Развитие нижних конечностей у ребенка

Врожденные аномалии нижних конечностей – обруппа пороков развития, включающая в себя патологию области тазобедренного сустава, бедра, коленного сустава, голени, голеностопного сустава и стопы. Может наблюдаться полное отсутствие конечности или какого-то из ее отделов, недоразвитие целого сегмента или одной из костей, входящих в этот сегмент, недоразвитие мышц, сосудов и нервов, соединительнотканные перетяжки и т. д. Возможно сочетание нескольких врожденных аномалий. Диагноз выставляется на основании данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое. Прогноз зависит от тяжести патологии.

Общие сведения

Пороки развития нижних конечностей представляют собой обширную группу аномалий, возникших во внутриутробном периоде и значительно различающихся по тяжести. В практике ортопедии и травматологии встречаются относительно часто и составляют 55% от общего количества врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата. Грубые пороки диагностируются сразу после рождения. Мелкие аномалии в ряде случаев могут протекать бессимптомно или почти бессимптомно и становиться случайной находкой при обследовании по поводу других травм и заболеваний. Лечением врожденных аномалий нижних конечностей занимаются детские ортопеды и травматологи.

Причины

Аномалии развития могут возникать в результате мутаций, а также действия внешних и внутренних тератогенных факторов. Наиболее распространенными внешними факторами, оказывающими негативное влияние на формирование конечностей, являются инфекционные болезни, нарушения питания, прием ряда медикаментов и радиационные воздействия. К числу внутренних факторов, которые могут привести к нарушению формирования конечностей, относится пожилой возраст матери, патология матки, тяжелые соматические болезни, некоторые гинекологические заболевания и эндокринные нарушения.

Классификация

Виды аномалий

В ключице в середине соединительно-тканного зачатка ядро окостенения появляется очень рано – на 6-7 неделе развития. Из этого ядра формируются тело и акромиальный конец ключицы и у новорожденного эти отделы построены из костной ткани. В грудинном конце ключицы ядро окостенения появляется в 16-18 лет и полное синостозирование происходит в 20-25 лет. По своей форме ключица мало изменяется в постнатальном периоде. Лопатка новорожденного расположена на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол в 45. Суставная впадина уплощена. Костными в лопатке являются только тело и гребень, в остальных частях лопатки (суставная впадина, плечевой отросток, нижний угол, медиальный край) ядра окостенения появляются в 11-16 лет. Полное синостозирование происходит в 18-25 лет. В процессе роста лопатки перемещаются кзади и их угол с фронтальной плоскостью уменьшается до 30. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более выраженному скручиванию ее тела.

Свободные верхние конечности новорожденных коротки относительно туловища. Быстрое удлинение конечностей происходит в 4-5 лет. После рождения изменяются пропорции звеньев верхней конечности, так как наиболее быстро растут в длину плечо и пальцы кисти. У новорожденных плечевая, лучевая, локтевая, пястные кости и фаланги пальцев имеют костные диафизы. В проксимальном эпифизе – головке плечевой кости ядро окостенения появляется на первом году жизни, в большом бугорке – на 2-3 году, в малом – на3-5 году жизни. Их синостозирование с диафизом происходит в 20-24 года. В дистальном эпифизе плечевой кости ядро окостенения закладывается на 2-3 году, в латеральном надмыщелке в 4-6 лет, в медиальном – в 11-13 лет. Синостозирование этих частей с диафизом происходит в 15- 18 лет. В проксимальном эпифизе локтевой кости ядро окостенения закладывается в 8-10 лет, в дистальном эпифизе на 4-8 году жизни. Синостозирование с диафизом проксимального эпифиза происходит в 16-17 лет, а дистального – в 20-24 года. В проксимальном эпифизе лучевой кости ядро оккостенения закладывается на 5-6 году, в дистальном – на 1-2 году жизни. Синостозирование с диафизом проксимального эпифиза происходит в 17- 18 лет, дистального – в 20-25 лет. Запястье у новорожденного представлено хрящевыми закладками. Первое ядро окостенения появляется на втором месяце жизни в головчатой кости и затем (в 3 мес. )в крючковидной. В 3 года – трехгранной, в 4 года – в полулунной, в 5 лет – в ладьевидной, в 5-6 лет в трапеции и трапециевидной, в 7-12 в гороховидной. Ядра окостенения в эпифизах пястных костей и фаланг пальцев появляются в 3-4 года, окончательное синостозирование этих костей завершается к 20 годам.

Верхние конечности новорожденных имеют характерное для человека положение, но коротки относительно туловища. Быстрое удлинение конечностей происходит в 4-5 лет. После рождения изменяются пропорции звеньев верхней конечности, так как наиболее быстро растут в длину плечо и пальцы кисти. Ключица по своей форме мало изменяется в постнатальном периоде. Лопатки у новорожденных расположены на грудной клетке более латерально, образуя с фронтальной плоскостью угол около 45°. В процессе роста они перемещаются назад, и угол их с фронтальной плоскостью уменьшается до 30°. Это влечет за собой изменение положения головки плечевой кости и способствует более сильному скручиванию ее тела.

Нижние конечности. Тазовая кость у новорожденного состоит из трех частей, которые срастаются у девочек в 12-16 лет, у мальчиков – в 18 лет в области вертлужной впадины. Форма таза у новорожденных воронкообразная, крылья подвздошных костей располагаются вертикально. На 12-15 годах жизни появляются вторичные точки окостенения в гребне, остях, седалищном бугре и лобковом бугорке, которые срастаются с тазовой костью к 20-25 годам. Малая глубина вертлужной впадины новорожденных обуславливает повышенную подвижность тазобедренного сустава. Недоразвитие вертлужной впадины может привести к врожденному вывиху бедра, который чаще наблюдается слева. Половые различия таза, по данным некоторых авторов, появляются уже во внутриутробном периоде, однако отчетливо выявляются лишь к периоду полового созревания.

Свободные нижние конечности плода и новорожденного находятся в согнутом положении и не могут быть распрямлены. Это объясняется малой длиной мышц, особенно сухожилий, которые как бы стягивают конечности. Ребенок начинает стоять и ходить на полусогнутых ногах и только постепенно, с развитием хождения, конечности выпрямляются. Относительная длина нижних конечностей у новорожденного значительно меньше, чем у взрослого. В постнатальном периоде нижние конечности растут в длину быстрее, чем туловище и верхние конечности, причем наиболее интенсивно растет бедро, медленнее – голень и стопа.

Бедренная кость новорожденного короткая и относительно толстая, скручена сильнее, чем у взрослого, что облегчает приведение согнутых ног к туловищу. После рождения скрученность бедренной кости уменьшается, а угол шейки увеличивается. Большой угол между шейкой и диафизом бедра (>150о) компенсирует узость таза. Особенностью строения скелета свободной нижней конечности является наличие первичных ядер окостенения у новорожденных кроме диафизов, в некоторых эпифизах. У новорожденных имеется ядро окостенения в дистальном эпифизе бедра ( ядро Бекляра) и в проксимальном эпифизе большеберцовой кости. В губчатых костях стопы к моменту рождения ядра окостенения имеются в пяточной, таранной и кубовидной костях. Наличие перечисленных ядер окостенения свидетельствует о доношенности плода. Вторичные ядра окостенения появляются в проксимальном эпифизе бедренной кости на первом году жизни, в дистальных эпифизах большеберцовой и малоберцовой костей на втором году, в проксимальном эпифизе малоберцовой на 3-5 году жизни. Синостозирование этих отделов с диафизами происходит в возрасте от 16 до 24 лет. Надколенник окостеневает из нескольких точек появляющихся в 3-5 лет и сливающихся к 7 годам жизни. В костях предплюсны после рождения ядра окостенения в хрящевых закладках появляются: в латеральной клиновидной – на первом году, в медиальной на 2-4 году, в промежуточной – на 3-4 году, в ладьевидной – на 3-5 году. Добавочное ядро окостенения в пяточном бугре закладывается на 10 году и срастается с пяточной костью в 12-16 лет. В эпифизах плюсневых костей и основаниях фаланг пальцев точки окостенения появляются на 3-5 годах жизни и синостозируют с диафизом в 12-20 лет.

Стопа у новорожденных и детей младенческого возраста находится в полусупинированном положении. Своды стопы формируются на протяжении первых двух лет жизни в связи с развитием опорной функции и укреплением связочного аппарата и мышц. В процессе развития своды стопы претерпевают изменения: вначале стопа соприкасается с поверхностью латеральным краем и максимальная нагрузка падает на пяточный бугор и головку 5-й плюсневой кости. Когда ребенок начинает ходить он опирается преимущественно на медиальную сторону стопы. На следующем этапе стопа соприкасается с поверхностью всей подошвенной поверхностью, своды сплющены. Сохранение этого положения может привести к плоскостопию. В дальнейшем, в связи с окостенением костей стопы, происходит укрепление и окончательное формирование сводов.

Варианты и аномалии скелета конечностей. Точка окостенения в акромионе может не срастаться с остью лопатки, варьируют изгибы ключицы, над медиальным надмыщелком плечевой кости, может быть отросток – processus supracondylaris – иногда очень длинный и загнутый. Локтевой отросток локтевой кости может не срастаться с ее диафизом. Тяжелым уродством является отсутствие верхней конечности – амелия, выраженное недоразвитие костей плеча и предплечья – фокомелия (конечность в виде «плавника»). Отсутствие лучевой кости – аплазия. Могут развиваться добавочные кости запястья, в частности – центральная кость (os centrale). Возможно развитие добавочных пальцев – полидактилия, со стороны большого пальца или мизинца, а также сращение пальцев – синдактилия.

В тазовой кости недоразвитие вертлужной впадины приводит к врожденному вывиху бедра. Сильное развитие на бедренной кости ягодичной бугристости образует третий вертел. Могут наблюдаться добавочные кости предплюсны, превращение заднего отростка таранной кости в самостоятельную треугольную кость (os trigonum), наличие дополнительных пальцев на стопе. Тяжелым уродством является срастание нижних конечностей – сиреномелия.

Нарушение взаимоотношений между увеличением длинных костей конечностей в длину и ростом эпифизов приводит к диспропорции отделов длинных трубчатых костей – ахондроплазии.

Череп новорожденного по своим пропорциям резко отличается от черепа взрослого человека. Объем лицевого черепа у новорожденного составляет лишь 13% объема мозгового черепа, тогда как у взрослых лицевой череп составляет 40% мозгового. Это связано с недоразвитием у новорожденных челюстей, особенно альвеолярных отростков, отсутствием зубов, слабым развитием полости носа и ее придаточных пазух. В то же время глазницы имеют у новорожденных относительно большие размеры. В мозговом черепе отмечается сильное преобладание крыши над основанием. Резко выступают лобные и теменные бугры. Если смотреть на череп сверху, то он имеет очертания пятиугольника.

Многие кости черепа ко времени рождения состоят из нескольких еще не слившихся между собой составных частей, поэтому общее число костных элементов в черепе новорожденного больше, чем у взрослого. Этим как бы повторяются давно минувшие этапы эволюции, когда череп представлял мозаику из множества мелких костей.

Слабое развитие мускулатуры обуславливает особенности внешнего рельефа черепа: недоразвитие сосцевидных и шиловидных отростков, надбровных дуг, мышечных бугров и линий.

Толщина костей крыши черепа составляет у новорожденного десятые доли миллиметра. Из двух пластинок компактного вещества сформирована только наружная, внутренняя пластинка имеется лишь в центральных участках костей. Губчатое вещество состоит в основном из радиально расположенных костных перекладин (трабекулярное строение). Внутренняя поверхность костей мозгового черепа гладкая, сосудистые борозды и ямки грануляций не выражены.

Швы ко времени рождения еще не сформированы, и между костями крыши черепа имеются перепончатые промежутки – роднички. Благодаря этому кости обладают известной подвижностью и могут смещаться относительно друг друга, что имеет важное значение при родах, когда головка плода изменяет свою конфигурацию, чтобы приспособиться к форме родовых путей.

Важную особенность черепа новорожденных составляет наличие родничков. У всех приматов, включая антропоидов, роднички зарастают еще до рождения. Выраженность родничков у связана с быстрым ростом головного мозга во внутриутробном периоде и на 1-м году внеутробной жизни. Роднички в силу своей податливости выравнивают колебания внутричерепного давления, которые возникают при увеличении мозговой массы.

Самые большие размеры имеет передний, или лобный, родничок, который находится между лобными и теменными костями. Он имеет ромбическую форму, его размеры варьируют от 18х20 мм до 26х30 мм. Передний родничок закрывается на 2-м году жизни.

Задний, или затылочный, родничок, располагается между затылочной и теменными костями, форма его треугольная. Он закрывается в первые месяцы после рождения, а иногда и в конце внутриутробного периода.

На боковой стенке черепа находятся парные клиновидный и сосцевидный роднички неправильной формы. Эти роднички закрываются на последнем месяце развития плода и могут быть обнаружены лишь у недоношенных детей.

Роднички, особенно лобный и затылочный, имеют важное практическое значение в акушерстве, как ориентиры, позволяющие определить положение головки плода во время родов. Под перепончатой тканью родничков проходят венозные синусы твердой мозговой оболочки. Через лобный родничок производят у маленьких детей пункцию верхнего сагиттального синуса. Позднее закрытие родничков свидетельствует о нарушении развития или заболевании ребенка (рахит).

Иногда имеются непостоянные роднички в задней части сагиттального шва, над корнем носа, в затылочной кости над большим отверстием. Непостоянные роднички могут быть местом возникновения мозговых грыж, которые представляют собой выпячивание содержимого черепа под кожу. После рождения происходят сложные процессы роста черепа. Увеличиваются протяженность и толщина костей в результате аппозиции и резорбции костного вещества, изменяется кривизна поверхности костей. Рост полостей черепа (мозговой, носовой и ротовой) сопровождается изменением пространственного расположения костных элементов, которые образуют стенки этих полостей. Швы крыши черепа формируются после зарастания родничков. В первые годы жизни кости черепа имеют ровные края. Затем появляются более крупные зубцы первого порядка, позже образуются зубцы второго порядка и, наконец, мелкие зубчики третьего порядка. Образование зубцов продолжается до 20 лет. Зонами костеобразования в крыше черепа являются швы, в основании черепа – хрящевые прослойки между костями. В этих зонах осуществляется рост костей в длину и ширину. Толщина костей увеличивается за счет отложения костного вещества по их поверхности. Благодаря аппозиции в одних участках и резорбции в других происходит изменение кривизны костей и может изменяться их пространственное расположение.

Мозговой и лицевой череп растут после рождения неравномерно. За весь период роста линейные размеры мозгового черепа увеличиваются в 1,5 раза, тогда как линейные размеры лицевого черепа возрастают почти в 3 раза. Мозговой череп растет наиболее интенсивно в первые два года жизни. Его объем в первые 6 месяцев жизни удваивается, а к2 годам утраивается; в это время он достигает 2/3 объема черепа взрослого человека. После двух лет замедляется рост крыши черепа, тогда как основание продолжает интенсивно расти, особенно в его заднем отделе. К десяти годам вместимость мозгового черепа почти достигает .величин, характеризующих череп взрослых людей. К этому времени в основном завершается рост костей крыши черепа. Основание черепа продолжает расти до 18-20 лет. В этом возрасте происходит синостозирование клиновидной и затылочной костей.

Лицевой череп растет быстрее мозгового, и соотношение между их размерами начинает меняться уже в первые два года жизни. Наиболее интенсивно развивается нижняя часть лицевого черепа, медленнее растут кости в окружности глазниц. К восьми годам объем лицевого черепа составляет половину его объема у взрослого. В подростковом и юношеском периодах продолжается рост лицевого скелета, особенно челюстей. После наступления половой зрелости кости лицевого черепа утолщаются за счет периостального окостенения.

Изменения отдельных костей мозгового и лицевого черепа в постнатальном периоде состоят в срастании их частей, в дифференцировке наружной и внутренней компактных пластинок и губчатого вещества, в формировании внутреннего и наружного рельефа. После рождения происходит, в основном, развитие воздухоносных пазух в костях черепа.

Варианты и аномалии развития костей черепа. В 10% случаев между двумя частями чешуи лобной кости сохраняется лобный шов – sutura metopica. Не сращение парадней и задней половины тела клиновидной кости ведет к образованию в центре турецкого седла черепно – глоточного канала. Овальное и остистое отверстия могут сливаться в общее отверстие. Верхняя часть чешуи затылочной кости может быть отделена от остальной кости, что приводит к образованию межтеменной кости os interparietale. В ламбдовидном шве встречаются добавочные кости – кости швов – ossa suturalia. Может иметься третий затылочный мыщелок, расположенный у переднего края большого затылочного отверстия и сочленяющийся с передней дугой атланта посредством дополнительного сустава. Наблюдается ассимиляция атланта – срастание мыщелков затылочной кости с первым шейным позвонком – краниосхизис. Довольно часто встречается наивысшая четвертая раковина решетчатой кости. Шиловидный отросток височной кости может отсутствовать, или, наоборот, быть очень длинным, яблииясь окостеневшей шило-подъязычной связкой. В верхней челюсти наблюдается различное число и форма зубных альвеол. Встречается непарная резцовая кость, варьирует величина и форма лобной и верхнечелюстной пазух. Несращение небных отростков верхней челюсти и горихонтальных пластинок небных костей приводит к формированию «волчьей» пасти – расщеплению твердого неба (palatum fissum). Весьма варьируют по величине и форме носовые кости, они могут срастаться в одну кость, или замещаться лобным отростком верхней челюсти. Часто имеется искривление сошника вправо или влево. Правая и левая половины нижней челюсти могут не срастаться друг с другом. Тяжелым уродством является выраженное недоразвитие мозгового черепа – анэнцефалия.