Порок развития почек у ребенка

• При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
• Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
• Повышение артериального давления.
• Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
• Гематурия (наличие крови в моче).
• Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
• Повышение температуры тела, озноб.
• Склонность к появлению отеков.
• Варикоцеле (расширение вен яичка).
• Жажда.
• Головные боли.

Выделяют несколько аномалий почек.

• Аномалии почечных сосудов.
  • ​Аномалии количества:
    • ​добавочная почечная артерия;
    • двойная почечная артерия;
    • множественные почечные артерии (более 2-х).
  • Аномалии положения сосудов:
    • ​поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
    • подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
    • тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
  • Аномалии формы и структуры артерии:
    • ​аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
    • фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
    • коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
• Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
• Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
• Аномалии количества почек.
  • ​Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
  • Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
    • ​полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
    • неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
  • Наличие третьей почки.
• ​Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
• Аномалии расположения и формы почек.
  • ​Дистопия (неправильное расположение почек):
    • ​одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
    • перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
  • Сращение почек:
    • ​одностороннее (почка в форме «I»);
    • двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
• Аномалии структуры почек.
  • ​Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
  • Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
  • Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
  • Единичные кисты почек:
    • ​простая (содержащая жидкость);
    • дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
  • Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
  • Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
    • мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
    • полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
    • губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
  • Сочетанные аномалии:
    • ​с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
    • с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
    • с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.

• Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
• Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
  • лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
  • курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
  • физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

• Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
• Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
• Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
• Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
• Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
• Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
• Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
• Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
• Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.
• Возможна консультация детского уролога.

Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.

Консервативное лечение.

• Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
• Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
• Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

Большинство пороков почек требует оперативного лечения.

• Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
• Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
• Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
• Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
• Нефрэктомия (удаление почки).

• Аномалии почек, не совместимые с жизнью (например, отсутствие двух почек, двухсторонняя мультикистознозная трансформация почек (вся ткань почки замещена кистами (образованиями в виде пузырей, содержащих жидкость)), приводят к смерти ребенка сразу после родов.
• Аномалии развития одной почки или аномалии, незначительно снижающие функции почек, не угрожают жизни ребенка, и протекают аналогично заболеваниям взрослых.

Осложнения заболевания.

• Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
• Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
• Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
• Кровотечение из мочевых путей.
• Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
• Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
• Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика развития аномалий почек у будущего ребенка включает в себя несколько принципов, которые необходимо соблюдать его матери.

• Планирование беременности и подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний женщины до беременности, исключение нежелательной беременности).
• Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
• Регулярное  посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
• Соблюдение диеты (с  умеренным содержанием углеводов и жиров (исключение жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые), употребление достаточного количества продуктов, богатых кальцием (творог, сыр, кунжут)).
• Прием специальных витаминных комплексов для беременных (с высоким содержанием кальция).
• Лечебная физкультура для беременных (незначительные физические нагрузки 30 минут в день – дыхательная гимнастика, ходьба, растяжка).
• Исключение приема неразрешенных во время беременности лекарственных препаратов, алкоголя, наркотических препаратов, курения.
• Исключение нервно-психических нагрузок, назначение успокаивающих средств.

Профилактика осложнений аномалий почек:

• соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
• прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
• прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).