Порок развития почек у ребенка

Порок развития почек у ребенка thumbnail

Симптомы аномалии развития почек у ребенка

  • При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
  • Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
  • Повышение артериального давления.
  • Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
  • Гематурия (наличие крови в моче).
  • Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
  • Повышение температуры тела, озноб.
  • Склонность к появлению отеков.
  • Варикоцеле (расширение вен яичка).
  • Жажда.
  • Головные боли.

Формы аномалии развития почек у ребенка

Выделяют несколько аномалий почек.

  • Аномалии почечных сосудов.

    • Аномалии количества:

      • добавочная почечная артерия;
      • двойная почечная артерия;
      • множественные почечные артерии (более 2-х).
    • Аномалии положения сосудов:

      • поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
      • подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
      • тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
    • Аномалии формы и структуры артерии:

      • аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
      • фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
      • коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
  • Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
  • Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
  • Аномалии количества почек.

    • Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
    • Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):

      • полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
      • неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
    • Наличие третьей почки.
  • Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
  • Аномалии расположения и формы почек.

    • Дистопия (неправильное расположение почек):

      • одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
      • перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
    • Сращение почек:

      • одностороннее (почка в форме «I»);
      • двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
  • Аномалии структуры почек.

    • Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
    • Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
    • Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
    • Единичные кисты почек:

      • простая (содержащая жидкость);
      • дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
    • Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
    • Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):

      • мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
      • полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
      • губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
    • Сочетанные аномалии:

      • с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
      • с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
      • с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.

Причины аномалии развития почек у ребенка

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.

  • Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
  • Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:

    • лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
    • курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
    • физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика аномалии развития почек у ребенка

  • Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
  • Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
  • Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
  • Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
  • Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
  • Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
  • Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
  • Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.
  • Возможна консультация детского уролога.

Лечение аномалии развития почек у ребенка

Бессимптомно протекающие пороки почек не требуют лечения.

Консервативное лечение.

  • Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
  • Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
  • Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

Большинство пороков почек требует оперативного лечения.

  • Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
  • Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
  • Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
  • Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
  • Нефрэктомия (удаление почки).

Осложнения и последствия аномалии развития почек у ребенка

  • Аномалии почек, не совместимые с жизнью (например, отсутствие двух почек, двухсторонняя мультикистознозная трансформация почек (вся ткань почки замещена кистами (образованиями в виде пузырей, содержащих жидкость)), приводят к смерти ребенка сразу после родов.
  • Аномалии развития одной почки или аномалии, незначительно снижающие функции почек, не угрожают жизни ребенка, и протекают аналогично заболеваниям взрослых.

Осложнения заболевания.

  • Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
  • Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
  • Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
  • Кровотечение из мочевых путей.
  • Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
  • Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
  • Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии развития почек у ребенка

Профилактика развития аномалий почек у будущего ребенка включает в себя несколько принципов, которые необходимо соблюдать его матери.

  • Планирование беременности и подготовка к ней (выявление и лечение хронических заболеваний женщины до беременности, исключение нежелательной беременности).
  • Своевременная постановка беременной на учет в женской консультации (до 12 недель беременности).
  • Регулярное  посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре, 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре).
  • Соблюдение диеты (с  умеренным содержанием углеводов и жиров (исключение жирной и жареной пищи, мучного, сладкого) и достаточным содержанием белков (мясные и молочные продукты, бобовые), употребление достаточного количества продуктов, богатых кальцием (творог, сыр, кунжут)).
  • Прием специальных витаминных комплексов для беременных (с высоким содержанием кальция).
  • Лечебная физкультура для беременных (незначительные физические нагрузки 30 минут в день – дыхательная гимнастика, ходьба, растяжка).
  • Исключение приема неразрешенных во время беременности лекарственных препаратов, алкоголя, наркотических препаратов, курения.
  • Исключение нервно-психических нагрузок, назначение успокаивающих средств.

Профилактика осложнений аномалий почек:

  • соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
  • прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
  • прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).

Дополнительно аномалии развития почек у ребенка

Почка – парный орган мочевыделительной системы, который состоит из двух элементов – паренхимы (ткани органа) и системы накопления и выведения мочи. Паренхима представлена корковым (наружным) и мозговым (внутренним) веществами. Система накопления и выведения мочи состоит из чашечек (маленьких полостей), которые при слиянии образуют лоханку (полость большего размера), которая переходит в мочеточник.
Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.

Источник

К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.

Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.

Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.

Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.

Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.

Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.

Дистопия: порок расположения почек

Дистопия – это аномалия расположения почек.

Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:

  • Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
  • Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
  • Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
  • Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)

Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.

В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.

В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.

Порок развития почек у ребенка

Диагноз устанавливается при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек.

У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.

К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:

  • Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
  • Гидронефроз
  • Опухоль почки

Аплазия и удвоение: аномалия количества почек

Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.

Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.

Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.

Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.

Порок развития почек у ребенка

Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.

Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.

Аномалия взаимоотношений и формы почек

Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.

Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.

При контрастной урографии она выглядит следующим образом:

  • Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.

Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.

К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Порок развития почек у ребенка

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.

Источник