Отставание в развитии ребенка с впс

Неврологические осложнения болезней сердца у ребенка

а) Неврологические осложнения неоперированных врожденных заболеваний сердца. Врожденные заболевания сердца, особенно врожденные пороки сердца синего типа, являются важными причинами неврологических проблем.

1. Умственное и физическое развитие и мальформации сердца. Развитие детей с врожденными пороками развития сердца обычно нормальное. Тем не менее, познавательные функции у детей с врожденным пороком сердца синего типа могут нарушаться чаще, чем при нецианотических заболеваниях (Stieh et al., 1999), особенно у детей с гипоплазией левых отделов. Около половины детей с врожденной патологией сердца с необходимостью операции на открытом сердце в неонатальном периоде приобретают дефицит двигательных и познавательных функций с плохой успеваемостью в школе (Hovels-Gurich et al., 2002a, b).

Rogers et al. (1995) выявили, что 7 из 11 выживших с этим состоянием имеют серьезные когнитивные нарушения. Возможны различные механизмы подобных расстройств познавательных способностей, включая сопутствующие мальформации, последствия инфарктов или гипоксических приступов и хронической гипоксии. Роль гипоксии заподозрена на основании данных о том, что возраст, в котором проводится операция по транспозиции крупных сосудов, имеет отрицательную корреляцию с достигнуты м уровнем умственного развития (Newburger et al., 1984), указывая на то, что отсрочка хирургического вмешательства может быть связана с нарушением высших функций мозга.

Основной причиной являются факторы в процессе операции, однако недавние исследования показали, что у половины новорожденных с такими проблемами неврологические и нейроповеденческие симптомы имелись до операции, являясь существенным фактором риска для последующих нарушений (Limperopoulos et al., 2002). Было установлено, что хроническая гипоксия у детей с пороками сердца синего типа связана с нарушенной двигательной функцией, неспособностью к устойчивому вниманию и низкой успеваемостью (Wright и Nolan, 1994; Stieh et al., 1999).

Мальформации мозга встречаются чаще у детей с врожденными заболеваниями сердца, чем среди населения в целом. В исследовании цианотических заболеваний сердца патология ЦНС была выявлена в 2-5% случаев с транспозицией крупных сосудов, 5-10% с тетрадой Фалло, 4-10% с артериальным стволом и около 29% с гипоплазией левых отделов сердца (Glauser et al., 1990).

Мальформации мозга могут включать как большие, так и малые аномалии, а микроцефалия является самой распространенной. При нецианотических заболеваниях патология мозга встречается особенно часто, с дефектами эндокардиальной подушки, поскольку они сочетаются с синдромом Дауна, но иногда обнаруживаются коарктация аорты или аортальный стеноз. Коарктация аорты может сочетаться с аневризмами в мозге и также вызывать кровоизлияние в мозг при их отсутствии (Freedom, 1989).

2. Пароксизмальные эпизоды. Среди них различают синкопапьные состояния, которые могут встречаться у пациентов с клапанным аортальным стенозом. Цианотические приступы составляют главные осложнения порока сердца синего типа. Эти эпизоды провоцируются нагрузками, кормлением или актами дефекации и характеризуются гиперпноэ и внезапным усилением предшествующего цианоза. Сознание может ухудшаться, и в тяжелых случаях могут развиться генерализованные судороги. Иктальный мониторинг с помощью ЭЭГ показывает скорее гипоксический, чем эпилептический характер судорог (Daniels et al., 1987). В некоторых случаях диабетические приступы следуют за острым нарушением мозгового кровообращения.

3. Инсульты. Нарушения мозгового кровообращения встречаются в течение первых 20 месяцев жизни в 75% случаев, а тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов насчитывает около 90% случаев (Phornphutkul et al., 1973). Их встречаемость значительно снизилась после выполнения раннего хирургического вмешательства у большинства детей. Тем не менее, нарушения мозгового кровообращения также возникают и после полного восстановления. Du Plessis et al. (1995) наблюдали инсульты у 17 (2,6%) из 645 детей, которым была выполнена операция по Фонтену. Они возникали в течение первых дней до 30 месяцев после хирургического вмешательства.

Инфаркты локализовались в основном в бассейне средней мозговой артерии, но могут быть вовлечены и другие крупные сосуды. Венозный тромбоз также встречается, отчасти коррелируя с дегидратацией и высоким гематокритом, тогда как артериальные инфаркты часто наблюдаются у пациентов с железодефицитной анемией (Tyler и Clark, 1957). Последняя часто связана с повышенной вязкостью крови. Гемиплегия с внезапным началом является обычным клиническим проявлением, но могут наблюдаться другие фокальные дефициты, такие как гемианопия или афазия. КТ дает обычную картину артериального инфаркта крупных сосудов, лакунарные инфаркты нехарактерны (Dusser et al., 1986). В четверти случаев отмечается задержка умственного развития и остаточная эпилепсия.

4. Абсцессы головного мозга. Они рассматривались в отдельной статье на сайте. Около 80% из них встречаются в случаях с тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов. Они редко встречаются до двухлетнего возраста, возможно, из-за развития в месте предшествующих небольших инфарктов. Отек сосочка зрительного нерва имеет небольшое значение в постановке диагноза абсцесса мозга у пациентов с цианотической болезнью сердца, поскольку извилистые сосуды сетчатки часто переполнены кровью, размывая границы диска.

Инфаркт в области передней мозговой артерии у трехлетнего пациента с транспозицией магистральных сосудов.

В данном случае имело место внезапное начало гемиплегии с преобладанием поражения голени после корректирующего оперативного вмешательства.

б) Неврологические осложнения приобретенного заболевания сердца у ребенка. Эти случаи менее распространены, чем при врожденных заболеваниях сердца. Они включают хорею и эмболию сосудов мозга, которая может быть вызвана аритмиями сердца (Palacio и Hart, 2002) или бактериальным эндокардитом и последствиями сердечной недостаточности.

Бактериальный эндокардит может осложнять установленное заболевание сердца, но может также встречаться на очевидно нормальном сердце. Неврологические осложнения развиваются в 20-40% случаев и часто являются показательным проявлением. Они включают эмболы, гнойный менингит, мозговой абсцесс и грибковые аневризмы с возможным менингеальным или паренхиматозным кровоизлиянием. У детей судороги не являются редкостью (Chen et al., 2001, Ferrieri et al., 2002). В 70% случаев обнаруживаются изменения в ЦСЖ, с проявлениями гнойного или лимфоцитарного плеоцитоза, ликвор может быть геморрагического характера.

в) Неврологические осложнения операций при патологии сердца у ребенка. Осложнения сердечной хирургии стали чаще встречаться у детей после расширения возможностей оперативного лечения тяжелых пороков развития. Они представляют существенную причину последствий в развитии нервной системы при врожденных заболеваниях сердца.

Острые осложнения, которые встречаются в течение или сразу после операции, включают кому или меньшие степени нарушения сознания, судороги (генерализованные, парциальные или мультифокальные), гемипарез, изменения мышечного тонуса, органические синдромы психических нарушений, параличи взора, дискинезию и изменения личности. Особенно часты судороги (развиваются у 4-26% пациентов после операций на сердце с глубокой гипотермией), которые обычно исчезают без последствий (Du Plessis, 1997). Однако они бывают продолжительными и тяжелыми, и нейровизуализация выявляет связь некоторых из них с наличием очаговой ишемии.

Ehyai et al. (1984) наблюдали судороги у 15 из 166 оперированных новорожденных, связанные в двух случаях с гипокальциемией и гипомагниемией.

Судороги после трансплантации сердца встречаются примерно у 22-43% пациентов (Raja et al., 2003) и связаны с общей продолжительностью сердечно-легочного шунтирования и с развитием послеоперационных осложнений. Большинство из этих осложнений связано с нарушенной перфузией и эмболизмом и сопровождается заметной патологией на ЭЭГ (Olson и Shewmon, 1989). Патологическое исследование указывает на перивентрикулярную лейкомаляцию, некроз мозга и иногда некроз ствола мозга (Glauser et al., 1990): они характерны во время или после кардиопульмонарного шунтирования и заключаются в микротромбозе, жировой эмболии и особенно воздушной эмболии. КТ и МРТ исследования (McConnell et al., 1990) продемонстрировали, что встречаемость ишемических приступов, незаподозренной мозговой атрофии и субдуральных кровоизлияний была выше, чем предполагалось.

Механизмы, отвечающие за развитие экстрадуральных или субдуральных кровоизлияний, по-прежнему исследованы недостаточно, хотя вероятно влияние реперфузии.

Хореоатетотические дискинезии (Robinson et al., 1988; Curless et al., 1994), особенно затрагивающие мимическую мускулатуру, наблюдаются в частности после индуцированной глубокой гипотермии. Патологические движения обычно появляются через несколько дней после операции. Medlock et al. (1993) наблюдали это осложнение у 8 (1,2%) из 668 детей после операции с использованием искусственного кровообращения. У трех из них патологические движения были транзиторными, с исчезновением через несколько дней или недель, а у других пяти они были устойчивыми. Ни у одного из восьми детей не было нормального развития через 22-130 месяцев после проведения лечения. Du Plessis et al. (2002) выявили 36 детей с этим синдромом и выделили доброкачественные транзиторные формы с восстановлением в среднем за 70 дней и тяжелые формы, связанные с высоким уровнем смертности или устойчивые. Частота этого осложнения значительно уменьшилась за последние годы.

Ишемические повреждения спинного мозга могут возникать не только после восстановления коарктации аорты, но и при операциях на открытом сердце вследствие сосудистого коллапса (Puntis и Green, 1985). Это приводит главным образом к инфаркту в бассейне передней спинномозговой артерии.

Отдаленные последствия хирургии сердца. К ним относятся задержка умственного развития, церебральный паралич, расстройства походки, иногда судороги в форме синдрома Веста (Du Plessis, 1997) и специфические проблемы с обучением. Тем не менее, у большинства новорожденных с оперированной гипоплазией левых отделов сердца развиваются достаточно нормальные познавательные способности (Goldberg et al., 2000), но возможны нарушения поведения, а успеваемость часто ниже, чем у их здоровых сверстников (Mahle и Wernovsky, 2004; Schillingford и Wernovsky, 2004). Отклонения на МРТ обнаруживаются у большой части оперированных детей. Такие изменения включают вентрикуломегалию, атрофию и инфаркты белого вещества (McConnell et al., 1990), но необязательно связаны с неврологическими последствиями или нарушениями развития (Miller et al., 1994).

Имеется необъяснимо частая потеря слуха, но ухудшение общения связано со многими причинами. Гидроцефалия, связанная с повышенным внутричерепным венозным давлением, может возникать после операции по Мастарда. Вертебробазилярная ишемия после анастомоза Блелока-Тауссига может быть результатом значительного подключичного «обкрадования», но является редкостью (Kurlan et al., 1984).

Осложнения трансплантации сердца включают связанные с операцией в условиях искусственного кровообращения и вызванные иммуносупрессивной терапией (Adair et al., 1992). Несмотря на достигнутые в последнее время результаты, развитие нервной системы остается проблемой (Nield et al., 2000; Freed et al., 2006).

– Также рекомендуем “Неврологические осложнения болезней легких у ребенка”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.1.2019