Тяжелая форма эпилепсии у ребенка с отставанием развития фото
Человеческий мозг обладает сложной структурой и моментально откликается на любые нарушения внешними проявлениями, в том числе и эпилептическими припадками. Эпилепсия у детей проявляется намного чаще чем у взрослых, по причине динамично развивающегося головного мозга, по мере взросления.
Возможные причины
Причины эпилепсии у детей могут быть самыми различными начиная от генетической предрасположенности и наследственности, до банальной травмы головы.
Краткая схема головного мозгаИмеется две разновидности детской эпилепсии:
- Идиопатическая (генуинная).
- Симптоматическая.
Идиопатическая означает неясного генеза. Данный тип болезни может поражать одинаково как мальчиков, так и девочек и возникать как в младенческом, так и в более позднем возрасте.
Существует большое количество теорий, с чем связано возникновение идиопатической формы, в том числе:
- фенилкетонурия;
- лейциноз;
- энцефаломиопатия;
- синдром Дауна;
- нейрофиброматоз;
- туберозный склероз.
Идиопатическая форма составляет около 45–55% от всех больных и таким образом, является наиболее распространенным типом болезни. Идиопатический означает — неясного происхождения.
Второй по распространенности вариант детской эпилепсии — симптоматический. Данная форма возникает вследствие родового или послеродового воздействия на плод.
Так, на развитие малыша в утробе матери могут влиять следующие факторы:
- тяжелый токсикоз;
- кислородное голодание;
- всевозможные инфекции;
- влияние алкоголя;
- травмы головы;
- желтуха;
- нейроинфекции (менингит, энцефалит, арахноидит), которыми мать переболела до зачатия или во время беременности.
Что касается послеродового периода, то на развитие эпилептических приступов влияют:
- черепно-мозговые травмы;
- родовые травмы;
- перенесенные инфекционные заболевания (грипп, пневмония);
- осложнения после перенесенных прививок.
Важно не спутать абсанс с задумчивостью малышаТакже на развитие заболевания оказывают влияние различные опухолевые процессы в детском мозгу (опухоль, киста, гематома)
Признаки эпилепсии у детей ничем не отличаются от симптомов взрослых эпилептических припадков, с той лишь разницей, что некоторые варианты недуга не могут развиться у взрослого человека, так как характерны только для детского организма.
Классификация заболевания
Детская эпилепсия имеет огромное количество всевозможных форм, разберем наиболее распространенные из них. Так, эпилепсия подразделяется, на:
- Фокальная.
- Генерализованная.
- Протекающая с неклассифицированными припадками.
Фокальная эпилепсия (можно встретить название — мультифокальная эпилепсия или мультифокальная эпилептическая активность) у ребенка это относительно легкий тип болезни (за исключением тяжелых форм ее проявления). Различают:
- простые приступы;
- сложные приступы;
- приступы со вторичной генерализацией.
Простые фокальные приступы в себя включают:
- двигательные нарушения;
- вегетативные нарушения (покраснение или побледнение кожи, повышенное потоотделение, онемение отдельных участков тела и т. п.);
- соматосенсорные нарушения;
- психические отклонения.
Особенность недуга состоит в том, что до года у новорожденного младенца могут развиваться именно фокальные приступы, причем родители могут даже не подозревать о наличии недуга.
Важно, когда мать или отец заметит первый признак наличия эпилепсии, необходимо незамедлительно обратиться к врачу, чтобы начать брать недуг под полный контроль.
Сложные приступы включают в себя не только указанные выше симптомы, но и временное нарушение сознания (абсансы). Состояние человека, когда он словно отключается на короткий (в некоторых случаях длительный) промежуток времени и не помнит что с ним происходило за прошедший период.
У маленьких детей абсансы возможны ночью, перед непосредственным засыпанием или сразу после пробуждения, именно поэтому они тяжело диагностируются в первое время.
Наиболее тяжелая форма недуга — приступы со вторичной генерализацией. Тяжесть данной формы эпилепсии у ребенка заключается в постепенном перерастании фокальных припадков в тонико-клонические (классическое проявление эпилепсии с сокращением мышц и пеной).
Эпилепсия генерализованного типа так же как и фокальная имеет несколько подвидов, в том числе:
- с абсансами;
- с клоническими припадками;
- с тонико-клоническими припадками;
- с миоклоническими припадками;
- с атоническими припадками.
Каждый из указанных выше типов болезни (за исключение абсансного) включает в себя мышечные сокращения, но в зависимости от типа эти подергивания имею разный вид.
Детская эпилепсия с не классифицируемыми припадками включает в себя все приступы, которые не попадают под описанные выше симптомы, в том числе это могут быть:
- повторные припадки;
- случайные припадки;
- рефлекторные припадки;
- эпилептический статус.
В отдельную группу можно выделить роландическую атипичную эпилепсию. Данный недуг — это фокальный вид заболеваний. Но частота его проявления распространенность дает основание для выделения этого типа в отдельный подвид.
Проявляется роландическая детская эпилепсия в ночное время, чаще перед засыпанием, что и повлияло на образование его второго названия — ночная.
Генерализованные судорожные приступы
Данная форма еще носит название тонико-клонические приступы. Именно данный тип болезни является классическим проявлением. Различают три стадии генерализованного приступа:
- Тоническая фаза — когда больной падает на землю и словно вгибается в неестественной позе (происходит напряжение мышц на разгибании), сопровождается эта фаза неестественным и громким криком пациента.
- Клоническая фаза — сопровождается циклическими дерганьями телом и конечностями.
- Фаза расслабления — характеризуется постепенным угасанием признаков предыдущей фазы и расслаблением тела, вплоть до непроизвольного мочеиспускания. Считается что сон, наступивший в данной фазе, является лучшим реабилитационным средством, но с этим можно поспорить, так как обычно пациент даже после сна чувствует себя разбитым и уставшим.
Данный приступы характерны не только для школьников, но и для детей более младшего возраста.
Бессудорожные генерализованные приступы
Понятие бессудорожный эпилептический синдром уже давно заменило название абсанс. Именно абсанс означает эпилептический припадок без характерных дерганий конечностями. Проявляются абсансы в виде кратковременных (от нескольких секунд до минут) периодов выключения сознания. Может проявиться как у грудничков, так и у детей более старшего возраста (год, два, три и так далее).
Начинаться абсанс может внезапно, а может с предшествовавшей ему аурой. Как правило, аура представляет собой головные боли, повышение температуры или иные симптомы, которые больной человек ощущает на начальной стадии приступа.
Зачастую именно наличие ауры позволяет определить абсанс. Так как диагностировать его у маленького ребенка практически нереально. Судите сами, малыш играет в детской или даже вблизи от родителей и на мгновение замирает, словно о чем-то задумался, и снова продолжат играть как не в чем не бывало. Вы сразу начнете бить тревогу? Скорее всего, просто не обратите внимание, а в лучшем случае улыбнетесь, приняв данный симптом за банальное задумывание, и не станете ничего делать. Именно так и поступают 90% всех родителей. И нет тут ничего предосудительного, это действительно сложно — распознать абсанс на самой ранней его стадии, да еще и у маленького ребенка.
Атонические приступы
Атонические припадки, если говорить обывательским языком — приступы, которые по своему проявлению напоминают обычные обмороки. Если абсансный приступ характеризуется выключением сознания, то атонический припадок его потерей, со всеми вытекающими последствиями.
Причины возникновения атонической эпилепсии у детей различны и во многом совпадают с перечисленными выше.
Атонические приступы могут бывать как обычной потерей сознания с падением на пол, так и отягощаться тонико-клоническими припадками, в такой ситуации речь идет о псевдогенерализованном типе эпилепсии.
Детский спазм
Особый тип эпилепсии у ребенка (в некоторых источниках встречается название грудная эпилепсия), который сопровождается притягиванием рук к груди и наклоном головы вниз. У новорожденных отмечается частое непроизвольное кивание головой.
Сложная форма отягощена абсансами.
Распознать детский спазм несложно, необходимо лишь понаблюдать за малышом в момент его пробуждения, так как проявляется спазм именно после сна, в первые минуты.
Данный тип болезни опасен тем, что он не проходит бесследно, а влияет на интеллектуальное и психосоматическое развитие ребенка.
Появляться данный недуг может в возрасте от одного года до пяти лет.
В дальнейшем происходит трансформация детского спазма в одну из распространенных форм детской эпилепсии.
Диагностика
Для того чтобы определить недуг у ребенка мало обычного опроса родителей о состоянии малыша и приступах, проводится комплексная диагностика головного мозга, которая в том числе включает:
- Магнитно-резонансную томографию (МРТ).
- Электроэнцефалографию (ЭЭГ).
- Рентгенография черепной коробки.
- Компьютерная томография (КТ).
- ПЭТ обследование.
- ЭКГ.
Для постановки полного и точного диагноза дополнительно показана консультация детского окулиста с последующей офтальмоскопией и психолога.
Диагностирование детской эпилепсии процесс ответственный, так как врач должен учитывать все тонкости детского организма и как можно точнее определить причины возникновения заболевания., для назначения верного и действенного лечения.
Лечение
Лечится ли у детей эпилепсия, вопрос не из легких и дать на него однозначный ответ тяжело. Если быть корректным, правильно ответить лечится, но не каждый вид недуга можно вылечить до конца, некоторые так и остаются с человеком навсегда, требуя регулярного приема противосудорожных препаратов.
Лечение болезни в подростковом или более раннем возрасте, практически ничем не отличается от лечения этого же недуга во взрослом возрасте. Однако, существуют некоторые тонкости, о которых необходимо знать всем родителям, у кого малыш имеет подобный недуг.
Также как и в случае со взрослыми, детская эпилепсия лечится монотерапией (назначением одного препарата и прием его на протяжении длительного времени). Доктор самостоятельно подбирает дозировку и срок приема, а также проводит коррекцию.
Лечить недуг можно как препаратами группы вальпроевой кислоты, так и карбамазепиной.
Для лиц, с индивидуальной непереносимостью данных двух веществ существуют аналоги, на основе других активных компонентов, которые не обладают худшим эффектом, а просто менее распространены.
Что касается хирургического вмешательства, то ее эффективность именно на стадии развития ребенка не доказана, а соответственно применяется оперативный метод довольно редко.
Альтернативный хирургический метод, подразумевающий вживление под кожу специального приспособления, подающего импульсы в мозг и предотвращающие эпилептические припадки, процедура не из простых и требует определенной подготовки. Более того, не каждый больной может быть допущен к данной операции, решение принимается коллегиально.
В особо острых случаях, когда приступ не прекращается, его нужно снять, так как длительные судороги наносят вред организму, это делается с помощью укола специального средства в клинике.
Помимо медикаментозных способов, необходимо определенное содействие лечению в домашних условиях. Для того чтобы ребенок мог более качественно лечиться требуется исключить воздействие на него любых провоцирующих факторов (телевизор, громкая музыка, яркий свет).
Как правило, семьи, в которых есть больной эпилепсией предпочитают спокойную жизнь вдали от суетного города.
Кроме стандартных методов лечения, терапия может в себя включать:
- психотерапию;
- БОС — терапию (аппаратный способ лечения);
- диету;
- массаж;
- иммунотерапию;
- гормональную терапию.
В любом случае подсказать, что применить в конкретном случае может лечащий врач.
Прогноз и последствия
Говорить о том, излечимая ли это болезнь или нет трудно, что касается грудных младенцев и детей в возрасте до пяти лет, есть вероятность, что с наступлением определенного возраста болезнь отступит (малыш ее перерастет). Прогноз на дальнейшее время у подростков не такой благоприятный, как у малышей, но есть большая вероятность взять недуг под свой контроль и попрощаться с приступами (конечно, если соблюдать рекомендации врача).
Жить с эпилепсией можно и зачастую для этого не приходится ежедневно колоть лекарство.
В качестве наиболее значимых последствий болезни можно выделить следующее:
- задержка умственного и психического развития;
- низкая социальная адаптация (больные люди хуже идут на контакт с окружающими);
- нарушения памяти;
- проблемы с внутренними органами;
- травмы, которые могут сделать больного инвалидом или вовсе привести к смерти.
Меры профилактики
К профилактическим мерам можно отнести ряд мер, помогающих предотвратить и предупредить развитие недуга, это могут быть:
- контроль за своим здоровьем во время беременности (женщина должна придерживаться правильного питания, соблюдать режим отдыха и труда, избегать стрессовых ситуаций на работе);
- после родов необходимо наблюдение за тем, как выглядит ребенок, как он себя ведет и при малейших подозрениях обращаться к врачу;
- желательно грудное вскармливание малыша.
К сожалению, вакцинация от эпилепсии не проводится, так как недуг имеет огромное число разновидностей и более 60% всех случаев — неясную форму возникновения, а каждый третий случай и вовсе протекает в скрытой форме.
Кроме того, каждый родитель должен знать, как помочь своему ребенку в случае возникновения приступа. Об этом можно прочесть в нашей статье — Первая помощь при эпилепсии.
Итак, эпилепсия у детей серьезный недуг, который требует внимательного к себе обращения. Поэтому даже при малейшем подозрении на болезнь, обращайтесь к врачу, возможно, недуг еще можно победить!
Источник: https://nervivporyadke.ru/
Источник
Синдром Леннокса-Гасто — отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.
Общие сведения
Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов, медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.
Синдром Леннокса-Гасто
Причины синдрома Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции (краснуху, цитомегалию, герпес, токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность, асфиксию новорожденных, тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит, энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию, кортикальную дисплазию, гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).
В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации. Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста. Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.
Симптомы синдром Леннокса-Гасто
Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.
Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака». Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.). Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков, ОНМК.
Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.
Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.
Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми. При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов — непрерывно следующими друг за другом абсансами. Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.
Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении. Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.
Диагностика синдрома Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.
Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.
По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.
Лечение синдрома Леннокса-Гасто
Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.
Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.
К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.
Прогноз синдрома Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.
Источник