Психология ребенка со сложными недостатками развития

Психология детей со сложными нарушениями
развития — это сравнительно новая
отрасль специальной психологии, которая
изу­чает особенности психического
развития человека, имеющего два или
более нарушений. Самые большие научные
традиции в этой области имеет наука об
особенностях психического развития
слепоглухого ребенка — ребенка с двойным
сенсорным нарушением.

Сложными нарушениями, как уже было
сказано, принято на­зывать наличие
двух или более выраженных первичных
наруше­ний у одного ребенка. Недостатки
развития, входящие в состав сложного
дефекта, связаны с повреждением разных
систем орга­низма. Это могут быть
выраженные нарушения зрения и ДЦП;
глухота и ДЦП; разные виды одновременного
нарушения зрения и слуха, которые принято
относить к слепоглухоте; слепота и
си­стемное нарушение речи и т.д. Эти
достаточно выраженные сложные нарушения
развития должны диагностироваться у
детей как можно раньше.

Одновременное поражение нескольких
функций внутри одной системы организма
как результат воздействия определенного
не­благоприятного фактора можно
назвать осложненным дефектом. Например,
результатом родовой травмы может стать
выраженное органическое поражение ЦНС,
вобравшее в себя ликвородинамические,
двигательные расстройства, нарушения
поведения и развития речи. Эти симптомы,
в зависимости от тяжести их про­явлений,
могут стать характерными для осложненной
формы ЗПР, ОНР и олигофрении.

Для ранней диагностики сложного нарушения
очень важны знания о причинах, которые
могут привести к поражению сразу
нескольких функций организма. Когда мы
имеем дело с одним первичным дефектом
развития у ребенка, мы рассматриваем
ве­роятность либо наследственного,
либо экзогенного происхожде­ния.
Сложное нарушение развития может быть
вызвано одной или несколькими причинами,
разными или одинаковыми по проис­хождению.

Можно рассматривать несколько вариантов
этиологически слож­ного нарушения:

• один дефект имеет генетическое, а
второй экзогенное про­исхождение и
наоборот (например, ребенок наследует
выражен­ную близорукость по линии
матери, а нарушение двигательной сферы
приобрел в результате родовой травмы);

• оба дефекта обусловлены разными
генетическими фактора­ми, действующими
независимо друг от друга (например,
наруше­ние слуха наследуется по линии
отца, а нарушение зрения по линии матери);

• каждый дефект обусловлен разными
экзогенными фактора­ми, действующими
независимо (например, ребенок приобрел
нарушение слуха в результате перенесенной
скарлатины, а нару­шение движений
наступило от травмы позвоночника);

• оба нарушения представляют собой
разные проявления од­ного и того же
наследственного синдрома;

• два дефекта возникли в результате
действия одного и того же экзогенного
фактора.

Наиболее изучены последние два варианта
причин сложных на­рушений, когда одно
заболевание (наследственное или
экзоген­ное) может стать причиной
сложного или даже множественного
нарушения развития у ребенка. В группе
множественных наруше­ний у детей
преобладают врожденные формы патологии,
имеющие в большинстве случаев генетическое
происхождение. Реже встреча­ются
хромосомные синдромы как виды сложных
нарушений. Клас­сический пример
множественного дефекта хромосомного
проис­хождения — это синдром Дауна.
Кроме умственной отсталости у детей с
этим синдромом в 70 % случаев имеются
нарушения слуха и в 40 % — выраженный
дефект зрения. Почти 30 % детей с синд­ромом
Дауна имеют множественный сенсорный
дефект (наруше­ние зрения и слуха) в
сочетании с умственной отсталостью.

В настоящее время описано более 250
наследственных синдро­мов, связанных
с нарушением слуха. Примерно одна треть
этих на­следственных нарушений слуха
у детей сочетается с другими вида­ми
нарушений (заболеваниями внутренних
органов: эндокринной системы, сердца,
почек и т.д.; заболеваниями ЦНС; нарушениями
скелетно-мышечной системы; зрения и
т.д.). Наиболее изучен ряд наследственных
синдромов и заболеваний, приводящих к
комп­лексному нарушению зрения и
слуха. В ряде случаев симптомы та­кого
наследственного заболевания проявляются
неодновременно. На­пример, при синдроме
Ушера нарушение слуха может возникнуть
с рождения, а поражение зрения в виде
дегенерации сетчатки начи­нает
проявлять себя только в дошкольном
возрасте в виде ночной или сумеречной
(«куриной») слепоты, и только к подростковому
или более старшему возрасту наступает
резкое ухудшение зрения из-за сужения
полей зрения до так называемого
«туннельного» зрения.

К экзогенным по происхождению заболеваниям,
приводящим к сложному и даже множественному
нарушению развития, отно­сятся
различные пренатально (внутриутробно)
и постнатально перенесенные заболевания.
Наиболее известными из таких внут­риутробных
заболеваний является краснуха, корь,
туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная
инфекция и др.

Вирус краснухи проникает от заболевшей
матери через пла­центу в плод и может
вызвать множественные пороки развития
ребенка. Наибольший риск множественного
поражения плода воз­никает на ранних
сроках беременности, когда органы
зрения, слуха и кровообращения развиваются
наиболее интенсивно. Считается, что
примерно треть детей, перенесших краснуху
в утробе матери, появляются на свет со
сложными врожденными нарушениями.
При­мерно 87% пораженных детей имеют
нарушения слуха; 46% — врожденный порок
сердца; 34% — врожденные нарушения зре­ния
и 39 % — трудности в обучении. У части
детей все эти пороки развития встречаются
одновременно в виде врожденной катаракты
обоих глаз, глухоты и врожденного порока
сердца.

Другим известным внутриутробным
хроническим вирусным заболеванием,
которое может привести к сложному
дефекту, яв­ляется цитомегаловирусная
инфекция (ЦМВ). Вирус этого забо­левания
передается при близком контакте и
считается наиболее распространенным
среди всех врожденных инфекций.
Заболева­ние часто протекает у детей
почти без видимых симптомов и
под­тверждается только после
лабораторных исследований. Как след­ствие
этой врожденной инфекции у детей могут
возникать изоли­рованные нарушения
(врожденная косолапость, глухота,
дефор­мация нёба и микроцефалия) или
комплексные (глухота и нару­шения
зрения в виде хориоретинита или атрофии
зрительных нервов, ДЦП и глухота и т.д.).
Поскольку в последние годы ус­пешно
проводится профилактика внутриутробной
краснухи, ЦМВ остается наиболее опасной
инфекцией, последствием которой мо­гут
быть врожденные сложные нарушения у
детей.

Причинами врожденных нарушений зрения
и слуха, наруше­ний зрения и умственной
отсталости может стать заболевание
матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.

Такие постнатальные заболевания, как
корь или скарлатина, тяжелый грипп или
нейроинфекции, перенесенные в детском
возрасте, также могут привести к сложному
нарушению развития у ребенка. К сложному
нарушению зрения и слуха с возрастом
может привести тяжелый диабет и ряд
других соматических забо­леваний.

В последние годы специалисты отмечают
рост числа детей с врожденными нарушениями
зрения и слуха, появившихся на свет
глубоко недоношенными и спасенными
благодаря достижениям современной
медицины. Примерно у 11 % недоношенных
детей об­наруживаются аномалии
развития глаз, приводящие к глубоким
нарушениям зрения и даже слепоте.
Ретинопатия недоношенных (поражение
сетчатки) развивается у глубоко
недоношенных детей при неадекватном
кислородном режиме во время искусственного
вынашивания в кювезах. Как следствие
глубокой недоношенности у таких детей
могут наблюдаться и нарушения слуха.
Иногда к би-сенсорному дефекту добавляется
ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая
недоношенность является следствием
внутриутробно пе­ренесенных инфекционных
заболеваний. Но в большинстве случаев
причины глубокой недоношенности остаются
пока неизвестными.

Современный уровень науки и практики
оказания помощи де­тям со сложными
недостатками развития позволяет выделить
сле­дующие варианты разных сочетанных
нарушений.

1. По сочетанности нарушений можно
выделить более 20 видов сложных и
множественных нарушений. Это могут быть
различные сочетания сенсорных,
двигательных, речевых и эмоциональных
нарушений друг с другом (сложное сенсорное
нарушение как со­четание нарушений
зрения и слуха; нарушение зрения и
системное нарушение речи; нарушения
слуха и движений; нарушение зрения и
движений), а также сочетание всех видов
этих дефектов с ум­ственной отсталостью
разной степени (глухота и умственная
отста­лость, слепота и умственная
отсталость, двигательные нарушения и
умственная отсталость; разные сочетания
умственной отсталости и сложных сенсорных
нарушений при множественном дефекте).

2. По выраженности сочетанных нарушений
зрения и слуха детей с этим видом сложного
нарушения можно разделить на: тотально
или практически слепоглухих; слепых
слабослышащих; слабовидящих глухих;
слабовидящих слабослышащих.

Детей с сочетанными нарушениями зрения
и речи можно разде­лить на: слепых
алаликов; слабовидящих алаликов; слепых
детей с ОНР; слабовидящих детей с ОНР.

Детей с нарушениями зрения и движений
можно разделить на:

непередвигающихся самостоятельно
слепых; непередвигающихся самостоятельно
слабовидящих; слепых с нарушениями
движений (остаточные явления ДЦП);
слабовидящих с остаточными нарушениями
ДЦП.

Сочетание нарушений слуха и движений
можно разделить на:

тяжелые формы ДЦП и глухоты; тяжелые
формы ДЦП и тугоухости; легкие формы
ДЦП и глухоты; легкие формы ДЦП и
тугоухости.

Возможно множество сочетаний, разных
по выраженности сен­сорных и двигательных
нарушений, с разной по глубине умствен­ной
отсталостью.

Такая классификация позволяет достаточно
адекватно подой­ти к решению вопроса
о месте обучения ребенка в определенном
типе школы. Но при этом необходимо
учитывать условность по­добного
разделения и зависимость выраженности
нарушений от применяемого лечения.

Например, ребенок, рожденный слепым или
ослепший от ран­него проявления
врожденной катаракты обоих глаз, имеет
большой

шанс возвращения зрения после удаления
катаракты в раннем возрасте. Однако при
этом необходимо помнить о большом
коли­честве осложнений после операций,
о возможности вторичных катаракт и даже
потери зрения в юношеском возрасте
из-за от­слойки сетчатки у части детей
с внутриутробно перенесенной краснухой.
При хорошо подобранном лечении и
правильном вос­питании яркая
положительная динамика может наблюдаться
у детей с тяжелыми формами детского
церебрального паралича, у детей с
кондуктивной тугоухостью и т.д.

Известны наследственные синдромы,
которые дают прогресси­рующее ухудшение
движений, слуха и зрения уже в дошкольном
возрасте. Например, при врожденной
атрофии зрительных нервов обоих глаз
и сахарном диабете у ребенка с нормальным
при рож­дении слухом может наступить
нейросенсорная глухота.

Известен также высокий риск тотальной
отслойки сетчатки у детей с врожденной
тяжелой близорукостью и тугоухостью
(син­дром Маршалла). От 3 до 6% детей с
врожденным нарушением слуха страдают
прогрессирующим с возрастом нарушением
зрения в виде необратимого сужения
полей зрения (синдром Ушера).

Таким образом, разделение детей со
сложными нарушениями по выраженности
каждого из имеющихся дефектов позволяет
оп­ределить их основные трудности и
построить программу их обуче­ния и
воспитания. При этом необходимо постоянно
следить за изменением состояния
нарушенных функций и быть готовым не
только к их будущему улучшению, но и к
ухудшению или появле­нию новых
проявлений других нарушений.

3. В случае сложного нарушения принято
выделять детей с од­новременно или
разновременно наступившими нарушениями.
Это могут быть врожденные нарушения
зрения и слуха у ребенка, од­новременно
наступившие после заболевания
менингоэнцефалитом в определенном
возрасте. Это могут быть различные
случаи разновременной потери слуха и
зрения (одно нарушение врож­денное,
другое наступило в результате травмы
или прогрессирую­щего наследственного
заболевания в более позднем возрасте).
В других случаях это может быть врожденная
слепота и неподвижность после травмы
позвоночника в подростковом возрасте.

Этот подход к классификации сложного
нарушения у детей дошкольного возраста
также помогает нам понять неоднознач­ность
течения многих видов сложного дефекта,
возможность пе­рехода этих детей из
одной категории нарушений развития в
дру­гую и т. д. Учет времени наступления
нарушений особенно важен для детей с
сенсорными нарушениями: для оглохших
детей явля­ется очень важным степень
сформированности их речи ко време­ни
заболевания; для ослепших — запас их
зрительных впечатле­ний, на которые
можно опереться при ориентировке в
окружаю­щем.

4. По времени наступления сложных
нарушений можно разде­лить на такие
группы:

с врожденным или ранним сложным дефектом;
со сложным нарушением, проявившимся
или приобретенным в младшем или старшем
дошкольном возрасте; с нарушением,
приобретенным в подростковом возрасте;
с нарушением, приобретенным в зрелом
возрасте; с нарушением, наступившим в
старческом возрасте. Врожденное или
очень рано наступившее сложное нарушение
чрезвычайно осложняет процесс развития
ребенка и требует са­мого пристального
внимания со стороны специалистов разного
профиля в течение всей его жизни. Рождение
ребенка с комп­лексным тяжелым
нарушением в семье почти сразу ставит
воп­рос о возможности его семейного
воспитания. Именно эти дети чаще всего
попадают в специальные Дома ребенка и
клиники и прогноз их развития там самый
печальный. Описанные выше подходы к
классификации сложных наруше­ний у
детей показывают огромное многообразие
и нестабильность вариантов таких
нарушений в детстве. Это многообразие
проявле­ний и их динамизм является
главной особенностью категории де­тей
со сложными нарушениями развития.

Единая комплексная программа обследования
детей с выра­женным нарушением в
психическом развитии должна включать:

обязательное медицинское, нейрофизиологическое
и психолого-педагогическое комплексное
обследование каждого ребенка при первом
обращении; регулярные повторные
обследования состоя­ния зрения и
слуха у детей со всеми видами аномалий
развития;

регулярные повторные психолого-педагогические
обследования всех детей с нарушениями
развития; направление всех семей на
генетическое обследование.

Медицинское, или клиническое, обследование
должно вклю­чать участие врачей разных
специальностей (педиатра, невролога,
психиатра, офтальмолога, отоларинголога
и генетика), при этом нужно учитывать
данные лабораторных, рентгенологических
и дру­гих специальных обследований;
в последние годы это, например, томография
мозга и магнитно-резонансная томография
(МРТ).

Нейрофизиологическое обследование
может состоять из элект­роэнцефалографии
(ЭЭГ) и объективного обследования зрения
и слуха ребенка методом вызванных
потенциалов. Особенно велика роль
исследования слуховых вызванных
потенциалов (СВП.) и зрительных вызванных
потенциалов (ЗВП). Данные нейрофизио-логического
изучения ребенка могут существенно
повлиять на зак­лючение о наличии и
выраженности сенсорных нарушений, о
глу­бине и распространенности поражения
ЦНС, о зрелости мозго­вых процессов.

Психолог вместе с врачом суммирует
полученные данные и дополняет ими
историю развития ребенка, полученную
из беседы с членами его семьи, уделяя
особое внимание описанию состоя­ния
ребенка ко времени заболевания, приведшего
к сложному нарушению психического
развития. По характеру и скорости
вос­становления нарушенных контактов
со средой можно судить о перспективах
развития ребенка с приобретенной потерей
зрения и слуха. Для этого очень важно
самым тщательным образом соби­рать
все имеющиеся сведения об особенностях
его психического развития до заболевания
и своевременно начать восстанавливать
утраченные связи, используя сохранные
органы чувств.

Психолого-педагогическое обследование
должно включать ис­следование
особенностей двигательной, познавательной
и лич­ностной сфер ребенка, ведущих
средств общения и уровня владе­ния
навыками самообслуживания. В случаях
сложного и множе­ственного нарушения
развития у ребенка огромное значение
име­ют наблюдения за особенностями
поведения и общения с окру­жающими в
привычной для ребенка домашней обстановке
или анализ видеоматериалов об этом. При
обследовании в диагности­ческом
центре нужно внимательно следить за
особенностями ре­акции ребенка на
новое помещение, наблюдать характер
контак­тов ребенка с близкими взрослыми
и с незнакомыми людьми, определять
уровень сформированности предметных
и игровых дей­ствий, возможности
ребенка в принятии диагностических
зада­ний от взрослого, реакция на
помощь, оказываемую при их вы­полнении.

Задачей комплексного диагностического
обследования ребен­ка со сложным или
множественным нарушением является
описа­ние физического, соматического
и психического состояния ре­бенка на
момент обследования и разработка
психолого-педагоги­ческих рекомендаций
по его обучению и воспитанию. Решить же
вопрос о потенциальных возможностях
развития каждого отдельного ребенка
можно только в процессе его воспи­тания
и обучения. Полисенсорная стимуляция
ребенка при постоянном контроле за ее
интенсивностью, стимуляция малейших
проявлений его ак­тивности, чуткость
к состоянию ребенка и его родителей
являют­ся принципами индивидуальных
коррекционных занятий с ним. Одним из
главных направлений педагогической
работы с ре­бенком раннего возраста
становится развитие эмоционального
контакта со взрослым и стимуляция
собственных активных дви­жений
ребенка.

39