромбоз подключичной артерии и гангрена рук.
Лечение шейных ребер
Лечение ведется при болях и в случае компрессии артерии.
Применяют:
- Новокаиновые блокады
- Воротник Шанца.
- Сосудорасширяющие средства.
- Препараты, рассасывающие фиброзные ткани.
При постоянной компрессии плечевого сплетения и прилегающих нервных волокон консервативное лечение малоэффективно, и рекомендуется операция — резекция шейного ребра.
Аномалия Киммерле
Анамалия Кеммерле — это мальформация краниовертебрального перехода, связанная с атипичным врожденным дефектом атланта в виде костной дугообразной перегородки на задней дуге над бороздой позвоночной артерии.
Перегородка бывает двух видов:
- медиальной, соединяющей суставный отросток с задней дугой;
- латеральной, соединяющей реберно-поперечный отросток с суставным.
Костная перегородка образует аномальный канал вокруг артерии, что может ограничивать ее перемещение при наклонах, поворотах шеи и приводить к синдрому позвоночной артерии, нарушениям мозгового обращения и даже к ишемическому инсульту (при постоянной компрессии сосуда).
Симптомы аномалии Киммерле
- Головокружения, головная боль.
- Галлюцинногенные шумы в ушах (гудение, звон, шорох, треск и т. д.)
- Темнота в глазах, плавающие «мушки», точки и другие «объекты».
- Приступы слабости, внезапная потеря сознания.
- Вегетососудистая дистония:
- скачки давления;
- бессонница;
- тревожное состояние.
- На поздних этапах:
- тремор в конечностях, онемение кожи лица, нистагм (дрожание глазного яблока).
Лечение аномалии Киммерле
Аномалия неизлечима, так как связана с конструктивными особенностями атланта. Единственное лечение — это наблюдение и соблюдение режима ограниченных нагрузок на шею, с дозированной лечебной физкультурой:
- предпочтительна постизометрическая релаксация и статические упражнения.
Спать больным с аномалией Киммерле нужно на ортопедической подушке.
При симптомах недостаточности мозгового кровообращения назначают:
- циннаризин, кавинтон, трентал, пирацетам, милдронат.
При ВСД:
- средства от гипертонии (например, эланоприл)
- седативные средства (настойка пустырника, валериана)
- транквилизаторы (грандаксин, алпразолам).
Все препараты при аномалии Киммерле и при иных пороках развития назначаются исключительно невропатологом.
Необходимость в операции при аномалии Киммерле возникает в крайнем случае, когда диаметр аномального кольца сужается до критических размеров.
Больным с этой патологией необходимо периодически проходить доплер-сканирование сосудов шейного отдела.
Седловидная гиперплазия атланта
- При этой аномалии боковые стороны атланта увеличены настолько, что они выше верхней точки зуба аксиса (второго шейного позвонка).
- Верхняя площадка атланта в месте соединения с мыщелками затылка изогнута по форме седла.
- Задний контур тела атланта возвышается над его дугой.
Симптомы:
- Напряжение и боль в затылке и шее.
- Развитие деформирующего артроза шейно-затылочных суставов.
- При сдавливании позвоночной артерии суставным отростком затылочной кости возможен синдром позвоночной артерии.
Лечение симптоматическое:
- Обезболивание, снятие мышечных спазмов и улучшение кровообращения.
- Лечебная физкультура.
- Массаж, мануальная терапия.
Ассимиляция атланта
Ассимиляция атланта связана с его частичным или полным сращением с затылочной костью.
Основные опасности, которые несет этот врожденный порок развития, две:
- Сужение большого затылочного отверстия с угрозой сдавливания продолговатого мозга.
- Развитие компенсаторной гиперподвижности в нижнем шейном отделе (как ответ на неподвижность верхнего краниовертебрального отдела).
Симптомы ассимиляции атланта
- Приступообразные головные боли, возможны тошнота и рвота.
- Повышение внутричерепного давления.
- Симптомы ВСД:
- тахикардия, перепады АД, потливость, панические атаки.
При отсутствии компрессии мозга симптомы миелопатии с двигательными нарушениями не выражены.
Возможны диссоциированные (отдельные) расстройства чувствительности в нижней части шейного отдела.
При сдавливании структур продолговатого мозга, симптоматика зависит от уровня компрессии черепно-мозговых нервов:
- 9 — 11 пара: дисфагия, чувство першения в горле, нарушения речи, хрипота, изменения вкуса.
- 8 пара (преддверно-улитковый нерв): понижение слуха, шумы в ухе, нистагм, головокружения.
- 7 пара нервов: неврит лицевого нерва.
Лечение ассимиляции атланта
- Обезболивание при помощи препаратов-анальгетиков и НПВС (диклофенак, мелоксикам, ибупрофен).
- При сильных болях — проведение паравертебральных блокад.
- Диуретики для снижения ВЧД (верошпирон, диакарб).
- Рефлексотерапия.
- Электрофорез, фонофорез.
- ЛФК, массаж.
- Краниосакральная остеопатия.
- Стабильность шеи в тяжелых случаях поддерживается воротником Шанца.
В критической степени ассимиляции проводится хирургическая операция:
- ламинэктомия;
- расширение затылочного отверстия:
- передний и задний спондилодез позвонков нижнего шейного отдела.
Конкресценция шейных позвонков
Конкресценция — это сращение двух или нескольких позвонков. В шейном отделе позвоночника это может приводить к синдрому короткой шеи (синдрому Клиппеля — Фейля).
Позвонки могут блокироваться частично (сливаются только дуги и остистые отростки) или полностью (сливаются и тела, и дуги). Чаще всего блокируются позвонки С2 и С3.
Надо различать врожденную конкресценцию от спондилеза и болезни Бехтерева, так как при данных патологиях — блокировка приобретенная, вследствие прогрессирующего остеохондроза или спондилоартрита.
Диагностика при аномалиях шейного отдела
- Аномалии костных структур шейных позвонков обычно выявляются:
- Рентгенографией, выполняемой в передней и боковой проекции.
- Функциональной рентгенографией (переднезадние и боковые спондилограммы, выполняемые в положении максимального наклона шеи).
- Нарушения мозговых функций при шейных аномалиях определяются:
- Электроэнцефалографией (ЭЭГ).
- Эхо-энцефалографией (ультразвуковой диагностикой головного мозга, позволяющей определить внутричерепное давление и патологические образования в мозге).
- Аномалии позвоночного канала шейного отдела, спинного и головного мозга обычно обследуются при помощи МРТ.
- Для обследования сосудов головы и шеи применяют:
- Ультразвуковую допплерографию (УЗДГ) сосудов головы и шеи — изучают анатомию сосудов, скорость кровотока, визуализирует бляшки, утолщение стенок сосудов, тромбы.
- Реоэнцефалографию (РЭГ) — определяют пульсовый кровоток в артериях головного мозга и венозный отток из полости черепа.
Лечение аномалий шейного отдела позвоночника
Лечение любой шейной аномалии определяется ее типом и тяжестью симптомов. В большинстве случаев какого-то предваряющего специального лечения не требуется:
- если нет проявлений боли и нарушенной моторики;
- неврологической симптоматики;
- миелопатии;
- расстройств мозгового кровообращения;
- вегетососудистой дистонии.
Больные должны периодически наблюдаться у вертебролога (ортопеда, невролога, нейрохирурга).
Необходимо поддерживать мышцы и связки шеи и головы в нормальном тонусе, ежедневно занимаясь лечебной гимнастикой для шеи. Таким образом аномалия может не проявиться в течение всей жизни.
Приступы головных болей, головокружения с тошнотой и потерей сознания при подобных пороках — очень тревожный сигнал. Нужно немедленно идти к врачу, так как аномалии шейного развития, в особенности у пожилых людей, могут привести к ишемическому инсульту и смерти.
Большую помощь в лечении краниальных аномалий может оказать грамотный специалист в области краниальной остеопатии.
Видео: Аномалия Киммерле.
Оценка статьи:
(108 оценок, среднее: 4,79 из 5)
Загрузка…
Источник