Развитие ребенка с расщелиной мягкого неба
Наиболее распространенными формами патологии челюстно-лицевой области являются расщелины твердого и мягкого неба. Распространенность этих аномалий, ведущих к открытой рино-лалии, в СССР довольно велика: 5 тыс’детей в год рождается с расщелинами неба (М. Д. Дубов, 1960). По данным Л. Е Фроловой (1962), на каждую тысячу новорожденных рождается один ребенок с расщелиной губы или неба. Частота Расщелин имеет тенденцию к росту (Гуцай, 1980).
При расщелинах твердого и мягкого неба наблюдается целый ряд нарушений в костно-мышечном аппарате речи: сужение верхней челюсти, изменение твердого неба, деформация верх-х резцов зубов, изменение наклона нижних резцов, изменение отношения базиса челюстей. По данным Е. А. Домрачевой
(1970), 80—90% детей срасщелинами неба имеют аномалу зубного ряда.
Сужение верхней челюсти и твердого неба, уплощение неб. ного свода в результате операций, а также нарушения зубного ряда представляют собой серьезное препятствие для формиро. вания правильной речи.
ФОРМЫ РАСЩЕЛИН J
К врожденным недоразвитиям неба, дающим носовой оттенок в речи, относятся: 1) врожденные расщелины неба игубы; 2) подслизистые расщелины; 3) врожденные недоразвития неба; 4) врожденная ассиметрия лица при деформации неба
Чаще всего в практике встречаются расщелины губы инебного свода.
Формы небных расщелин чрезвычайно разнообразны, и все они ведут к нарушению речи. (Мы наблюдали лишь один случай двусторонней горизонтальной расщелины лица — расщелина по щекам, как продолжение ротового отверстия, когда речь была сохранной.) Чаще всего наблюдаются расщелины только верхней губы.
Расщелины губ.Следует различать частичную и полную расщелину губы.
Частичной расщелиной считается такая, при которой несращение произошло только в крае губы, т. е. дефект не доходит до нижнего носового отверстия. Полной расщелина считается в том случае, когда она захватывает нижний отдел носового отверстия и нередко передний край дна носового хода. Расщелины могут быть односторонними и двусторонними.
Расщелины неба.Форма и величина расщелин неба чрезвычайно разнообразны Различие их состоит в размере (протяженности) и расположении.
Различают сквозные и несквозные расщелины неба. Сквозные расщелины бывают двусторонними и односторонними. Несквозные расщелины делятся на полные, неполные и подслизистые.
Сквозные расщелины характеризуются тем, что несращение по средней линии верхней челюсти проходит сквозь губы, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо. Если эта расщелина проходит по обе стороны межчелюстной кости и ни с одной стороны не произошло срастание неба с сошником и носовой перегородкой, то такую расщелину называют сквозной двусторонней. Если одна из сторон срослась с сошником и носовой перегородкой, то такую расщелину называют сквозной односторонней (правосторонней или левосторонней).
Несквозные полные расщелиныхарактеризуются тем, что несрастание доходит до области резцового отверстия. Обычно расщелины эти очень широкие. При этом наблюдается недораз-
сошника и носовой перегородки: ткани мягкого неба не-ВЙТтаточно развиты, зев очень широкий. Для хирургического Д шательства полная несквозная расщелина — одна из самых
сложных форм К .
Несквозные полные расщелины могут быть правосторонними или левосторонними.
Несквозные неполные расщелины могут быть по величине близкими к полным несквозным, а иногда величина их бывает незначительной. Возможно только несращение увули (uvula). В большинстве случаев при этом одновременно имеется подсли-зистая расщелина твердого неба, причем горизонтальные пластинки небных костей в средней части тоже недоразвиты Пластинки, срастаясь в переднем отделе ротовой полости, при удалении от резцов кзади начинают расходиться в стороны, образуя треугольное отверстие в кости небного свода с вершиной к верхним передним резцам.
При таком недоразвитии в пластинках небных костей, сочетающемся с недоразвитием мышечных систем мягкого неба, но при достаточном развитии слизистых оболочек и образуются скрытые (субмукозные) расщелины неба.
Каждая расщелина, даже субмукозная, приводит к укорочению заднего края скелета твердого неба, вследствие чего все мягкое небо перемещается вперед. Таким образом, все небо укорачивается, поперечное расстояние между мягким небом и задней стенкой глотки увеличивается (А. А. Лимберг, 1927).
§ 2. ВЛИЯНИЕ ВРОЖДЕННЫХ РАСЩЕЛИН НЕБА НАФИЗИЧЕСКОЕ ИРЕЧЕВОЕ РАЗВИТИЕ РЕБЕНКА
Наличие врожденных расщелин неба ставит ребенка в неблагоприятные условия для его физического развития. Чем обширнее дефект, тем большие нарушения претерпевает детский организм в период своего развития. В анамнезе детей, рожденных с грубым дефектом неба (полной или неполной расщелиной), отмечается, что грудное вскармливание было невозможным. При попытках грудного вскармливания ребенка с неполной расщелиной неба молоко попадает в дыхательные пути, ребенок захлебывается, и приходится переводить детей на капельное вскармливание с ложечки или из пипетки. Даже во время такого приема пищи эти дети поперхиваются, у них появляется кашель, срыгивание, рвота. Во время кормления лиЩа попадает в складки недоразвившегося неба, в носовую полость, евстахиевы трубы, носоглотку и дыхательные пути; пиЩа застаивается там, вызывает раздражение и воспалительные процессы слизистых оболочек.
Неправильное развитие верхней челюсти ведет к искривле-*^э_зубного ряда, появлению двойного ряда зубов, сужению
Дубов М Д Врожденные расщелины неба. М, 1960, с. 21.
небного свода. Часто резцы вгибаются внутрь или передвц-гаются по небу вглубь, и зубы растут в середине неба. Велел-ствие плохого питания молочные зубы у ринолалика быстро разрушаются.
Как уже было отмечено, дети с врожденной расщелиной неба и губы не могут осуществлять сосательные движения. Поэтому врожденный сосательный рефлекс подавляется. Выпадение губных движений ослабляет развитие всей лицевой мускулатуры.
У ребенка с врожденной расщелиной даже после операции губы (хейлопластики) мышечное развитие лицевой муску^ -туры протекает своеобразно. Это обусловливается тем, что дв жения мышц верхней губы отсутствуют или значительно ослж ■ лены.
В результате обедняется мимика ребенка, и мышцы лица включаются в артикуляцию.
Наличие небной расщелины резко ухудшает условия физиологического дыхания ребенка. У нормального ребенка вдыхаемая струя воздуха проходит за небную занавеску через носовую полость и хоаны, и во внутренние дыхательные пути воздух поступает достаточно нагретым. Теплый воздух не раздражает слизистую оболочку дыхательного тракта и глотки и предохраняет ребенка от простуды. У ребенка с врожденной расщелиной этого не происходит: вдыхаемый воздух попадает сразу в носо-ротовую полость, так как хоаны при полной расщелине неба соединены в единый резервуар со ртом. При неполной расщелине длина хоан сильно укорачивается, и вдыхаемый воздух также не успевает нагреваться.
В результате вдыхаемый воздух охлаждает всю поверхность носо-ротовых слизистых, раздражает дыхательные пути.
Дети с врожденной расщелиной с самого рождения вынуждены инстинктивно приспосабливаться к своему дефекту. Это приспособление выражается своеобразным расположением языка в полости рта. Ребенок чисто рефлекторно сдвигает тело языка назад, благодаря чему продольная мышца языка сокращается и образует высокий подъем корневой части языка. Таким образом вход в дыхательные пути сужается, что и предохраняет зев и стенки глотки от излишнего охлаждения. Свое-образлое положение языка в полости рта постепенно стабилизируется. Дети с врожденной расщелиной неба предпочитают спать навзничь, что облегчает удержание языка в глубине рта.
При кормлении из рожка они сжимают соску не губами, а корнем языка и фрагментами небного свода. При таком сосании вместе с движениями корневой части языка активизируются лицевые мышцы. Эта мышечная взаимосвязь прочно закрепляется и в дальнейшем сказывается на качестве лепета и оказывает влияние на формирование произношения.
ребенок с врожденной расщелиной рефлекторно стремится уществить более полное проглатывание пищи и усиливает оаботу корня языка, одновременно включая в этот процесс отдельные лицевые мышцы.
Итак, у детей с врожденной расщелиной неба осуществление самых важных жизненно необходимых функций (дыхания, питания) приводит к чрезмерному поднятию корня языка, которое успешно закрепляется и становится стабильным.
Такое положение языка приводит к тому, что во время речи выдыхаемая струя воздуха, встречая на пути через рот почти перпендикулярное препятствие в виде поднятого корня языка, направляется в носоглотку и лишь частично попадает в ротовую полость. Часть воздуха, попавшая в ротовую полость, не всегда выдыхается, а задерживается там и резонирует. Нарушается речевое дыхание. Это и создает носовой оттенок речи.
При стабильном положении корня языка кончик его оттягивается в середину ротовой полости. Движение всего языка затормаживается, относительно подвижным остается лишь его кончик. При таком положении языка осуществление движений, нужных для артикуляции речевых звуков, ринолаликам не удается. Осознавая свой дефект речи, дети пытаются найти способы его компенсации. Иногда во время речи они сильно втягивают крылья носа, в артикуляцию вовлекаются мышцы лица. В результате речь детей производит неприятное впечатление как на слух (из-за невнятности артикуляции и назаль-ности), так и во внешнем оформлении (из-за излишних движений крыльев носа и лицевых мышц).
Таким образом, дефекты небного свода при ринолалии обусловливают неправильную мышечную взаимосвязанность мышц всего артикуляционного аппарата.Даже если мышцы речевого аппарата у ринолаликов анатомически сохранны и все движения их возможны, они отличаются некоторой вялостью, заторможенностью, неловкостью. Эти же качества характеризуют и артикуляцию ринолалика.
Часто при ринолалии отмечается снижение слуха. Это связано с тем, что пища, попадая в евстахиевы трубы, вызывает воспалительные процессы слухового тракта. Снижение слуха может быть разной степени: от крайне незначительного до тяжелой тугоухости и глухоты (Л. Я- Дербанюк, 1966; В. В. Мессина, 1971; В. С. Дмитриев и Р. Л. Ландо, 1969 и др.).
Наблюдается также снижение функционального речевого слуха (М. П. Барчуков, 1968), при котором больные не замечают собственных дефектов речи.
Таким образом, при врожденных расщелинах неба и губы в большей или меньшей степени нарушаются питание ребенка, его физиологическое и речевое дыхание, изменяется характер Работы лицевой мускулатуры (может возникнуть снижение СлУха), стабилизируется неправильное положение языка в
полости рта. Естественно, что все это оказывает влияние формирование речи ребенка.
Date: 2016-05-17; view: 2429; Нарушение авторских прав
Источник
фото из открытых источников интернета.
Моя младшая дочь родилась с расщелиной верхнего и мягкого нёба. В народе это заболевание ещё называют – волчья пасть. Если нет заячьей губы, то внешне на личике ребёнка это никак не отражается. Поэтому непосвящённые могут и не заметить каких-то отклонений во внешности человека.
Когда моей дочери исполнился один год, ей в течение восьми месяцев, сделали три операции по восстановлению нёба. Расщелина исчезла. Но не исчезло само заболевание.
Встал вопрос о том, как она будет разговаривать. Кто не знает, поясню: дети с расщелиной нёба имеют проблемы с речью.
Именно поэтому необходимо длительное лечение у ортодонта и логопеда – дефектолога.
Как правило, у здоровых детей, если есть неправильный прикус, исправляют тогда, когда появляются постоянные зубы. У детей с расщелиной коррекция прикуса начинается с появлением первых зубов. Когда я спросила у врача, почему так рано, получила ответ: чем раньше, тем лучше. Тогда когда выпадут молочные зубы и начнут появляться постоянные, они станут расти правильно. И дополнительная коррекция не потребуется.
Немного медицинских терминов простыми словами.
После проведённых операций и лечения у ортодонта, необходимы занятия с логопедом – дефектологом. Но, даже после этих всех успешных мероприятий у ребёнка есть одна специфика в речи – небольшая гнусавость и посипывание во время речи. В медицине это называется носовая эмиссия, при которой во время речи воздух выходит через нос, а не через рот.
Происходит это из-за того, что нёбо при врождённой расщелине анатомически отличается от нёба здорового ребёнка. Присутствует нёбно-глоточного смыкание, поэтому отсутствует некий контроль за произношением из-за недостатка разработки мышц мягкого нёба, задней и боковой глотки.
Как помочь ребёнку в этом случае?
Говорить моя дочь стала очень поздно. При её положении это и не удивительно. Я хочу сразу сказать тем мамам, чьи детки родились с расщелиной: никогда не слушайте слишком «добрых доброжелателей», которые будут вам говорить, что ваш ребёнок плохо говорит, потому что просто отстаёт в развитии.
Я таких слов услышала много. Но посылала всех говоривших их мне в известном направлении. Я знала только одно: интеллект у моей дочери не нарушен, а всё остальное лечится.
Такие дети не отстают в развитии. По крайней мере, большинство. Напротив, я знаю многих, чей интеллект намного выше среднего. Например, наш участковый педиатр родился с заячьей губой. Его оперировал тот же профессор, который оперировал мою дочь. Должна сказать, золотой человек. И хирург от бога. Таких поискать ещё надо. Когда мы были с дочерью в больнице, я столько всего увидела, что если бы мне рассказали, не поверила.
Так вот, наш педиатр человек высокоинтеллектуальный и речь у него нормальная. Да, немного говорит в нос, но через некоторое время этого не замечаешь, так как он хороший врач, что в наше время редкость. Особенно, если ты живёшь в селе. По крайней мере, в нашем районе это проблема.
Поэтому никого слушайте. Помните всегда и везде – ваш ребёнок лучше всех.
Что нужно для того, чтобы помочь ребёнку.
Нужно постоянно делать артикуляционную гимнастику. Как это делается, можно узнать у логопеда или посмотреть информацию в интернете. Благо сейчас есть много видео, где подробно рассказывают и показывают, как правильно делать такую гимнастику.
Не забывайте и про дыхательную гимнастику. Упражнения в этом случае простые, например, задуть спичку, надуть шарик и т.д.
Не забывайте про голосовые упражнения. Чаще заставляйте проговаривать разные стихи и скороговорки. Я, например, в интернете нашла много маленьких стишков на разные буквы. То есть сегодня мы читаем стихи, в которых много слов, в которых есть буква «ш». Как только эту букву закрепили, можно переходить к следующей.
Также можно в качестве фонопедических, то есть голосовых упражнений проговаривать такие сложные буквосочетания, как «фипвип-фэпвэп фивпип-фэвпэп»и тому подобные слова.
К тому же хорошо помогают справиться с произношением такие упражнения – вдох носом, выдох ртом и петь любые слоги, например, ПА ПЭ МА МУ ДА ДИ БА БИ. Здесь происходить тренировка произношения согласных.
Конечно, перед тем как самостоятельно заниматься с ребёнком, лучше всего проконсультироваться с профессиональным логопедом дефектологом. И постараться найти такого, который имеет положительный опыт работы с такими детьми.
Два раза в год я вожу дочь в реабилитационный центр, где она проходит курс лечения. И там есть чудесный логопед, ради которого мы и ездим. Конечно, за две недели дочь получает полный курс реабилитации, который благотворно влияет на здоровье, в том числе и на речь. Так вот, логопед из центра мне сказала, чтобы моя дочь стала хорошо говорить, она должна петь. И не просто дома напевать песенки, а именно заниматься вокалом с преподавателем. Плюсов много. И главный, это разработка голосовых связок, растягивание операционных рубцов на небе. Такой своеобразный массаж. Ведь многие звуки звучат плохо именно из-за рубца. И знаете, помогает. К тому же, моя дочь оказалась способной к музыке. И мы купили пианино и стали заниматься. У неё оказался исключительный слух.
Я не стремлюсь к тому, чтобы моя дочь была на сцене, для этого у неё достаточно танцев, но музыкальное образование ещё никому не помешало.
Поэтому, если в вашей семье появился ребёнок с расщелиной неба, не пугайтесь. Всё можно в этой жизни исправить. Всё лечится. Главное в это верить. Я верю.
А как вы справляетесь с этой проблемой? Расскажите о своём опыте.
Большое спасибо, что дочитали мою статью до конца.
Если вам понравилась моя статья, буду признательна за лайк.
Если напишите комментарий, что вы думаете по этому поводу, буду рада.
Если поделитесь ей в своих соц. сетях, буду не против.
Подписывайтесь на мой канал, и я постараюсь радовать вас интересными материалами. Мне есть что рассказать и с чем поделиться с вами.
Всегда ваша Наталина Кузьмина.
Источник
Описание
Расщелину неба в народе часто называют
волчьей пастью – это, на сегодняшний день, достаточно часто возникающий врождённый
порок внутриутробного развития лица, представляющий собой некую, проходящую практически
через все отделы верхнего нёба расщелину. Иногда данный порок может выглядеть
просто как маленькая трещина расположенная в области так называемого мягкого
нёба.
Отметим что на тысячу новорождённых детей
обычно приходится один малыш с подобной патологией, кстати сказать нередко
сочетающейся еще и с расщелиной губы. Иногда расщелина неба может входить в
структуру тех или иных крупных врожденных синдромов.
Надо отметить что на сегодняшний день учёные
смогли выделить три гена, мутации которых способны провоцировать развитие
волчьей пасти. Тем не менее исследования относительно данной проблемы активно
продолжаются, поскольку расщелины нёба, при наличии дефектов, вышеупомянутых
генов встречаются лишь у пяти процентов малышей с подобной патологией.
Наиболее вероятными причинами рождения малышей с таким
пороком развития как расщелина неба (или же волчья пасть) равно как и в случаях
с расщелинами губы могут считаться те или иные воздействия вредоносных внешних факторов
на сам организм будущей матери (в особенности в первом триместре беременности).
Так же к данной патологии может вести и целый ряд иных не менее опасных факторов.
Это могут быть:
- Те или иныe инфекции, поразившие беременную женщину.
- Факторы химического характера.
- Определенные физические воздействия на организм беременной женщины.
- Конкретные вредные привычки, типа алкоголя, курения, употребления наркотиков и пр.
- Поздний возраст родителей для рождения первого ребенка (когда первая беременность разрешается у
матери старше тридцати пяти или даже старше сорока лет. - Негативная наследственность.
Все расщелины неба принято классифицировать согласно
принятым нормам, таким образом медики привыкли выделять:
- Скрытые расщелины неба (когда имеется расщелина только лишь тех мышц, которые относятся
к мышцам мягкого неба, при этом слизистая оболочка покрывающая неба полностью
сохранена). - Частичные или же неполные расщелины неба (когда на лицо расщепление мягкого или же
мягкого и части твердого неба). - И конечно полные расщелины неба (когда медики сталкиваются с расщеплением мягкого и
твердого неба одновременно, доходящее вплоть до области так называемого
резцового отверстия). - Кроме того встречаются сквозные расщелины неба (когда происходит расщепление твердого,
мягкого неба, а помимо этого, еще и альвеолярного отростка с одной, а возможно
и с двух сторон).
В большинстве случаев врожденные расщелины нёба могут
сопровождаться достаточно тяжелыми расстройствами глотания, иногда внешнего
дыхания а так же речи. Подобная патология крайне редко бывает изолированной,
наиболее часто такого типа проблемы включают в себя не только патологическое разделение
всех мягких тканей неба, иногда разделение затрагивает ткани губы, костного
аппарата верхней челюсти а так же верхней десны.
Непосредственно в патогенезе таких нарушений (имеется
в виду наряду с расщелиной, которая образует сообщение носовой и ротовой
полости), существенную роль могут играть укорочение как твёрдого так и мягкого
нёба, некоторое расширение зева, расширение (увеличение в размере) среднего
отдела деформированной глотки, и даже изменение мышц всего мягкого нёба.
Подобные патологические изменения, могут встречаться практически
при всех формах расщелин неба, которые возникают еще внутриутробно. Собственно
поэтому совершенно независимо от возраста конкретного оперируемого пациента при
пластике нёба обязаны проводиться определенные операционные приемы, которые восстанавливают
анатомическую форму твёрдого или мягкого нёба а так же деформированных средних
отделов глотки.
Сама же степень расщелины неба вполне может колебаться
завися от разъединения язычка, от расщелины, затрагивающей (либо же совершенно не
затрагивающей) мягкое, так и твердое небо, что может выглядеть так, будто небо и
вовсе отсутствует. Поскольку небо и губа обычно развиваются по-отдельности,
вполне возможно развитие изолированной расщелины неба, либо же полностью изолированной
расщелины губы, хотя чаще всего (как мы уже говорили) данные патологии
совмещаются.
Симптомы
Отметим что клиническая картина данного состояния, обычно может включать в себя как анатомические так и многочисленные функциональные
расстройства. Непосредственно из анатомического плана нарушений строения деформированного
неба медики выделяют три основных вида деформации, которые собственно и вызывают
наиболее тяжелые функциональные сдвиги. Такие состояния обычно и требуют их
строго хирургического устранения. Итак это может быть расщелина неба, ситуации
когда наблюдается укорочение мягкого неба и состояния при которых заметно расширение
среднего отдела глотки.
При этом наиболее тяжелые (сложные) анатомические
нарушения могут наблюдаться при абсолютно полных расщелинах неба с изменением альвеолярного
отростка, поскольку таковые практически всегда сопровождаются еще и полной
расщелиной верхней губы. Как правило полные расщепления неба с явной деформацией
альвеолярного отростка могут проходить в переднем отделе пораженного неба по непосредственной
границе имеющейся резцовой кости с так называемой небной пластинкой. А вот
распространяются такие расщелины на альвеолярный отросток проходя через второй
резец либо же наблюдаясь между первым и соответственно вторым резцами.
Считается что без своевременного хирургического лечения
(опять же по мере роста конкретного ребенка) подобные небные деформации только усиливаются.
Более того у некоторых детей сталкивающихся с врожденными расщелинами твердого
или мягкого неба может наблюдаться так же врожденное недоразвитие буквально всех
имеющихся отделов на верхней челюсти (состояние называемое микрогнатией).
Кроме деформации верхней челюсти, одновременно с
расщелинами неба может выявляться врожденного характера недоразвитие мышц того
же, упоминаемого ранее, мягкого неба с деформацией средних отделов глотки. При
этом мягкое небо может быть чрезмерно коротким, а слаборазвитые (недоразвитые) небные
мышцы совершенно не фиксированы между собой как это должно быть по их средней
линии. Как правило при сокращении мышечных тканей неба поперечного типа размеры
расщелины существенно увеличиваются, что в итоге может способствовать развитию
расстройств речи и даже глотания.
Симптоматически расщелина неба проявляется еще и тем
что буквально с первых же дней полноценной жизни новорожденного ребенка (в
общем сразу после рождения) медики могут обнаруживать те или иные расстройства
функции полноценного сосания либо глотания. Как правило у малышей страдающих
расщелиной неба вся полость рта практически свободно сообщается (напрямую) с
полостью носа. А это уже делает абсолютно невозможным создание полной герметичности
самой полости рта непосредственно в период сосания. Такие дети совершенно не
готовы брать грудь матери, к сожалению и при искусственном вскармливании такие
дети могут легко захлебываться, аспирируя любую жидкую пищу.
А все потому что при вдохе такое сообщение носовой и
ротовой полостей приводит к абсолютно свободному (ничем не контролируемому) попаданию
имеющегося наружного воздуха непосредственно к верхним дыхательным путям. Как
результат такие дети компенсируя данный недостаток учатся дышать поверхностно, постоянно
делая лишь неглубокие вдохи и такие же слабые выдохи.
Надо тем не менее отметить что такое поверхностное
дыхание детей самого младшего возраста полноценно компенсируется значительным увеличением
частоты самих дыханий за одну минуту. Далее с возрастом подобная компенсация все
же нарушается, поскольку поверхностное, чрезмерно слабое дыхание в итоге может
вести к некоторому недоразвитию всей мускулатуры, участвующей в дыхании, а это
значит, и к резкому (иногда глобально) уменьшению жизненной емкости детских легких.
При этом практически постоянное попадание любой жидкой
или слишком мягкой пищи из открытой полости рта напрямую в полость носа вызывает
некое раздражение и болезненность их слизистой оболочки, что приводит к скорому
развитию в данной области достаточно стойких очагов хронических воспалительных
процессов. Это может быть воспаление (хроническое) слуховой трубы, достаточно
часто обостряющийся хронический средний отит, что в свою очередь часто ведет
заметному к понижению слуха.
Диагностика
Надо отметить что диагностировать будущие проблемы у
ребенка (связанные с расщелиной неба) можно еще на этапе его вынашивания. Как
правило для этого идеально подходит плановый ультразвуковой скрининг который
нужно проводить на четырнадцатой или шестнадцатой неделе беременности. Такая
методика позволяет своевременно выявить возможный дефект, однако же итоговую форму
и степень (объём) поражения получится увидеть лишь после рождения малыша.
При этом обязательно могут потребоваться и некоторые дополнительные
исследования– ведь волчья пасть частенько может сопровождаться иными
дефектами в виде патологических нарушений слуха, многочисленных патологий при
развитии черепа. Часто волчья пасть сопровождается и ухудшением обоняния либо
же внешнего дыхания.
Конкретный диагноз позволяющих описать проблему ставится
практически сразу после рождения такого малыша. Хотя окончательную степень и
вид дефекта медики определяют только после детального осмотра зева.
Профилактика
Можно считать
что полноценное медико-генетическое консультирование – это чуть ли ни единственный
из методов профилактики подобной врожденной патологии. Основной целью такого медико-генетического
консультирования молодых семей может считаться предупреждение рождения больных
малышей с расщелиной неба. А при наличии в семье одного ребенка страдающего от
такого врожденного порока развития – это предотвращение повторного рождения детей
с такой же самой патологией.
Основной и самой
главной задачей опытного генетика несомненно является своевременное (как можно
более ранее) выявление возможного типа подобной врожденной патологии. А это
может быть:
- Некоторое наследственное заболевание.
- Так называемое наследственное предрасположение.
- Некая ненаследственного типа патология.
Подобные профилактические вопросы решаются использованием самых различных методик так
называемой клинической генетики. Для этого используются методы собирания генетических
данных, полноценное составление точных родословных схем включающих последующий
клинико-генеалогический анализ родословных. В данном случае часто используются
методы так называемого клинико-статистического анализа получаемых генетических
данных, так называемы близнецовый метод, а так же некоторые биохимические
методики исследования.
Часто используется дерматоглифика в качестве метод исследования и предупреждения развития
подобной патологии, необходимо учитывать и данные ультразвукового исследования
плода. Стандартно считается что степень риска развития расщелин неба напрямую зависит
от всех получаемых данных а так же от конкретных их сочетаний.
К примеру, при наследственных предрасположениях к развитию расщелин неба реальная степень
риска родить малыша с такой патологией составляет порядка 50 %. А вот при так
называемых полигенных (иными словами при мульти-факториальных) пороках бывает
крайне сложно определять тип наследования (или не наследования) подобной патологии.
Для этого необходима наиболее высокая квалификация генетиков.
Лечение
Как вы понимаете лечение
подобного врожденного порока развития неба может быть только хирургическим.
Естественно, что для проведения данной операции имеются вполне определенные возрастные
показания. Стандартно
такие показания следует определять строго индивидуально в прямой зависимости
от поставленного доктором диагноза.
Отметим что пластику мягкого равно как и твердого неба
при диагнозе полная расщелина неба могут проводить в разных возрастных
периодах. К примеру мягкое небо чаще всего оперируют во временном возрастном
периоде от рождения и до года. А вот допустим расщелину всего твердого неба
принято оперировать в возрасте пяти, шести лет или даже старше.
Несмотря на множество различных точек зрения на
вопросы возрастных показаний к таким операциям, большинство практикующих хирургов
считают, что подобного рода операции должны быть проведены в дошкольном возрасте
и не позднее. Надо заметить, что раннюю пластику стараются проводить только в
том случае когда ребенку требуется одновременное ортодонтическое лечение. В
любом случае к операциям такого рода ребенка будут готовить хирург-стоматолог а
так же педиатр и соответственно анестезиолог.
При пластике неба медикам хирургическим путем важно полностью устранить
имеющиеся анатомические нарушения, возникающие при расщелине неба. А это значит,
что целью такой операции будет:
- Необходимость закрыть имеющуюся расщелину неба буквально на всем ее протяжении.
- В
достаточной мере удлинить деформированное мягкое небо. - В
достаточной мере сузить несколько расширенный средний отдел глотки.
Как правило пластику неба стараются осуществлять
посредством местных тканей, используя несколько перемещенные кожные лоскуты (слизисто-надкостничные)
заимствованные с небных пластинок либо же с тканей мягкого неба. Радикальная
пластика неба (именуемая по Лимбергу) обычно состоит из отдельных пяти этапов.
- Первичное освежение
краев имеющейся расщелины. Когда происходит выкраивание и специфическое отслоение
отдельных кожных лоскутов непосредственно в пределах деформированного твердого
неба.
При этом разрезы стараются проводить
с обеих сторон имеющейся расщелины вдоль практически всего альвеолярного
отростка.
- Вторичное освобождение
тех сосудисто-нервных пучков, которые выходят из довольно больших небных
отверстий. Процедура производится при помощи резекции так называемых задневнутренних
краев те же больших небных отверстий. В данном случае медики отсекают часть
слизистой оболочки носа от задних краев твердого неба. После этого полученные
ткани немного перемещают кзади (что называется ретротранспозицией) Эта
процедура необходима для некоторого удлинения деформированного ранее мягкого
неба.
- На третьем этапе осуществляется так называемая межпластинчатая (иными словами
интерламинарная) остеотомия. Это процесс при котором крючок крыловидного
отростка одновременно с небольшим участком внутренней крыловидного типа
пластинки а так же с прикрепленными к таковому мышцами самого мягкого неба при
помощи долота аккуратно отделяют от имеющегося крыловидного отростка ведущей
кости. Отделенный участок затем передвигают немного ближе к средней линии.
Подобная процедура позволяет без специализированного
рассечения мышц самого мягкого неба несколько ослабить поперечное натяжение таковых.
А это значит позволяет ушить расщелину оставаясь в пределах того же мягкого
неба.
- Четвертый этап заключается в сужении средних отделов деформированной глотки (либо же мезофарингоконстрикция).
Процесс при котором рассекается только слизистая оболочка, разрезы продолжают проводить
по обеим (с двух сторон) крыловидно-челюстным складкам.
После этого хирурги тупым инструментом
аккуратно расслаивают мышцы определенных боковых отделов глотки, перемещая
таковые к средней линии. В итоге раны тампонируют специальными йод формными
тампонами непосредственно в так называемом окологлоточном пространстве.
- На пятомэтапе перед непосредственным ушиванием раны (перед стафилоррафией) должна быть
проведена распрепаровка ранее освеженных краев имеющейся расщелины естественно
на протяжении всех отделов мягкого неба.
Далее мягкое небо обычно зашивают строго
в три слоя. Где первый слой – это носовая исключительно слизистая оболочка. Где
второй слой – это непосредственно мышцы, а вот третий слой – это уже ротовая
слизистая оболочка исправленного мягкого неба. В итоге на твердом небе в
достаточной мере сближаются и полностью сшиваются ранее отслоенные лоскуты кожи.
Конечно определенные клиники готовы пользоваться несколько
упрощенной методикой лечения расщелин неба, когда необходимые сосудисто-нервные
пучки стараются освобождать и вытягивать из так называемого крыловидно-небного
канала. Хотя считается что упрощённые методики более склонны к послеоперационным
осложнениям.
Наиболее частыми из таких осложнений после пластики
может считаться расхождение краев имеющейся раны непосредственно на границе участком
твердого и того же мягкого неба. Считается что это может быть результатом неких
технических погрешностей полученных во время самой операции (скажем плохое, не
достаточное выведение необходимых сосудистых пучков, не достаточно правильно исполненная
интерламинарная остеотомия и пр.).
Статистика гласит что в единичных случаях как
осложнение такой операции может наблюдаться краевой либо же частичный некроз тех
или иных слизисто-надкостничных лоскутов. Обычн?