Прогноз развития ребенка с гидроцефалией

Прогноз и исход гидроцефалии у ребенка

До начала применения шунтирования выживало менее 50% доношенных новорожденных с гидроцефалией, а в настоящее время смертность варьирует от 10% до 15% (Fernell et al. 1986, 1994). В то же время значительно снизилась частота основных характерных последствий хронической гидроцефалии, по поводу которой проводилось лечение (Fernell et al., 1988). В ходе исследования было продемонстрировано, что частота атаксии составила 8%, других форм церебрального паралича— 18%, легкой задержки умственного развития — 21%, тяжелой задержки умственного развития — 16%; эпилепсия отмечалась у 25% выживших пациентов, а нарушения зрения с атрофией зрительного нерва — у 11%.

Рассмотрено 802 случая оперативного лечения гидроцефалии у детей со средней продолжительностью наблюдения 8 лет (Bourgeois et al., 1999). В 32% случаев отмечалось развитие эпилепсии, чаще всего тяжелой. Эпилепсия чаще отмечалась среди детей с осложнениями шунтирования. Наличие шунта может быть провоцирующим фактором, но данное предположение остается сомнительным. Частота синдрома «коктейльной вечеринки» (Hagberg, 1962) составила только 3% по сравнению с 27% до начала применения шунтирования. Представляется вполне вероятным, что церебральный паралич (за исключением атаксической формы), задержка умственного развития, эпилепсия и преждевременное половое созревание (значимого снижения частоты данных осложнений при проведении шунтирования не отмечается) связаны преимущественно с патологией головного мозга, сочетающейся с гидроцефалией.

С другой стороны, атаксия, косоглазие и синдром «коктейльной вечеринки» представляются более тесно связанными с неустановленной длительно существующей внутричерепной гипертензией и растяжением желудочков. Несмотря на имеющиеся перспективы, по результатам недавнего исследования с участием случайно отобранных детей было выявлено, что в 47% случаев отмечаются специфические нарушения обучения (Persson et al., 2007). Более того, у многих пациентов с рано начавшейся гидроцефалией отмечается склонность к нарушению мелкой моторики и/или неравномерное развитие когнитивных свойств с лучшим развитием речи по сравнению с невербальной когнитивной способностью (Op Heij et al., 1985), которые не всегда подвергаются обратному развитию при проведении шунтирования, в особенности, если операция была отложена или сопровождалась осложнениями. Некоторые исследователи описывают синдром невербальных нарушений обучения (Harnadek и Rourke, 1994; Rourke et al., 2002; Dalen et al., 2006). Сходные результаты были получены в ходе большинства исследований (Riva et al., 1994).

Результаты вентрикулостомии кажутся удовлетворительными, что, тем не менее, не исключает необходимости долговременной оценки. Результаты шунтирующих операций далеки от полностью удовлетворительных. По результатам одного из наблюдений (Kokkonen et al., 1994) из 42 детей 7 умерли, а 5 выживших нуждались в постоянном уходе в связи с тяжелой умственной отсталостью. Только треть данных пациентов прошли профессиональное обучение, в то время как четверть находились дома без определенных занятий. По результатам другого исследования, у 22% из 1450 пациентов отмечалась врожденное слабоумие (Mori et al., 1995).

Причины гидроцефалии у детей (этиология гидроцефалии)

Плохие результаты лечения коррелировали с возрастом, причиной гидроцефалии, наличием эпилепсии, осложнениями шунтирования, отсрочкой лечения и степенью расширения желудочков до шунтирования.

Даже при успешном лечении гидроцефалии и относительно нормальном развитии у детей отмечалась повышенная частота неуклюжести и плохой координации движений. В большинстве случаев результаты тестов IQ по шкале выполнения действий были ниже, чем по шкале вербальных навыков (Billard et al., 1987; Fernell et al., 1988).

Остается неясным, нужно ли стремиться к достижению нормального размера желудочков, потому что при вентрикулостомии достигается менее заметное уменьшение размера желудочков. Несмотря на то, что дети с умеренным и выраженным расширением желудочков чувствуют себя хуже, чем дети с нормальным размером желудочков (Fernell et al., 1988), причиной этого могут быть различные сочетанные факторы. Расширение желудочков нарастает при отсрочке операции и сочетанной атрофии, которая также может оказывать дополнительное влияние на итоговые когнитивные показатели; возможна слабая корреляция между размером желудочков и интеллектом. На данной стадии большинство хирургов считают, что избежать частых и серьезных осложнений шунтирования важнее, чем предотвратить недоказанное влияние расширения желудочков. Некоторые пациенты с очень большой головой и тонкой корой головного мозга могут чувствовать себя достаточно хорошо. Многофакторный анализ прогностических факторов свидетельствует о том, что расширение желудочков само по себе со статистической точки зрения объясняет только 20% окончательных вариантов результатов.

Дети с большими желудочками после шунтирования с меньшим успехом выполняют невербальные и зрительно-пространственные тесты, но остальные функции, принимая во внимание этиологию и возраст проведения операции, выглядят нормальными (Billard et al., 1987).

Генетические причины гидроцефалии у детей (наследственные гидроцефалии)

Причина гидроцефалии и возраст проявления заболевания являются основными прогностическими факторами. Гидроцефалия плода характеризуется наиболее неблагоприятными исходами (Mori et al., 1995). Недоношенные младенцы с кровотечениями в желудочки в настоящее время составляют большую группу с достаточно плохим прогнозом. Продемонстрировано, что из 19 детей, которым было проведено шунтирование по поводу постгеморрагического расширения желудочков, у 14 развились осложнения шунтирования, а у нескольких отмечались серьезные последствия, такие как гипсаритмия и младенческие судороги (Hislop et al., 1988). У 73% сильно недоношенных детей развился церебральный паралич (Fernell et al., 1994), у 55% отмечалась задержка умственного развития, 52% — эпилепсия и у 22% — тяжелые нарушения зрения. Прогноз в значительной степени определяется наличием других повреждений, сочетающихся с внутрижелудочковым кровотечением, таких как перивентрикулярная лейко-маляция (Ventriculomegaly Trial Group, 1994). Данное заболевание сложнее выявить при ультразвуковом исследовании, чем кровотечения, поэтому предсказать исход сложно.

Гидроцефалия после перенесенного менингита или токсоплазмоза также характеризуется достаточно плохим прогнозом из-за обычного в таких случаях диффузного разрушения головного мозга. Во многих случаях сложно отдельно оценить роль высокого внутричерепного давления, независимо от его причины.

Значимое количество последствий несомненно связано с многократными эпизодами дисфункции шунта, что свидетельствует в пользу эндоскопической хирургии. В случае необходимости шунтирования приоритетным является улучшение используемых материалов и методов шунтирования. Предотвращение развития гидроцефалии возможно путем раннего и тщательного лечения бактериального менингита и предотвращения кровотечений. Важным аспектом является предотвращение рождения недоношенных детей, так как наиболее тяжелые случаи гидроцефалии чаще всего встречаются именно среди них.

– Также рекомендуем “Околомозговое скопление жидкости – причины, клиника, диагностика”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.12.2018

Источник

Гидроцефалия у детей – заболевание, которое характеризуется избыточным накоплением жидкости в головном мозге. Мозг новорожденного ребенка продолжает развиваться. Излишки воды будут тормозить этот процесс, одновременно замедляя физическое, нервно-психическое и интеллектуальное созревание малыша. Нарушения в развитии могут сказаться на дальнейшем существовании ребенка. Перенесший гидроцефалию малыш часто не может вести полноценную жизнь. Плановые обследования у педиатра и других детских врачей помогут своевременно диагностировать и устранить этот синдром.

Описание патологии

Другое название гидроцефалии головного мозга — водянка. Явление сопровождается увеличением объема желудочков – сообщающихся полостей, которые расположены внутри мозговой ткани и между мягкой и паутинной оболочками.

Желудочки наполнены ликвором – спинномозговой жидкостью. Ликвор представляет собой водянистую прозрачную субстанцию с содержанием белка и солей. Ликвор вырабатывается в сосудах желудочковой системы. Он непрерывно производится, перемещается через желудочки, омывает наружную сторону мозга и поглощается кровеносной системой.

Суточное обновление жидкости происходит многократно. Ток ликвора обеспечивает питание мозговых тканей, их защиту посредством выработки антител и нейтрофилов, защищает их от травм. В норме объем желудочковой жидкости у грудных детей составляет 50 мл, у подростков – около 120 мл, у взрослых – до 150 мл.

Существует понятие гидроэнцефалопатии. Это явление включает в себя одновременно саму патологию и ее следствие — энцефалопатию — разрушение клеток мозга.

Симптомы гидроцефалии

Признаки гидроцефалии отличаются у детей разного возраста. Симптомы делят на 2 группы: проявления у младенцев до 2 лет и у детей старшего возраста. Это связано с тем, что закрытие черепных швов и зарастание родничка происходит у младенцев в возрасте 1 года, реже – 2 лет. По истечении этого срока основной симптом патологии у грудничков – непропорционально большая голова – встречается редко. В таблице показано среднее значение окружности головы для людей разных возрастных групп. Внешние проявления патологии можно увидеть на фото.

Возраст ребенка	Окружность головы, см
Возраст ребенка	Мальчики	Девочки
Новорожденные	35	34
1 месяц	37	36
2 месяца	39	38
3 месяца	41	40
6 месяцев	44	43
9 месяцев	46	45
1 год	47	46
2 года	49	48
3 года	50	49
4 года	51	50
5 лет	51	50
6 лет	51	50
7 лет	52	51
8 лет	52	51
9 лет	52	51
10 лет	52	51
11 лет	53	52
12 лет	53	52
13 лет	53	52
14 лет	54	53
Взрослые	56	55

Симптомы водянки у детей до 2 лет:

Окружность головы выше нормы. Голова кажется непропорциональной относительно туловища. Выпирание отмечается в мозговом отделе — черепная коробка выглядит раздувшейся по сравнению с лицевой частью.
Расхождение черепных швов, чересчур четкие очертания внечерепных вен.
Увеличение и припухлость родничка.
Глазные проявления: закатывание глаз, при котором зрачок уходит вниз, обнажая большую часть склеры, косоглазие, выпирание глазных яблок.
Плаксивость, капризность, вялость или повышенная тревожность ребенка. Малыш теряет спокойный сон, много плачет – монотонно и без остановки.
Частые срыгивания при кормлении.
Задержка моторного развития. Больные дети позже сверстников начинают держать головку, ворочаться в положении лежа, садиться. На поздней стадии заболевания психомоторное развитие и вовсе останавливается, развиваются парезы и параличи.
Судороги.
Неразвитая нервно-психическая деятельность. Малыши с водянкой не реагируют на улыбку и не следят за предметами. Отсутствует комплекс оживления первых месяцев жизни. Не наблюдается гуление, которое в будущем должно способствовать правильному развитию речи.

У малышей в 2 года и старше отклонение величины черепа от нормы не наблюдается. Для них характерны следующие симптомы:

Сильная головная боль, которая проявляется преимущественно в первой половине дня.
Частая тошнота и интенсивная рвота, не связанные с питанием ребенка.
Носовые кровотечения.
Дисфункция зрительной системы. Малыш начинает хуже видеть, картинка двоится. На глазном дне при осмотре можно наблюдать застойные диски зрительных нервов.
Судороги, которые в некоторых случаях приводят к потере сознания.
Нарушение координации движений — ребенка водит из стороны в сторону при ходьбе.
Задержка в физическом и нервно-психическом развитии.
При прогрессировании заболевания снижается мышечный тонус, нарушается работа мочеиспускательной системы. Возможно недержание мочи.

Классификация заболевания

Классифицировать гидроцефалию можно по нескольким критериям. В зависимости от локализации избытка мозговой жидкости выделяют:

наружную (в субарахноидальном пространстве);
внутреннюю (непосредственно в желудочковых полостях);
смешанную.

По механизму развития:

Открытая, или сообщающаяся. Желудочки не теряют связи с субарахноидальным пространством.
Закрытая, или окклюзионная. Закупорка клапанов, которые соединяют желудочки и субарахноидальное пространство, препятствует току ликвора. Этот вид патологии наиболее опасен неблагоприятными прогнозами. При его развитии необходимо срочное оперативное вмешательство.
Гиперсекреторная, или гипродукционная. Сетка желудочковых сосудов слишком быстро и обильно секретирует жидкость.

По уровню внутричерепного давления:

гипертензивная – повышение давления;
нормотензивная – без отклонений в давлении, типична для начальных этапов заболевания;
гипотензивная – снижение давления, характерна для небольшого количества пациентов.

Причины возникновения у детей разного возраста

Причины заболевания зависят от возраста пациента. Обнаружить патологию можно еще в период внутриутробного развития.

Формирование синдрома у плода вызывают следующие факторы:

Пороки развития ЦНС – наиболее частая причина возникновения гидроцефалии.
Внутриутробные инфекции, такие как герпес, токсоплазмоз и пр. Чтобы исключить этот фактор, будущая мать должна сдать анализы на эти инфекции, которые в теле женщины не проявляются открыто, но могут повлиять на формирование плода.
Генетические нарушения.

Гидроцефалия у новорожденных обусловлена:

пороками развития головного и спинного мозга;
осложнениями внутриутробных инфекций;
последствиями родовой травмы младенца, которой сопутствуют кровоизлияния в мозг и воспаления мозговых оболочек;
опухолями мозга или черепной коробки.

Причины возникновения болезни у детей старше года:

опухоли головного или спинного мозга;
последствия воспалительных процессов в мозге (менингита, энцефалита);
осложнения инфекций, таких как туберкулез;
пороки сосудов головного мозга;
последствия черепно-мозговой травмы;
генетические нарушения.

Методы диагностики

Диагностировать синдром гидроцефалии можно еще на стадии внутриутробного роста плода. Для этого используется УЗИ.

Распознать патологию у новорожденных и младенцев до 2 лет можно при помощи:

планового измерения окружности головы раз в 1-2 месяца;
осмотра глазного дна;
НСГ – нейросонографии;
УЗИ головного мозга через родничок;
КТ – компьютерной томографии;
МРТ – магнитно-резонансной томографии;
трансиллюминации черепа;
ЭЭГ – электроэнцефалографии (при наличии судорожных проявлений).

Нейросонография – метод исследования головного мозга при помощи ультразвука. НСГ эффективно используют для диагностики водянки у младенцев, родничок которых еще не закрыт. Через него и другие области, способные пропустить ультразвуковые волны, аппаратно можно обнаружить набухание желудочков, опухоли и гематомы, пороки мозгового развития. Однако на основании данного исследования окончательный диагноз не ставится. Картинка мозга получается не такой отчетливой, как при других методах. Для постановки диагноза потребуется пройти КТ или МРТ.

Врач имеет право начать лечение гидроцефалии только по результатам КТ или МРТ. При подозрении на водянку следует требовать проведения именно этих исследований.

Если в больнице по месту жительства нет необходимых приборов, необходимо обратиться в другое медучреждение или пройти обследование на платной основе.

Лечение водянки мозга

Как лечится детская гидроцефалия? Терапия зависит от формы заболевания. Независимо от причин появления водянки ребенка должен осмотреть нейрохирург, который определит необходимость операции. Если малыша осматривает только педиатр или невропатолог, нужно требовать консультации нейрохирурга. Задержка оперативного вмешательства чревата осложнениями. Лечить нужно не только прогрессирующее заболевание, но и его компенсированную форму.

Консервативное лечение

Консервативную терапию применяют в следующих случаях:

заболевание выявлено на начальном этапе;
гидроцефалия новорожденных и малышей постарше находится в острой форме после воспалительного процесса в мозге;
присутствуют погрешности относительно психического и невралгического состояния, вызванного деятельностью бактерий.

Процент выздоровления при медикаментозном лечении составляет не более 50%. Сохраняется высокая вероятность психомоторной и умственной отсталости. Для более успешного результата применяется несколько методов, направленных на безоперационное снижение внутричерепного давления, отток излишков ликвора и минимизацию осложнений. К вспомогательным методам относятся физкультура, массаж, физиотерапия.

Название процедуры	Цель
Прием мочегонных препаратов	Снижение скорости выработки ликвора
Антибиотикотерапия	Уничтожение вредоносных бактерий в лишней жидкости
Прием стабилизаторов кровеносных сосудов	Регулирование тока крови в мозговой ткани
Прием витаминных комплексов	Регулирование клеточного обмена веществ
Прием рассасывающих средств	Выведение застоявшейся жидкости из организма
Физиотерапия	Стабилизация течения заболевания
Лечебная физкультура	Облегчение вывода избыточного ликвора из мозга
Прием глюкокортикоидов	Содействие работе здоровых отделов головного мозга
Массаж	Тонизирование кровеносных сосудов головы

Хирургическое вмешательство

Показания к оперативному вмешательству при водянке:

прогрессирование болезни;
неэффективная консервативная терапия;
выявлено психомоторное и умственное отставание вследствие медикаментозного лечения;
закрытая форма заболевания.

Применение хирургического метода — шунтирования — направлено на создание путей оттока лишней воды. Создается система клапанов и трубок, ведущая из черепной коробки в другие полости тела. По протокам ликвор из желудочков будет перемещен в те части организма, которые от данной процедуры не пострадают. Операция достаточно сложная и травматичная, но при успешном ее проведении человек не получит никаких нарушений вследствие гидроцефалии и сможет наслаждаться полноценной жизнью.

Последствия гидроцефалии

Последствия водянки зависят от нескольких обстоятельств:

насколько сильно были повреждены отделы мозга;
с какой формой столкнулся пациент — умеренной или прогрессирующей;
насколько квалифицированной и полной была терапия;
сопутствовали ли течению гидроцефалии другие заболевания.

В случае умеренной гидроцефалии и незамедлительного ее лечения риск осложнений минимален. Врожденная патология легче поддается терапии. После выздоровления человек возвращается к обычной жизни без изменений в физическом и умственном развитии. Однако ребенку или взрослому придется регулярно обследоваться для предупреждения рецидивов.

Примерно треть пациентов, перенесших водянку, имеют незначительные нарушения речи. Большинство заболевших неагрессивны, но страдают от ограниченной способности испытывать положительные эмоции. Наблюдается небольшая задержка в реакции — дети отвечают на вопросы с заминкой.

Лечение синдрома гидроцефалии на поздних этапах чревато значительным отставанием в развитии, но известны случаи выздоровления без последующих нарушений. Подавляющее большинство переболевших детей (90%) отличаются спокойным характером и дружелюбным поведением. Остальные дети могут быть жестокими, мрачными, зажатыми и апатичными.

Прогноз и профилактика

Сколько живут пациенты, столкнувшиеся с этой патологией, сможет ответить только лечащий врач, который знаком с историей болезни. Врожденная патология обычно имеет лучшие прогнозы, чем приобретенная. По статистике, младенцы переносят болезнь легче взрослых. Так, к полному выздоровлению чаще приводит лечение именно детской гидроцефалии. Запущенные формы и некачественная терапия вызывают зрительные, речевые, психические расстройства.

Профилактические меры:

Предупреждение травм головы. Не разрешайте малышу играть в травмоопасных местах, надевайте на него средства защиты для головы при занятиях экстремальным спортом, пользуйтесь автокреслом.
Прохождение обследований на наличие скрытых инфекций во время планирования беременности и в период вынашивания плода.
Если во время беременности будущая мать заболела, сразу после выздоровления следует пройти повторное УЗИ и поговорить с врачом о возможных последствиях для плода.
Регулярные плановые осмотры акушером-гинекологом в период беременности и педиатром после рождения младенца.

Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »

Источник