Ребенок отстает в половом развитии

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года.

По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение. Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС. И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):

11,5 лет – значимое увеличение яичек;
12 лет – оволосение лобка;
12,5 лет – начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки;
13-14 лет – увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см;
14 лет – появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см3 и более, должны быть регулярные поллюции);
13,5-15 лет – интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы;
16 лет – окончание роста полового члена;
к 17-18 годам – завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны:

телосложение инфантильное;
конечности относительно длинные;
талия завышена;
бедра часто шире плеч;
отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота;
мышцы дряблые, слабые;
голос высокий, детский.

В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» – робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость.

Наблюдаются признаки астенизации – постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость. Мальчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ.

В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки. Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем. Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % – патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

Конституциональная задержка роста и полового развития;
Хронические системные заболевания;
анорексия;
астма;
ксллагенозы;
эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);
заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
инфекционные заболевания;
чрезмерная физическая нагрузка;
плохое питание и стрессы.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Врожденный:

синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);

Приобретенный:

опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин);
инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз);
облучение черепа (>30 Гр);
функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).

Гипергонадотропный гипогонадизм

Наследственный:

семейная или спорадическая дисгенезия гонад
синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
анорхизм или крипторхизм;
другие синдромы;
редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;

Приобретенный:

после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
травматический;
инфекционный;
аутоиммунный.

Классификация

В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.
Ложная адипозогенитальная дистрофия – это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.
Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам.
Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов). Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом. Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные.

Конституциональные причины. К данной категории обычно относятся больные, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может присутствоватьу членов одной семьи: у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения.
Неэндокринные причины – половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией. Прочие причины ЗПС включают тяжелую патологию сердечно-сосудистой системы (в том числе врожденные пороки), заболевания ЖКТ, муковисцидоз, шетп или тяжелые паразитарные инвазии, хронические заболевания легких и печени. При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться: 1) за счет общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов;3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.
Эндокринные заболевания, которые присущи больным со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипошпутпаризмом, обьино сопровождающим краниофарингио- му, гиперпролакгинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.
Экзогенные причины Высокие дозы кортикоаероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или определенных дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и тем самым стать причиной ЗПС, или даже нарушения нормального развития половых желез.
Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства – это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать.
#tblock#2#
Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития. В этом случае необходимо провести:
сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения);
лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст);
цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке.
Ключевые моменты лечения ЗПС
Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива – пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Татьяна Николаевна Гарманова
Врач детский уролог- андролог, м.н.с. отдела детской урологии
ФГБУ «НИИ урологии» Минздравсоцразвития России

03.01.2020

Источник

Нарушение процесса полового созревания — это состояние, при котором половое созревание подростка задерживается и не наступает в положенном возрасте. Эта задержка может привести к серьезным проблемам со здоровьем во взрослом возрасте, вплоть до утраты репродуктивных способностей и сексуальной функции. В медицинской терминологии нарушение полового созревания с запоздалым появлением его признаков называется задержкой полового созревания. Далее подробнее о том, каковы симптомы этого состояния и как его лечить.

Задержка полового развития – описание, причины
Симптомы задержки полового созревания у мальчиков и девочек
Лечение задержки полового созревания

Задержка полового развития – описание, причины

Начало полового созревания (пубертатного периода) наступает, когда железы гипоталамуса начинают выделять гонадотропин-рилизинг-гормон. Это вещество является «сигналом» к тому, чтобы организм подростка начинал развивать репродуктивную функцию. Гипофиз отвечает на этот сигнал, выделяя гормоны гонадотропины, стимулирующие рост половых желез — яичек у мужчин и яичников у женщин. Растущие половые железы выделяют тестостерон и эстроген. Эти гормоны, в свою очередь, вызывают развитие вторичных половых признаков, таких как рост волос на лице и набор мышечной массы у мальчиков, развитие груди у девочек, и рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, а также первые признаки либидо у представителей обоих полов.

У некоторых подростков половое созревание задерживается и не начинается в положенном для этого периода возрасте.

Конституциональная задержка полового развития — семейная черта, и передается по наследству. Например, если у матери девочки-подростка половое созревание началось не в 14, а в 16 лет, существует высокая вероятность того, что у её дочери половое созревание начнется в аналогичный период. Таким же образом происходит конституциональная задержка пубертатного периода у мальчиков, в особенности, если у отца имелись аналогичные признаки.

При конституциональной задержке полового созревания подростки нормально растут, состояние их здоровья полностью соответствует норме.

Задержать половое созревание могут такие заболевания, как сахарный диабет, воспалительные заболевания кишечника, заболевания почек, муковисцидоз, анемия. Кроме того, дети, проходящие химиотерапию или лучевую терапию, с опозданием вступают в пубертатный период.

Дополнительные причины задержки:

аутоиммунные заболевания (например, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона или недостаточность коры надпочечников);
нарушения функции яичников;
опухоли гипофиза или гипоталамуса;
травмы яичек;
инфекционные заболевания (например, эпидемический паротит);
скручивание яичка;
чрезмерное похудение и анорексия у девочек;
недостаточность веса;
хромосомные аномалии, в частности, синдром Тернера у девочек и синдром Клайнфельтера у мальчиков.

Синдром Тернера — это заболевание, при котором одна из Х-хромосом у женщин имеет структуру, отклоненную от нормальной, или же одна из Х-хромосом отсутствует полностью. Женщины, рожденные с синдромом Тернера, как правило, бесплодны и нередко имеют другие отклонения в состоянии здоровья. Мужчины с синдромом Клайнфельтера рождаются с дополнительной Х-хромосомой (сочетание хромосом XXY вместо XY);

– синдром Каллмана (свойственен и женщинам, и мужчинам). В ходе этого заболевания нарушается выработка гонадотропина, другие гормоны вырабатываются нормально.

Еще одна немаловажная причина задержки полового созревания — это недостаточность питания, отсутствие необходимых витаминов. Сверстники ребенка, постоянно недополучающего питательных веществ, развиваются раньше и растут активнее. Организм девочки нуждается в некотором количестве подкожного жира для нормального «запуска» процесса менструации и функции яичников. Если жировая прослойка становится слишком тонкой, и девочка намеренно недоедает, можно предположить появление аменореи — отсутствия менструаций.

Излишняя спортивная активность, изматывающие тренировки наряду с сильным стрессом — еще один дополнительный фактор, влияющий на задержку половой зрелости. Интенсивные физические нагрузки, например, танцы, фигурное катание, гимнастика, силовые тренировки и тренировки на выносливость увеличивают вероятность более позднего наступления созревания.

Симптомы задержки полового созревания у мальчиков и девочек

У мальчиков задержка полового созревания является более распространенным состоянием и может быть определена по следующим признакам:

отсутствует рост яичек в возрасте 13-14 лет;
не происходит изменения голоса;
рост не увеличивается;
не растут волосы на лице и подмышками.

У девочек нарушение проявляется в следующем:

в 13 лет отсутствуют признаки увеличения груди;
от начала роста груди до первой менструации прошло более 5 лет, и менструации нет;
к 16 годам менструальный цикл не установился;
отсутствует волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах.

Лечение задержки полового созревания

Родители мальчиков чаще обращаются к врачу с жалобами на задержку полового развития. Социальная стигматизация в отношении мужчин выше, чем в отношении женщин, если речь идет о появлении вторичных половых признаков. Конституциональная задержка развития проходит в положенном возрасте (14, 15, 16 лет) и не сопровождается негативными последствиями для организма или нарушениями функций. В этом случае лечение ограничивается наблюдением у врача, измерением роста и веса, а также контролем уровня соответствующих гормонов.

При наличии психосоциальных проблем мальчикам назначают короткий курс анаболических стероидов, который способствует увеличению веса и роста, стимулирует начало полового созревания. Девочкам показана аналогичная схема лечения с использованием эстрогена. Курс анаболических стероидов показан подросткам, до 14 лет не проявляющим никаких признаков полового созревания. Продолжительность курса составляет в среднем 4-6 месяцев. Девочкам малые дозы эстрогена можно вводить при помощи гормонального пластыря или таблеток.

Гормональная терапия, как правило, необходимо при дефиците гонадотропина (гипогонадотропном гипогонадизме), дисфункции яичек и яичников, синдроме Тернера или Клайнфельтера. В этих случаях дозы эстрогена и тестостерона больные получают до окончания периода полового созревания. При устранении дефицита гормонов гормональная терапия прекращается, если же дефицит гормонов не проходит после гормональной терапии, она становится пожизненной.

Источники статьи:
https://emedicine.medscape.com
https://kidshealth.org
https://www.merckmanuals.com
https://www.healthychildren.org
https://www.yourhormones.info

По материалам:
Society for Endocrinology.
American Academy of Pediatrics.
Andrew Calabria, MD.
© 1995-2015 The Nemours Foundation.
Pamela A Clark, MD; Chief Editor: Stephen Kemp, MD, PhD.

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник

Подростковый период длится с 8 до 15 лет, возможны небольшие индивидуальные вариации. Это время, когда ребенок активно растет и прибавляет в весе. Одновременно с ростом происходит гормональная перестройка в организме. Наибольшим изменениям подвергаются репродуктивные органы — за несколько лет они превращаются из несформированных детских в полноценные взрослые.

Любой сбой в процессе созревания приводит к состоянию, которое называется задержка полового развития (ЗПР). По статистике, такое состояние наблюдается у 0,6-2% детей европейской популяции. Какие причины ЗПР, и к каким последствиям может привести задержка полового развития?

Причины задержки полового развития у подростков

Задержка полового развития у мальчиков и девочек — это физиологическое состояние подростков в верхней границе пубертатного периода (15 лет), которое характеризуется отсутствием вторичных половых признаков. У девочек к ним относится рост молочных желез и появление первых месячных, у мальчиков — увеличение объема яичек, низкий тембр голоса и формирование мужского типа телосложения.

Задержка полового созревания имеет разные причины. За половое созревание отвечает целая цепочка органов и систем, работающих по принципу иерархической системы.

Ведущая роль в развитии репродуктивных органов принадлежит гипоталамусу и гипофизу, которые вырабатывают гормоны, стимулирующие созревание и активацию половых желез.

Выработка половых гормонов вызывает развитие вторичных половых признаков. Можно выделить следующие причины нарушения полового созревания:

конституциональные (семейная черта, передается по наследству от родителей);
приобретенные (из-за длительного недоедания и повышенных физических нагрузок);
заболевания ЦНС (опухоли гипофиза и гипоталамуса, тяжелые травмы головы, асфиксия при родах);
последствия менингита;
химиотерапия и лучевая терапия;
хромосомные аномалии;
инфекционные заболевания (например, эпидемический паротит);
травмы яичек, перекрут яичка;
аутоиммунные заболевания.

Когда начинается половое созревание у ребенка, и какие симптомы его задержки?

Время полового созревания зависит от генетических особенностей, расовых факторов, а также климатических условий места проживания. Для детей европейского региона этот период приходится на 8-15 лет. У мальчиков формируется мужской тип телосложения, начинают расти волосы на лице и теле, увеличиваются яички, появляются поллюции, изменяется тембр голоса.

Половое созревание девушек начинается с развития молочных желез и появления волос на лобке и подмышках. Заключительным этапом полового созревания является появление первых менструаций (менархе).

В каком случае говорят о задержке полового развития? Основные признаки, характерные для задержки полового развития:

отсутствие развития молочных желез у девочек к 13 годам;
маленький (до 4 мл) объем яичек у мальчиков.

Кроме этого, задержка нормального полового созревания у девочек и мальчиков характеризуется дополнительными признаками:

у девочек — отсутствие менструаций и распределения жира в организме по женскому типу;
у мальчиков — отсутствие изменений в голосе, роста волос на лице и фигуры мужского типа (узкие бедра, широкие плечи).

Отсутствие или наличие оволосения на лобке или в подмышечных ямках принимают во внимание, но это не является достоверным критерием задержки нормального полового развития у девочек и мальчиков.

Это связано с тем, что на рост волос оказывают влияние не только половые гормоны, но и гормоны коры надпочечников.

Диагностические методы

ЗПР диагностируется на основании результатов полного обследования больного. Диагностика включает несколько этапов:

опрос — для выявления наследственной предрасположенности и влияния внешних факторов (инфекции, травмы, опухоли, радиация);
осмотр — измерение роста, веса, пропорций тела, оценка развития вторичных половых признаков и внешних проявлений хромосомных аномалий;
обследование у офтальмолога — для выявления нарушений зрения;
обследование у отоларинголога — для диагностики аносмии (потеря обоняния);
оценка уровня умственного развития;
УЗИ органов малого таза и яичек;
рентген — оценка костного возраста;
компьютерная томография головного мозга;
лабораторные методы (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови);
анализы на определение уровня гонадотропных и половых гормонов;
цитогенетический анализ — для выявления хромосомных изменений.

Особенности лечения ЗПС у детей

Задержка своевременного полового развития лечится у эндокринолога. Выбор методов зависит от разновидности задержки в половом созревании, пола и возраста ребенка, его костного возраста и роста. Лечение направлено на достижение следующих целей:

дополнительная стимуляция для формирования вторичных половых признаков;
активация процессов минерализации и созревания костной ткани;
активация созревания гипоталамо-гипофизарной системы;
увеличение веса и роста подростка.

Выбор препаратов и дозировка зависит от индивидуальных особенностей пациента и окончательного диагноза. При конституциональном типе ЗПР мальчикам и девочкам назначают курс анаболических стероидов (для детей до 12 лет) или тестостерона (при костном возрасте до 12 лет). Хорионический гонадотропин не применяют, так как есть риск остановки роста.

Конституциональный тип задержки полового развития имеет благоприятные прогнозы. Если лечение ЗПР начать вовремя, гормональная и репродуктивная функции полностью восстанавливаются. Детям и подросткам, которые страдают гипогонадизмом, назначают пожизненную заместительную гормонотерапию.

Принципы лечения нарушения у девочек

Половое созревание девочек, страдающих гипогонадизмом, стимулируют стероидными женскими гормонами (эстрогенами). Первые 12 месяцев вводят эстрадиол, в дальнейшем — комбинируют эстрогены с гестагенами. При нормальном росте девочек терапию следует начинать с 13-14 лет. Если рост недостаточный, гормональное лечение используется в 14-15 лет.

Как лечится ЗПС у мальчиков?

Мальчикам назначают препараты тестостерона в виде инъекций или накожного пластыря. Лечение начинают в том случае, если костный возраст подростка составляет 13-13,5 лет. Это связано с тем, что введение андрогенов в более ранние сроки тормозит процесс роста, и ребенок остается низкорослым. Исключение делают для рослых детей с евнухоидными пропорциями (длинные ноги и короткое туловище) — им вводят гормоны с 12 лет.

Могут ли возникнуть осложнения?

Несвоевременное лечение или отсутствие лечения приводит к развитию осложнений. Недостаток половых гормонов вызывает изменения в органах репродуктивной системы (недоразвитие яичек, матки, яичников, молочных желез), а также влияет на организм в целом (задержка в росте и умственном развитии). Кроме того, если ЗПР не лечить, могут прогрессировать первичные заболевания, которые стали следствием возникновения нарушения — сахарный диабет, дисфункции щитовидной железы или гипофиза и другие.

Неправильный подход к лечению также может стать причиной осложнений. Самая распространенная проблема — преждевременная остановка роста из-за закрытия зон роста. Это связано с ранним гормональным лечением. В зонах роста, которые расположены на концах костей, происходит отложение кальция, и кость перестает расти в длину. Результат этого процесса — низкорослость.

Профилактические меры

К сожалению, меры профилактики работают не при всех типах ЗПР. Это объясняется тем, что задержка своевременного полового созревания и ее причины связаны с врожденными и генетическими аномалиями. Однако не стоит забывать, что в большинстве случаев задержка полового созревания связана с наследственными факторами или имеет приобретенную форму. Возникновение таких нарушений несложно предупредить с помощью простых мер профилактики:

полноценное питание;
предупреждение и лечение общих и хронических заболеваний;
исключение стрессовых ситуаций;
профилактические осмотры у педиатра, детского гинеколога, уролога.

Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »

Источник