Развитие ребенка при симптоматической фокальной эпилепсии
Фокальная эпилепсия считается одной из самых распространенных среди всех форм, типов и подтипов этого заболевания. Это заболевание характеризуется частыми и явными приступами-припадками. Чаще всего патология проявляется в детском возрасте, однако отличается постепенным исчезновением признаков по мере взросления человека.
Фокальная эпилепсия в международной классификации болезней имеет код по мкб 10 G40.
Прежде чем диагностировать патологию, следует обратить внимание на следующие моменты: возникают ли повторные припадки и развиваются ли спонтанные пароксизмы. Исключения составляют только рефлекторные эпизоды недомогания. Их классические примеры характерны для фотосенситивной формы, то есть когда яркий свет может спровоцировать недуг.
Что такое фокальная эпилепсия
Симптоматическая фокальная эпилепсия — одна из форм заболевания, приступы при которой объясняются присутствием в мозге явного и четкого очага пароксизмальной активности. Как правило, патология характеризуется вторичными проявлениями или развивается на фоне других серьезных заболеваний. Определяется простыми и сложными проявлениями припадков, по основным характеристикам которых можно определить очаг поражения.
Эпилепсия в фокальной форме объединяет любые виды припадков, формирование и проявление которых напрямую зависит от зоны электроактивности нейронов в церебральных структурах. Начинаясь с небольшого очага, эпилептическая активность в дальнейшем может распространяться, захватывая все большую площадь коры головного мозга, стимулируя при этом развитие вторично-генерализированных приступов.
Особенно опасна для пациента мультифокальная эпилепсия, обусловленная наличием сразу нескольких очагов поражения. Особенности патологии:
- если принять во внимание все формы заболевания, на ФЭ приходится более 82% прецедентов;
- более чем в 75% вариантов первый приступ можно заметить в детском возрасте;
- особенно часто развивается патология на фоне поражений мозга любой этиологии: инфекционной, травматической, ишемической, а также в результате аномалий развития, как следствия нарушений пренатального и родового периода;
- симптоматическая фокальная эпилепсия (код по мкб 10 G40) встречается более чем в 71% случаев.
Причины и патогенез фокальной эпилепсии
Развитию ФЭ предшествуют следующие патологии:
- опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
- серьезные нарушения обменных процессов в организме, в том числе церебрального кровообращения;
- травмы черепной коробки и внутренних тканей;
- поражения инфекциями любого рода, к примеру, энцефальной или менингококковой;
- нарушения строения внутричерепного вещества наследственного характера.
К основным причинам заболевания стоит отнести приобретенные в результате негативного воздействия любого характера на головной мозг или обусловленные наследственными заболеваниями факторы.
Детская ФЭ в основном характеризуется проблемами пренатального периода или врожденными заболеваниями. В том и другом случае поражены определенные участки коры. В частности:
- инфицирование внутри утробы матери;
- кислородное голодание;
- удушение новорожденного во время прохождения родовых путей;
- повышенное внутричерепное давление;
- родовая травма.
В некоторых случаях заболевание проявляется на фоне недоразвитости коры головного мозга обоих или одного полушария. Вероятность того, что патология может исчезнуть по мере роста и развития ребенка, очень высокая.
Функциональный генез приступов эпилепсии с фокальными приступами характеризуется несколькими зонами:
- сектор эпилептогенного нарушения, соответствующий участку изменений морфологического типа, видимых при томографических исследованиях;
- первичная — отсек коры, в котором образуются эпилептические разряды;
- ирретивная — источник активности, наблюдаемый на электроэнцефалографии, и расшифровываемый, как период между приступами;
- функционального дефицита — сектор, в котором генерируются сопутствующие эпилептическому припадку расстройства.
Классификация фокальной эпилепсии
Итак, фокальная эпилепсия и что это такое у взрослых и детей, как ее классифицируют? Параметров для определения термина в медицине существует множество. С точки зрения неврологии, существует три основные формы ФЭ:
- Симптоматическая. Диагностируется в том случае, если можно четко зафиксировать причину поражения определенного сектора мозгового вещества. Как правило, для этого используют инструментальную диагностику.
- Криптогенная. Характеризуется отсутствием возможности постановки точного диагноза в зависимости от места поражения. Вероятность того, что заболевание является вторичным проявлением, а лобная доля и другие отделы не повреждены, велика.
- Идеопатическая. Существует независимо ни от каких причин, симптомы носят идеопатический характер.
Симптомы фокальной эпилепсии
Единый признак для всех видов патологии — фокальный приступ эпилепсии. Причем, припадки повторяются с разной степенью периодичности. Они бывают простые и сложные. В первом случае припадки происходят в моменты, когда человек находится в полном сознании, однако наблюдаются двигательные, сенсорные и соматические вегетативные симптомы. Сложные характеризуются помутнением сознания на разный период времени, причем случаются серьезные проявления психического характера, галлюцинации и т.д.
К слову сказать, сложные припадки могут начинаться, как простые, и усугубляться потерей сознания. Третий тип патологии незлокачественный, то есть он не приводит к глобальным нарушениям речи, памяти, двигательной активности в период ремиссии. В том случае, если у малыша или подростка наблюдается симптоматическая фокальная лобная эпилепсия, она может сопровождаться умственным, психическим развитием. Клиническая картина патологии напрямую зависит от очага расположения поражения и его размера:
- Висок. Приступ может длиться вплоть до минуты, при этом проявляются аура и автоматизм, в некоторых случаях может присутствовать потеря сознания.
- Лоб. Характерны серийные приступы, отсутствие ауры, повороты головой, глазами, непроизвольные движения конечностей. При этом приступ может возникнуть даже во сне.
- Затылок. Длительные припадки, продолжающиеся до 13 минут, сопровождающиеся зрительными галлюцинациями.
- Темень. Редкая патология, возникающая на фоне опухолевых процессов. Характеризуется сенсомоторными пароксизмами, параличом Тодда, нарушением речевых функций.
Чаще всего имеется один очаг. Он является так называемой эпилептогенной зоной. При некоторых условиях, активность ею не ограничивается, а распространяется на ближайшие отделы, тем самым, вызывая характерные расстройства. В ряде ситуаций допускается развитие вторично-генерализованных пароксизмов.
Наследственное заболевание чаще всего сопровождается генерализованными пароксизмами, и имеет характерный возраст дебюта. В некоторых случаях, при достижении определенного возраста, эпизоды прекращаются. В такой ситуации прием противоэпилептических медикаментов завершается. С другой стороны, выявлены формы, при которых медикаментозная терапия является пожизненной.
Диагностика фокальной эпилепсии
Диагноз поставлен примерно 65 миллионам пациентов по всему миру. Начинает развиваться чаще всего в детском, подростковом или пожилом возрасте. У мужчин недуг диагностируется чаще, чем у женщин. Полностью вылечить невозможно, но можно контролировать ее течение при помощи лекарственных средств и различных методик.
Возникновение парциального пароксизма — серьезное проявление, требующее срочного врачебного вмешательства. В первую очередь доктор проведет визуальный осмотр и опрос пациента на предмет выявления видимых симптомов болезни. Из списка причин поражения нужно исключить:
- Фокальную корковую дисплазию — нарушение пролиферации нейронов и архитектоники коры головного мозга.
- Сосудистую мальформацию — нарушение внутриутробного развития головного мозга, сопровождающееся нарушением его структуры и функций;
- Опухоли как доброкачественные, так и злокачественные, причем в обоих случаях грозят серьезными проблемами со здоровьем.
Невролог должен выявить последовательность, время, частоту и силу приступов. Полученная информация позволяет с максимальной точностью определить место поражения.
Чтобы получить подтверждение диагноза, пациенту в первую очередь необходимо обратиться к специалисту — неврологу или эпилептологу. Больному назначают следующие диагностические исследования:
- Электроэнцефалографию — это методика, позволяющая определить эпиактивность в интервале между приступами.
- ЭЭГ с провокационными пробами назначается в случае, если информация, полученная при первом исследовании, недостаточна. Иногда проводят суточный мониторинг активности коры.
Предельно информативные данные получают в том случае, если электроды устанавливают под черепную коробку. Метод называется субдуральной кортикографией, но в связи со сложностью его проведения, мало используется в обычной врачебной практике.
Чтобы выявить количественные и качественные показатели морфологии изменений, применяют несколько основных исследовательских методов:
- МРТ или магниторезонансная томография с толщиной срезов не более 2 мм. При симптоматическом типе болезни на томограмме будут наблюдаться изменения разного характера, в том числе атрофии, очаги поражения. Если таковых не обнаруживается, вероятнее всего пациент болен идеопатической или криптогенной формой эпилепсии.
- ПЭТ или позитронно-эмиссионная. Исследование позволяет определить гиперметаболистические процессы в пораженной области.
- ОФЭКТ или однофотонная эмиссионная компьютерная томография. В данном случае можно определить недостаточность кровоснабжения в очаге поражения.
Лечение фокальной эпилепсии
ФЭ любой этиологии и сложности лечится под наблюдением врача-невролога или эпилептолога. В каждом из случаев назначается медикаментозное лечение, в обязательном порядке включающее прием препаратов-антикольвунсантов. При терапии симптоматической формы заболевания выясняется причина болезни, и именно ее лечат в первую очередь, попутно устраняя симптомы приступов и припадков.
У детей возрастом до 1 года заключается в правильной диагностике, выявлении причин возникновения заболевания, подборе специфических медикаментов, способных успокоить патологический очаг и снизить его возбудимость. Часто детям ставят диагноз эпилептический статус. Это означает частые приступы, следующие один за другим. Количество их может превышать 50 раз в сутки.
Медикаментозное лечение лучше всего помогает при затылочной и теменной форме болезни. В случае с височной через пару лет возникает устойчивость к приему медикаментов, и патология развивается с новой силой. Если у больного наблюдается подобная картина, это считается прямым показанием для дальнейшего хирургического вмешательства.
Оперативное вмешательство осуществляется врачами-нейрохирургами. Процедура направлена на устранение очага поражения — опухоли, кисты или участка головного мозга, пораженного болезнью. Однако во врачебной практике берутся за такие операции только в том случае, если очаг поражения хорошо локализован. Называется операция — фокальная резекция, при множественном или расширенном поражении показана расширенная резекция. Хирургическое вмешательство проводится только в том случае, если пройдены все лабораторные и аппаратные исследования, учтены строение и функциональность зон коры головного мозга на кортикографе.
Прогноз фокальной эпилепсии
Точный прогноз протекания и результатов ФЭ дать не может ни один врач. Все зависит от типа патологии и сложности ее течения. К примеру, идиопатический вариант отличается отсутствием нарушений когнитивных функций. Очень часто патология проходит самопроизвольно, поэтому предсказать итог практически невозможно.
Симптоматическая обусловлена влиянием на организм пациента очага патологии. Прогноз неблагоприятен при развитии опухолей, у детей эта форма влечет за собой задержку в психическом развитии. Как правило, без соответствующего лечения эта форма болезни прогрессирует крайне стремительно.
По оценкам специалистов, более чем в 70% случаев проявления болезни после оперативного вмешательства наблюдается резкое улучшение состояния пациента. В дальнейшем полное избавление от болезни отмечается в 30% прецедентов.
Источник
Эпилепсия в 65% случаев развивается вследствие повреждения одного из участков головного мозга. Это хроническое заболевание, провоцируемое поражением нервной системы. В 70% случаев у детей диагностируют фокальную эпилепсию. Больные оформляют 3-ю группу инвалидности, но при правильно назначенном лечении и регулярном приеме медикаментов могут вести нормальную жизнь.
Причины возникновения фокальной эпилепсии у детей
Истинные причины фокальной эпилепсии чаще всего выяснить невозможно. Однако учеными выделено несколько факторов, способных спровоцировать развитие этого недуга:
- курение и употребление наркотиков матерью во время беременности;
- наследственность;
- опухоль мозга;
- инфекция (корь, менингококк, краснуха и т. д.);
- аномалия внутриутробного развития вследствие заболеваний, перенесенных будущей мамой, или ее возраста (с годами риск возрастает);
- травмы при родах;
- гипоксия плода;
- лекарственная интоксикация;
- черепно-мозговые травмы, полученные в детстве;
- болезни ЦНС;
- тяжелые поражения печени и почек.
Классификация с симптомами
В современной медицине выделяют три основных синдрома фокальной эпилепсии:
- Симптоматический. Эпилепсия является проявлением другой болезни ЦНС, возникшей из-за образовавшегося гнойника в головном мозге, энцефалопатии, травмы и т. д. Симптомы различаются в зависимости от очага поражения. Лобная форма сопровождается спазмами мышц лица, конечностей, закатыванием глаз, махами головы, галлюцинациями, гипертонусом рук. Височная симптоматическая эпилепсия характеризуется слуховыми и зрительными галлюцинациями, учащенным пульсом, навязчивыми мыслями, лунатизмом. Затылочная – дрожанием глаз и выпадением очагов зрения.
- Идиопатический. Развивается у детей при наличии генетической предрасположенности. Болезнь впервые проявляется в период полового созревания приступом судорожной активности. Симптомы те же, что у симптоматической формы, однако длительность припадка в два раза короче и проходит он легче.
- Криптогенный. Предвестниками приступа являются бессонница, головная боль, галлюцинации искр или пожара. Главный симптом криптогенной эпилепсии – внезапное падение при припадке, причем человек при этом может оставаться в сознании. Также у детей отмечается непроизвольное вздрагивание, потеря мышечного тонуса, крики, нарушение речи.
Диагностика патологии
Диагностика фокальной эпилепсии осуществляется с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ). При наличии заболевания у пациента фиксируется патологическая активность пораженных зон мозга. Кроме того, специалист в процессе обследования может с точностью оценить локализацию и размеры аномальной области. Единственный минус исследования в том, что достоверные данные можно получить только во время припадка. Для исключения опухоли, нарушений мозгового кровообращения и подтверждения диагноза используется КТ или МРТ.
Способы лечения фокальной эпилепсии
Лечение эпилепсии проводится неврологом или эпилептологом. Пациенту назначаются средства на основе вальпроевой кислоты в минимальных дозах, которые постепенно повышаются для достижения нужного эффекта. Параллельно могут быть назначены Фенобарбитал, Карбамазепин, Ламиктал, Топирамат. Медикаменты постепенно отменяются через несколько лет при наличии положительных изменений или принимаются пожизненно.
При фокальной эпилепсии применяются и другие методы терапии:
- прием диуретиков для уменьшения отека мозга;
- гемодиализ при проблемах работы почек;
- диетотерапия.
При отсутствии результатов от лечения препаратами, приступах более 5 минут и наличии ограниченного очага эпиактивности может быть проведена операция по резекции мальформации, опухоли или кисты. Вмешательство проводится после проведения кортикографии.
Прогноз при фокальной эпилепсии
Прогноз при заболевании у детей зависит от формы эпилепсии:
- Идиопатический тип недуга полностью излечим. У пациентов отсутствуют признаки поражения мозга, возможно купирование припадков в течение всей жизни.
- Прогноз при симптоматической форме неблагоприятен при тяжелых аномалиях мозга. У ребенка отмечается задержка психического развития, особенно когда болезнь проявилась в раннем возрасте.
- При криптогенной эпилепсии ребенок возвращается к привычному ритму жизни после начала терапии правильно подобранными препаратами. У малышей до года можно полностью восстановить контроль над приступами. Недуг в состоянии ремиссии развивается с новой силой при наличии провоцирующих факторов.
Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »
Источник
Симптоматическая или вторичная эпилепсия – это одна из форм хронического заболевания нервной системы, характеризующаяся возникновением различных видов эпилептических припадков.
Она может развиваться:
- на фоне или после повреждения структур головного мозга (травмы, инсульты, врожденные аномалии развития, опухоли);
- при значительных нарушениях обмена веществ в нервных клетках (при наследственных нарушениях обмена веществ, длительном приеме некоторых лекарств).
В большинстве случаев симптоматическая эпилепсия у детей считается симптомом органического поражения определенного участка головного мозга или его глубинных структур, поэтому сложно поддается лечению.
Наиболее часто дебют эпилепсии, в том числе и симптоматической, развивается у детей.
Это связано с анатомическими особенностями и физиологической незрелостью структур мозга, а также преобладанием процессов возбуждения и недостаточными механизмами торможения активности головного мозга.
Как возникает симптоматическая эпилепсия
Развитие одной из форм симптоматической эпилепсии связано с повреждением и/или гибелью нейронов в результате воздействия одного или нескольких патологических агентов и формирование в зоне поражения очага эпилептической активности, клетки которого генерируют избыточный электрический заряд.
При этом нейроны здоровых областей образуют вокруг очага патологической активности «защитный вал» и сдерживают распространение излишнего заряда, но в определенный момент накопленные эпилептические разряды прорываются через границы антиэпилептического вала и проявляются в виде приступа судорог или другого вида эпилептиформной активности.
Тип приступа (генерализованный или парциальный) зависит:
- возраста пациента;
- от расположения и размера очага;
- от причинного фактора;
- наличия сопутствующих заболеваний.
Причины
К причинам возникновения приступов симптоматической эпилепсии относятся различные заболевания и патологические состояния:
- инфекционно-воспалительные заболевания мозга (абсцесс, энцефалит, менингит):
- врожденные аномалии мозга, дисгенезии, атриовенозные мальформации;
- последствия внутриутробной гипоксии или родовой травмы;
- черепно-мозговые травмы;
- ревматизм нервной системы;
- наследственные болезни обмена веществ;
- интоксикации, в том числе и тяжелое течение детских инфекций (скарлатины, ветряной оспы, паротита, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза);
- новообразования (доброкачественные или злокачественные) головного мозга;
- патология печени, почек;
- сахарный диабет;
- острые нарушения кровообращения мозга, последствия инсульта;
- рассеянный склероз.
Факторы риска при развитии вторичной эпилепсии
Симптоматическая эпилепсия может развиться в связи с патологическим воздействием на нервные клетки ряда факторов и представляет собой разнородную группу заболеваний.
Формирование очагов патологических активности в головном мозге у ребенка происходит при следующих патологических состояниях.
При неблагоприятном течении беременности и внутриутробного периода:
- при тяжелых токсикозах;
- при фетоплацентарной недостаточности и выраженной гипоксии плода;
- при внутриутробных инфекциях;
- при тяжелых соматические и/или гинекологические заболеваниях у беременной;
- при приеме медикаментов;
- при воздействии профессиональные физические или химические вредности радиации, химических канцерогенов.
При поражении головного мозга у новорожденных в результате родовой травмы или тяжелой асфиксии.
При повреждении нейронов в раннем неонатальном периоде:
- при назначении различных медикаментов ребенку в раннем возрасте;
- при стойких и длительных желтухах;
- при детских инфекциях (коклюш, паракоклюш, скарлатина).
При возникновении различных заболеваний ЦНС и новообразований головного мозга на фоне:
- стрессов;
- воспалительно-инфекционных процессов;
- интоксикаций;
- травм;
- нарушений обмена веществ.
Особенности приступов симптоматической эпилепсии
Отличительными чертами вторичных форм эпилепсии являются:
- заболевание может проявляться в любом возрасте;
- наличие у ребенка очаговой неврологической симптоматики в межприступный период, в отличие от истинной эпилепсии (у ребенка в межприступный период нет изменений в неврологическом статусе);
- отсутствие наследственной отягощенности;
- параллельно в малыша часто возникает отставание в психоэмоциональном развитии, умственная отсталость, снижение памяти и интеллекта;
- определяется наличие причинного фактора и локальных нарушений головного мозга, которые определяются различными методами нейровизуализации и ЭЭГ.
Особенности клинических проявлений при различных видах вторичной эпилепсии
Выделяют две основные формы симптоматической эпилепсии:
- генерализованная вторичная эпилепсия;
- фокальная форма или локализационно-обусловленная симптоматическая эпилепсия.
Симптоматическая генерализованная эпилепсия проявляется сложными судорожными припадками, которые возникают при обширных повреждениях головного мозга:
- тяжелых родовых травм;
- сложных внутриутробных инфекций с повреждением глубинных структур мозга (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, вирусный гепатит);
- формирование врожденных аномалий головного мозга под воздействием различных повреждающих факторов;
- наследственных заболеваний головного мозга;
- тяжелых и прогрессирующих мозговых инфекций (герпетический энцефалит, менингококковый менингоэнцефалит, гриппозный энцефалит).
Кроме сложных генерализованных судорожных припадков у пациентов часто отмечается:
- двигательные нарушения (атаксия, гемиплегия);
- задержка психомоторного развития, умственной отсталости;
- вегетативных пароксизмов (приступы апноэ, цианоз, слезо – и слюнотечение, тахикардия, цианоз);
- признаков детского церебрального паралича.
Фокальные формы симптоматической эпилепсии различают в зависимости от расположения очага.
| Форма болезни | Клинические проявления |
| Симптоматическая височная эпилепсия |
|
| Теменная симптоматическая эпилепсия | появление соматосенсорных пароксизмов в виде:
|
| Затылочная форма |
|
| Лобная симптоматическая эпилепсия |
Эта форма вторичной эпилепсии характеризуется быстрым переходом локальных приступов в сложную форму |
Уточнение диагноза
Диагностика симптоматической эпилепсии должна проводиться как можно раньше – сразу после возникновения первых проявлений болезни у ребенка.
Сначала специалист невролог или эпилептолог проводит:
- сбор жалоб;
- анализ анамнеза жизни и заболевания;
- осмотра больного с определением очаговой неврологической симптоматики.
Уточняются критерии диагноза:
- возраст первых проявлений;
- типичные симптомы, особенно при симптоматической фокальной эпилепсии;
- неврологический и психический статус малыша;
- возможные провоцирующие факторы (депривация сна, фотосенсибилизация).
Обследования узкими специалистами:
- офтальмолог;
- эндокринолог;
- нейрохирург;
- генетик.
Проводят инструментальные методы диагностики, которые позволят визуализировать очаг или патологическое изменение структур (опухоль, гематома, мальформация сосудов, врожденная аномалия, очаг воспаления, абсцесс):
- МРТ — или КТ — головного мозга, ПЭТ (позитронная эмиссионная томография);
- ЭЭГ и видеомониторинг (для фиксации приступа и локализации очага эпилептической активности);
- обзорная и контрастная рентгенография;
- ангиография сосудов головного мозга и шеи;
- исследование спинномозговой жидкости;
- осмотр глазного дна.
Лечение симптоматической эпилепсии
Основная цель терапии любой из форм эпилепсии – полный контроль болезни с достижением длительной ремиссии.
Главным показателем считается сокращения количества приступов при значительном снижении или полном отсутствии значимых побочных эффектов.
Лечение симптоматической формы эпилепсии проводится в виде длительной, иногда пожизненной терапии противосудорожными препаратами.
На сегодняшний день методы терапии, выбор лекарственных препаратов, возможность проведения радикальных оперативных вмешательств и прогноз для жизни зависят:
- от формы симптоматической эпилепсии;
- причины ее развития;
- расположения и размера эпилептического очага и возможности его удаления (наиболее успешными считаются нейрохирургические операции при небольших очагах, при точно установленной локализации и отсутствии противопоказаний к хирургическому вмешательству);
- определение и удаление объемных образований мозга (кисты, опухоли, гематомы, спаечного процесса, абсцесса), которые являются основной причиной формирования вторичной эпилепсии.
Основными принципами лечения симптоматической эпилепсии являются:
- терапия заболевания или патологического состояния, вызвавшего ее развитие и длительный прием противосудорожных лекарственных средств, даже после успешного нейрохирургического вмешательства при фокальных или локализационно-обусловленных формах длительность противосудорожной терапии составляет не менее 5 лет, а ее более ранняя отмена может спровоцировать рецидив заболевания;
- лечение всех фоновых соматических, неврологических и психических заболеваний;
- устранение факторов, способствующих возникновению приступа (стрессы, неправильное питание, гормональные сбои, внешние раздражители в виде громкой музыки, световых раздражителей, длительной зрительной нагрузки, нарушения сна и переутомлений).
В настоящее время в эпилептологии достигнуты большие успехи:
- создание современной классификации болезни;
- внедрение новых методов диагностики (ЭЭГ – видеомониторинг, аппараты МРТ с высоким разрешением и использованием специальных программ, ПЭГ) и совершенствование основных методик постановки и уточнения диагноза (ЭЭГ с применением различных проб и тестов, полное и комплексное обследование пациентов для выявления причины развития симптоматической эпилепсии);
- появление большого количества современных и более эффективных противоэпилептических препаратов.
врач — педиатр Сазонова Ольга Ивановна
Прочинано статью:
1 386
Источник