Порок развития кишечника у ребенка

Врожденные пороки толстого кишечника у детей. Мегаколон у ребенка

Атрезии и стенозы редко локализуются в толстом кишечнике, за исключением прямой кишки и заднего прохода.

Симптомы атрезии и стеноза толстого кишечника в основном те же, что при атрезиях и стенозах тонкого кишечника, но проявляются как низкая непроходимость кишечника. У новорожденного вздувается живот, на 2—3-й сутки после рождения появляется рвота, окрашенная желчью, вскоре принимающая мекониальный характер. Через брюшную стенку видны очертания растянутых меконием и газами кишечных петель. Вначале видны также волны перистальтики, прекращающиеся с развитием пареза кишечника. Растяжение живота затрудняет дыхание, работу сердца. Меконий отходит в уменьшенном количестве, даже может отсутствовать. Проба Фербера позволяет отличить атрезию от стеноза.

При рентгенологическом исследовании видно растяжение петель кишечника над атрезией или более сильным стенозом. В случае сомнения диагноз и локализацию уточняет клизма с контрастной взвесью (барий, йодистое масло).

Дубликатуры толстого кишечника нередки (10% общего числа дубликатур по Meissner). Обычно они располагаются вдоль ободочной и сигмовидной кишок, своим давлением нарушая пассаж кишечного содержимого, вызывая запор, вздутие живота. Диагноз позволяет уточнить клизма с контрастным веществом.

При сообщении с просветом толстого кишечника выявляется само удвоение (Gross).

Синдром закупорки меконием (meconium plug syndrome, Mekonium— blockade, Mekonium—Verstopfung) встречается у 1 на 200 новорожденных (Beardmore, Murphy). У этих детей нет ни мекониальной непроходимости, ни врожденного мегаколона, ни сужения заднего прохода; ганглиозные клетки в мышечном нервном сплетении не изменены.

В первые дни после рождения меконий совсем не отходит или выделяется небольшое количество бледно-желтой слизи. Живот вздувается, видна усиленная перистальтика, появляется рвота с примесью желчи.

При ректальном псследовании обнаруживается тонкая («неиспользованная») прямая кишка с небольшим количеством слизи в ней. Введение мпзинца, зонда, резиновой трубки или термометра нередко служит стимулом к опорожнению.

Рентгенологически выявляются признаки низкой непроходимости кишечника. Введение клизмы с контрастным веществом позволяет отличить закупорку меконием от врожденного мегаколона: при первой перистальтика нормальная, а при втором отмечается нарушение перистальтики.

Мегаколон у ребенка

При диагностике отдельных видов мегаколона, кроме общих симптомов, учитываются некоторые различия их между собой.

Типичный синдром Фавалли — Гиршпрунга проявляется вскоре после рождения. В дальнейшем этот синдром может проявляться в трех формах.

Первая форма, самая частая, уже в первые дни и недели жизни приводит к нарушениям пассажа. Меконий выделяется с трудом, хотя он нормальный, и требуется клизма для этого. Для дифференциальной диагностики важно установить отсутствие сужения заднего прохода и прямой кишки.

С первых дней жизни нарушено опорожнение кишечника, развивается сильный метеоризм, живот вздувается, как барабан, особенно его боковые части, рисунок подкожных вен усилен. Через введенную в задний проход трубку «взрывом» отходят газы, меконий или кал, что приносит временное улучшение.

Дальнейшая картина определяется упорной задержкой стула, сопровождающейся рвотой, обычно с примесью желчи, и вздутием живота. Диафрагма смещается вверх, затрудняет дыхание. В диагностике следует избегать неправильной оценки состояния: считать заболевание парезом кишечника при пневмонии, т. е. ошибочно принять следствие (осложненпе) за причину (Meissner).

На рентгенограмме, произведенной в вертикальном положении, во всем животе видны сильно вздутые петли кишечника, и уровни дистальнее гребней подвздошных костей. Характерно отсутствие заполнения газом сигмовидной и прямой кишки, в норме вскоре наступающее после рождения.

Общее состояние новорожденного ухудшается, наступает токсикоз, ребенок погибает от кишечной непроходимости.

Помочь опорожнению кишечника можно клизмами, однако перед этим необходима трансфузия крови и инфузия жидкости с соответствующими электролитами.

Следует учесть, что в вводимой посредством клизмы жидкости растворяются находящиеся в содержимом кишечника токсические вещества и усиленно всасываются, чем усугубляется токсикоз (Grob).

В отдельных случаях описано прободение сильно вздутого толстого кишечника с последующим перитонитом. Ранним и достоверным симптомом последнего является накопление газов между печенью и диафрагмой и в боковых частях брюшной полости.

– Также рекомендуем “Подострая и хроническая форма мегаколона у детей. Синдром Фавалли — Гиршпрунга”

Оглавление темы “Пороки развития кишечника у детей”:

1. Врожденные пороки толстого кишечника у детей. Мегаколон у ребенка

2. Подострая и хроническая форма мегаколона у детей. Синдром Фавалли — Гиршпрунга

3. Идиопатический мегаколон. Дифференциация мегаколона у детей

4. Аномалии развития прямой кишки детей. Стеноз заднепроходного отверстия

5. Внутренние свищи при атрезии заднепроходного отверстия. Выпадение прямой кишки у ребенка

6. Острый аппендицит у детей. Стадии острого аппендицита у ребенка

7. Местная болезненность при аппендиците у детей. Диагностика аппендицита у ребенка

8. Особенности острого аппендицита у детей. Дифференциация детского аппендицита

9. Дифференциальная диагностика острого аппендицита. Болезни с которыми дифференцируется аппендицит

10. Абдоминальный синдром у детей. Дифференциация женской патологии и острого аппендицита у детей

Аномалии развития кишечника происходят вследствие нарушений эмбрионального развития и проявляются в виде врожденных стенозов или атрезии, аномалий вращения кишки в эмбриональном периоде.

При стенозе просвет кишки может быть сужен весьма значительно, но всегда в большей или меньшей степени сохранен, в то время как при атрезии он отсутствует на большем или меньшем протяжении, где кишка имеет вид фиброзного тяжа.

Клиническая картина. Развиваются симптомы кишечной непроходимости. В первые же дни после рождения требуется оперативное вмешательство. Незаращение желчного протока у стенки кишки приводит к образованию дивертикула Меккеля, который представляет собой мешкообразное выпячивание противобрыжеечной стенки подвздошной кишки, расположенное обычно на расстоянии 60 – 80 см от плеоцекального перехода. Клинические проявления возникают при развитии патологии (воспаления, язвы, перфорации, ущемления) дивертикула.

Лечение оперативное.

Могут быть врожденные множественные дивертикулы кишечника. Наряду со стенозами может встречаться врожденное резкое расширение ободочной кишки, сопровождающееся нарушением эвакуаторной функции. Оно проявляется запором и вздутием живота- болезнь Гиршспрунга (мегаколон).

Лечение оперативное.

Повреждения кишечника

Травмы кишечника бывают закрытыми и открытыми.

Клиническая картина повреждений кишечника характеризуется явлениями шока, кровотечением и перитонитом.

Лечение хирургическое. Операция заключается в ушивании дефекта в кишке или в резекции поврежденного участка кишки (в зависимости от характера и обширности повреждения).

Заболевания кишечника

Кишечная непроходимость – это заболевание, обусловленное нарушением продвижения содержимого по кишечнику вследствие различных причин.

Кишечная непроходимость встречается в 2 – 3 % случаев всех экстренных заболеваний органов брюшной полости. Болеют преимущественно мужчины. Летальность при этом заболевании – до 25 %.

Классификация. По происхождению: врожденная (атрезия, стеноз кишечника, атрезия заднепроходного отверстия); приобретенная.

По механизму возникновения:

а) механическая:

• обтурационная (не сопровождается сдавлением сосудов брыжейки):

– интраорганная (глисты, инородные тела, каловые и желчные камни);

– интрамуральная (болезнь Крона, опухоль, туберкулез, рубцовые стриктуры);

– экстраорганная (киста яичников, брыжейки, забрюшинная опухоль, опухоль матки, придатков);

• странгуляционная (сопровождается сдавлением сосудов брыжейки) – узлообразование, заворот;

• смешанная (сочетание обтурации и странгуляции) – инвагинация, спаечная непроходимость.

б) динамическая:

• паралитическая, возникающая в результате воспалительного процесса в брюшной полости, флегмоны (гематомы) забрюшинного пространства, состояния после лапаротомий, рефлекторных влияний патологических состояний внебрюшной локализации – пневмонии, плеврита, инфаркта миокарда, тромбоза мезентериальных сосудов, инфекционных заболеваний (токсических парезов);

• спастическая, развивающая при заболеваниях нервной системы, истерии, спазмофилии, дискинезии, глистной интоксикации, полипов толстой кишки.

По уровню непроходимости: тонкокишечная (высокая и низкая) и толстокишечная.

По клиническому течению: острая; подострая; хроническая.

По степени нарушения проходимости кишечника: полная; частичная.

По стадии развития патофизиологических нарушений в организме: начальная; компенсированная; терминальная.

Острая механическая кишечная непроходимость возникает в результате разнообразных причин, которые можно разделить на предрасполагающие (врожденные и приобретенные состояния кишечника); производящие (повышенная перистальтика, тяжелая физическая нагрузка, энтероколиты, медикаментозная стимуляция кишечника, (рис. 1)).

Механизмы развития нарушений при острой кишечной непроходимости очень сложны, и имеется множество теорий их развития.

Общими для всех нозологических форм кишечной непроходимости являются два момента:

• нарушение проходимости пищеварительного канала в начале заболевания;

• развитие синдрома кишечной недостаточности в итоге заболевания.

Клиническая картина острой кишечной непроходимости складывается из общих и местных симптомов. Общие симптомы обусловлены дегидратацией: жажда, сухость во рту, снижение тургора кожи, тахикардия и другие признаки гиповолемии. Основными местными признаками острой кишечной непроходимости являются: внезапное начало заболевания; боли в животе; задержка стула и газов; тошнота и рвота.

Боли в животе – один из наиболее постоянных симптомов, наблюдающийся у большинства больных. Боли чаще носят схваткообразный характер, возникают внезапно, имеют тенденцию к нарастанию по интенсивности и продолжительности болевого приступа. При странгуляционной кишечной непроходимости, когда в процесс вовлечена брыжейка со сдавлением ее нервных стволов и сплетений, боли бывают особенно интенсивными. Они нередко сопровождаются явлениями болевого шока и коллапса: лицо больного бледнеет, покрывается холодным потом. Больной нередко мечется от болей. При обтурационных формах непроходимости болевые ощущения менее выражены. Боли в животе при острой кишечной непроходимости не имеют четкой локализации.

Рис. 1. Основные причины механической кишечной непроходимости:

а – ущемление; б – инвагинация; в – спаечно-тяжевая; г – заворот; д – закупорка опухолью; е – закупорка желчным камнем

Тошнота и рвота являются почти постоянным спутником острой кишечной непроходимости. Вначале рвота носит рефлекторный характер, а затем является результатом нарушения пассажа химуса по кишечнику. При запущенной непроходимости появляется рвота кишечным содержимым, так называемая “каловая” рвота.

Задержка стула и газов является классическим признаком острой кишечной непроходимости. При тонкокишечной непроходимости может наступить акт дефекации в результате опорожнения толстой кишки, иногда наблюдаются рефлекторные поносы.

Общее состояние больных тяжелое. Они занимают вынужденное положение: на боку, коленно-локтевое. Кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом, черты лица заострены. Отмечается частый пульс слабого наполнения, АД снижается. Температура тела повышается при развитии перитонита. Язык сухой, обложен грязным налетом. Изо рта исходит неприятный запах. Живот вздут. Может определяться шум плеска в растянутой кишке (симптом Склярова). При развитии перитонита определяется симптом Щеткина – Блюмберга. При аускультации вначале выслушивается усиленная перистальтика, а затем она исчезает по мере развития перитонита. При исследовании прямой кишки пальцем обнаруживают расслабление сфинктера и зияние ануса при пустой или расширенной ампуле прямой кишки {симптом обуховской больницы).

У больных с толстокишечной непроходимостью в начале заболевания часто выявляют асимметрию живота.

Диагностика. Диагноз подтверждается обзорной рентгенографией брюшной полости, где имеются горизонтальные уровни жидкости с газовыми пузырями над ними, похожие на перевернутые чаши (чаши Клойбера). У больных с тонкокишечной непроходимостью чаши Клойбера множественные, небольших размеров (ширина горизонтального уровня жидкости больше, чем высота столба газа). Линия разделения сред ровная. У лиц с толстокишечной непроходимостью чаш Клойбера меньше. Высота чаш преобладает над шириной. Граница раздела сред неровная.

Лечение. При странгуляционной кишечной непроходимости, перитоните показано экстренное хирургическое вмешательство.

При низкой обтурационной кишечной непроходимости первоначально назначается консервативное лечение, которое может быть одновременно и предоперационной подготовкой.

Оно включает:

• декомпрессию желудка и кишечника. Осуществляется с помощью опорожнения желудка и кишечника при помощи зонда, при постановке сифонных клизм, которые часто указывают на уровень обтурации;

• парентеральная коррекция волемических расстройств и тканевой гипоксии с помощью внутривенного введения растворов;

• двусторонняя паранефральная новокаиновая блокада;

• введение спазмолитических веществ (атропин, папаверин, спазмалгон, но-шпа);

• обезболивающая терапия. Применяются ненаркотические анальгетики;

• антибиотикотерапия. Проводится для подавления микроорганизмов, начинающих развиваться в просвете кишечника;

• симптоматическое лечение.

Основным методом разрешения острой кишечной непроходимости является оперативное вмешательство, если в течение 2 – 4 ч консервативная терапия успеха не дала.

Под инвагинацией понимают вид кишечной непроходимости, сопровождающийся внедрением одной кишки в другую. В инвагинате различают головку и тело, которое состоит из внутреннего (входящего) и внешнего (выходящего) слоев или цилиндров. Первоначально инвагинация протекает как обтурационная кишечная непроходимость, а затем присоединяется странгуляционная непроходимость с развитием некроза кишки.

Характерными симптомами инвагинации являются: обильная примесь крови и слизи в испражнениях; кровавый стул (вид “малинового желе”); тенезмы; западение правой подвздошной области (симптом Данса); наличие в животе болезненного ннвагината; расширение ампулы прямой кишки и кровянистые выделения на перчатке; на ирригограмме – дефекты наполнения в просвете кишечника в форме полулуния, двузубца.

Лечение. У детей эффективными бывают повторные очистительные клизмы. У взрослых показано оперативное вмешательство с проведением дезинвагинации при ранних сроках кишечной непроходимости и резекции кишечника при нежизнеспособности его или невозможности проведения дезинвагинации.

Динамическая кишечная непроходимость протекает в виде двух форм: спастической, возникающей в результате стойкого спазма мышечного слоя кишки, и паралитической, развивающейся из-за прогрессирующего снижения тонуса и перистальтики кишечной мускулатуры вплоть до полного паралича кишечника.

Клиническая картина спастической кишечной непроходимости характеризуется схваткообразными болями в животе без четкой локализации. Может быть задержка стула, но газы отходят. Кишечная перистальтика – активная.

При выполнении двусторонней паранефральной блокады и назначении спазмолитиков, лечении основного заболевания явления спастической кишечной непроходимости проходят.

Для паралитической кишечной непроходимости типично равномерное вздутие живота, боль, рвота, задержка стула и газов. Боль локализуется по всему животу, носит распирающий характер. При пальпации живот вначале мягкий, безболезненный, а затем появляются признаки перитонита. При обзорной рентгенографии брюшной полости имеется равномерное скопление воздуха во всех отделах кишечника, превалирование в раздутом кишечнике газа или жидкости.

Лечение консервативное. Оно включает:

• зондовую декомпрессию желудка и кишечника;

• двустороннюю поясничную новокаиновую блокаду;

• повторные сифонные клизмы;

• назначение лекарственных средств (аминазина, прозерина, питуитрина, мотилиума, координакса, эсмунизана, 5-10 % раствора натрия хлорида внутривенно 50 – 100 мл);

• электростимуляцию кишечника;

• коррекцию нарушений гомеостаза;

• дезинтоксикационную терапию;

• парентеральное питание.

При неуспешности консервативного лечения и нарастании явлений кишечной непроходимости показано оперативное лечение.

Спаечная кишечная непроходимость – это нарушение пассажа по кишечнику, вызванное спаечным процессом в брюшной полости. Количество таких больных увеличивается, так как возрастает число операций на органах брюшной полости.

Этиология. Прежде всего это оперативные вмешательства на органах брюшной полости, связанные с травматизацией брюшины и ее высушиванием; воспалительные процессы в брюшной полости и их последствия; врожденная спаечная болезнь.

Клиническая картина. Спаечная кишечная непроходимость может протекать в форме обтурации, странгуляции и динамической непроходимости кишечника. Если спайка сдавливает только кишку, нарушения ее кровоснабжения не наблюдается, если только брыжейку – возникает странгуляционная кишечная непроходимость. Обширный спаечный процесс в брюшной полости приводит к замедлению моторно-эвакуаторной функции кишечника.

Диагностика. Для постановки диагноза проводят обзорную рентгенографию брюшной полости. Основной симптом при рентгеноконтрастном исследовании – задержка водной взвеси бария в тонкой кишке свыше 4 – 5 ч. Показана лапароскопия.

Лечение. При отсутствии признаков перитонита в течение 2 ч назначается консервативное лечение. В случае его безуспешности выполняется операция с последующим определением объема хирургического вмешательства в зависимости от интраоперационых находок. В послеоперационном периоде проводится лечение, направленное на предупреждение спаечного процесса.

Опухоли кишечника

Опухоли тонкой кишки встречаются относительно редко. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. К доброкачественным опухолям относятся полипы, лейомиомы, липомы, фибромы, ангиомы, невриномы и др. Симптомы заболевания возникают при появлении осложнений: кишечной непроходимости, кровотечении вследствие распада опухоли.

Среди злокачественных опухолей рак тонкой кишки поражает чаще мужчин в возрасте 40 – 60 лет. Клинически проявляется прогрессирующей анемией, слабостью, похуданием, кишечным кровотечением, непроходимостью.

Лечение оперативное. Проводится резекция кишки. В запущенных случаях – паллиативная операция (наложение обходного анастомоза) с целью ликвидации кишечной непроходимости.

Доброкачественные опухоли ободочной кишки. Ворсинчатый полип (аденоматозный) считают предшественником аденокарциномы. Риск развития аденокарциномы возрастает по достижении размеров более 2 см, при ворсинчатых полипах и при отсутствии “ножки”. Частота малигнизации достигает 35 %.

Ворсинчатая опухоль – это дольчатое новообразование с бархатистой поверхностью, розовато-красного цвета, выступающее в просвет кишки, расположенное на широком основании. Размеры его бывают до 5 см. Встречаются стелющая, ковровая формы, которые иногда занимают окружность всей кишки. Склонность к малигнизации до 90 %.

Диффузный полипоз бывает первичным (семейным) и вторичным (как результат поражений толстой кишки, например при колите). Частота малигнизации при диффузном полипозе достигает 70-100 %. Диффузный истинный полипоз передается по наследству, поражая несколько членов семьи, отсюда одно из его названий – семейный.

В клинической картине доброкачественных опухолей преобладают симптомы дискомфорта, выделения слизи (больше при ворсинчатой опухоли – до 1,5 л в сутки) и крови, понос.

Лечение оперативное.

Злокачественные опухоли ободочной кишки. Рак ободочной кишки в большинстве стран занимает пятое место среди опухолей и имеет тенденцию к дальнейшему увеличению. Уровень цивилизации повышает риск заболеваемости. Пик заболеваемости приходится на больных старше 60 лет.

Этиология. Имеются следующие факторы риска:

• диета (высокое содержание в рационе мяса и животного жира с уменьшением клетчатки). Отмечено резкое снижение случаев заболеваемости среди вегетарианцев;

• профессия – высока частота рака среди работников асбестных производств, лесопилок;

• генетические факторы – возможность наследственной передачи доказывает наличие семейных полипозов и возрастание в 5 раз риска развития рака ободочной кишки среди родственников первой степени родства;

• прочие факторы риска – язвенный колит, болезнь Крона, рак женских гениталий или молочной железы, иммунодефициты.

Классификация. Макроскопические формы рака ободочной кишки:

• экзофитная опухоль, растущая в просвет кишки;

• эндофитная опухоль, инфильтрирующая стенку кишки, не имеет четких границ;

• блюдцеобразная опухоль имеет овальную форму с приподнятыми краями и плоским дном.

Клиническая картина. Рак правых отделов ободочной кишки вызывает анемию вследствие медленной хронической кровопотери. Нередко в брюшной полости определяется опухолевидный инфильтрат и возникают боли в животе, но из-за большого диаметра проксимальных отделов ободочной кишки и жидкого кишечного содержимого острая кишечная непроходимость развивается достаточно редко и на поздних стадиях заболевания.

Рак левых отделов ободочной кишки проявляется нарушениями функциональной и моторной деятельности кишечника. К развитию кишечной непроходимости предрасполагают небольшой диаметр дистальных отделов ободочной кишки, плотные каловые массы и частое циркулярное поражение кишки опухолью. Нередко признаком рака толстой кишки является наличие в стуле темной крови и слизи.

Диагностика основана на применении методов исследования, описанных выше.

Лечение оперативное. Зависит от локализации опухоли и ее операбельности.