Ранняя диагностика развития ребенка с дцп

Комментарии

Опубликовано в журнале: «Практика педиатра» Октябрь, 2014.

С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва, д. м. н.

Ключевые слова: детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам®
Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam®

Детский церебральный паралич (ДЦП) – заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами [11].

КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:
G 80.0 – Спастический церебральный паралич.
G 80.1 – Cпастическая диплегия.
G 80.2 – Детская гемиплегия.
G 80.3 – Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4 – Атаксический церебральный паралич.
G 80.8 – Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9 – Детский церебральный паралич неуточненный.

Клиническая классификация К.А. Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [14].

Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия – 69,3%, гемипаретическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма – 9,2%, гиперкинетическая форма – 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% [12].

Ранними проявлениями ДЦП являются:
задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.

Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года [1]: 1 месяц – ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца – кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца – держит голову, прослеживает за предметом, ослабляет хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца – поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев – сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев – сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев – встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев – ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития:
до 3 месяцев – легкая, 3–6 месяцев – среднетяжелая, более 6 месяцев – тяжелая.
Корректирующие коэффициенты при недоношенности:
до 1 года – добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет – добавляется половина срока недоношенности в месяцах [11].

Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.

Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца – у недоношенных) безусловных рефлексов – ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совершенствуются до 10–15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [11, 12, 14].

Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [2, 11, 14]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой – 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [2, 12, 14].

Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике – Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).

Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных – при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам – на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%).

Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей.

Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [12, 14].

Наиболее значимые осложнения ДЦП:

ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) [11, 12, 14].

Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются:
раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 6, 11, 12, 14]:
1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж (классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейро-развивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант» и др.), механотерапия (упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия (электротерапия – электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.

2. Психолого-педагогическая и логопеди ческая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.

Медикаментозная терапия при ДЦП включает [6, 8, 11, 12, 14]:

• Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Пантогам®, кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
• Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
• Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, дери-нат натрия и др.).
• Антиковульсанты.
• Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе – мидокалм, бакло-фен, препараты ботулотоксина; при гипотонии – прозерин, галантамин).
• Препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам®, фенибут, наком, тиопридал).
• Витамины (В1, В6, В12, С, нейромультивит, аевит и др.).

Ноотропным препаратом с широким спектром клинического действия, сочетающим ней-рометаболический, нейропротекторный и ней-ротрофический эффекты, является Пантогам® («ПИК-ФАРМА») [9, 10, 16]. Пантогам® включен в клинические рекомендации по лечению ДЦП (2014) [6]. Преимуществом применения Пантогама является наличие фармакологической формы выпуска как в виде таблеток, так и 10% сиропа, что позволяет использовать его с первых дней жизни у детей с перинатальным поражением ЦНС с целью профилактики и лечения ДЦП. Пантогам® – препарат гопантеновой кислоты (естественного метаболита ГАМК) – удачно сочетает мягкий психостимулирующий, умеренный седативный, противосудо-рожный и дезинтоксикационный эффекты [8].

Механизмы действия Пантогама: непосредственно влияет на ГАМК-В-рецепторы, потенцирует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови [8].

Спектр клинического применения Пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:
1) когнитивные нарушения, в том числе задержку психоречевого развития и умственную отсталость, раннюю послеоперационную когнитивную дисфункцию, речевые расстройства;
2) задержку моторного развития, двигательные нарушения;
3) невротические и неврозоподобные расстройства, эмоциональные нарушения;
4) ДЦП в сочетании с эпилепсией (поскольку Пантогам®, в отличие от большинства ноо-тропных препаратов, не вызывает снижения порога судорожной готовности);
5) гиперкинезы (Пантогам® применяется в виде длительной монотерапии – до 4–6 месяцев, в случае недостаточной эффективности – в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии;
6) астенический синдром, снижение умственной и физической работоспособности;
7) синдром вегетативной дисфункции;
8) болевой синдром (в составе комплекс ной терапии).

Показана высокая эффективность применения Пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10–45%, кратковременной памяти – на 20–40%, внимания – на 30%), нарушений сна [4, 5, 8, 10, 16]. Показано, что применение Пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза [7]. Выявлено, что использование Пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза [13].

У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фармакотерапии является повышение энергетического потенциала мозга с применением метаболически активных средств. Препарат L-карнитина – Элькар® («ПИК-ФАРМА») – является стимулятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием [3, 15].
Исследования эффективности применения Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимости, нормализации вегетативных функций, улучшении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ [3]. При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара со снижением непрямого билирубина в крови [3, 15].
У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе комплексной реабилитации повысилась толерантность как к психическим, так и физическим нагрузкам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, вегетативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептических проявлений) [3]. У больных ДЦП, получавших Элькар® в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимости использования анальгетиков [3].

Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.

Список литературы находится в редакции.

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)