Нарушение развития верхнего неба у ребенка
Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.
Общие сведения
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.
При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным – с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка – отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.
Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.
Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.
Волчья пасть
Особенности строения и развития неба
Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.
Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.
Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов – незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.
Проявления волчьей пасти
Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.
Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.
Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.
Лечение волчьей пасти
Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба. Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.
Принципы лечения пациентов с волчьей пастью
Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.
Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.
Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.
Коррекция волчьей пасти методом уранопластики
Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.
Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.
Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.
Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.
В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.
Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.
С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома – обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.
В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.
Источник
Причины, частота, диагностика и лечение небно-глоточной дисфункции у ребенка
Небно-глоточный клапан является сложным механизмом, играющим ключевую роль в акте глотания и в формировании голоса. В результате эволюции дыхательные и пищеварительные пути стали образовывать единый нервно-мышечный комплекс с множеством функций.
Основной функцией мягкого неба является продвижение пищи в полости рта за счет создания положительного давления. Позднее, после появления у человека языка, те же мышечные структуры стали участвовать в формировании резонанса и голоса.
а) Анатомия и физиология небно-глоточного клапана. Функция небно-глоточного клапана в первую очередь обеспечивается действием мягкого неба, боковых и задней стенок глотки. Упрощая можно сказать, что подвижное мягкое небо (клапан) поднимается и сдвигается кзади, соприкасаясь с задней стенкой глотки; в результате ротоглотка отделяется от носоглотки.
Необходимо тщательно оценить анатомию и характер мягких тканей данной области. Наиболее подвижной частью небно-глоточного механизма является мускулатура мягкого неба, которая в первую очередь представлена мышцей, поднимающей небную занавеску. Она начинается от пирамиды височной кости и от хрящевой части слуховой трубы, и затем сплетается с мышцей противоположной стороны по средней линии мягкого неба.
При двустороннем сокращении этой мышцы, мягкое небо сдвигается кверху и кзади. Также мышца характеризуется комплексной иннервацией: она получает ветви от языкоглоточного, блуждающего и большого каменистого нервов (ветвь лицевого нерва).
Волокна мышцы, напрягающей небную занавеску, ориентированы в аналогичном направлении, но ее масса слишком мала для поднятия мягкого неба. Но во время глотания она открывает носоглоточное устье слуховой трубы, выравнивая давление в среднем ухе до уровня атмосферного. Также мышцы, напрягающие небную занавеску, действуя совместно с мышцей язычка, обеспечивают натяжение мягкого неба, необходимое для прохождения пищи во время инициации ротоглоточной стадии глотания.
Во время глотания язык сдвигает пищевой комок кзади. Поднимаясь, язык соприкасается с твердым небом и передним отделом небной занавески, за счет чего болюс перемещается по направлению к ротоглотке. Прохождение болюса между передними небными дужками активирует рефлекторную дугу глоточного сплетения языкоглоточного нерва. В этот момент начинается рефлекторная, бессознательная стадия глотания.
После поднятия мягкого неба и закрытия носоглотки, корень языка также поднимается кверху. Подъем корня языка осуществляется тонкими небно-язычными мышцами, идущими от мягкого неба к боковым поверхностям языка. За счет этого дополнительно фиксируется мягкое небо и сужается просвет ротоглотки. Небно-глоточные мышцы начинаются от мягкого неба и крепятся к задней поверхности щитовидного хряща. Они обеспечивают дополнительную поддержку небно-глоточной занавески, а также поднимают гортань во время глотания, предохраняя дыхательные пути от попадания в них пищи.
И хотя основную роль в функционировании небно-глоточного клапана играют мышцы мягкого неба, крытая носоглотка и закрытые губы. Звук «т» формируется при плотно сомкнутых губах. Губы быстро размыкаются, произносится назальный гласный звук «э». Далее кончик языка перемещается на альвеолы, ток воздуха через полость рта прекращается, перенаправляясь в ротоглотку, за счет чего формируется звук «н».
За счет подобных фонем (носовых и ротовых) и набора гласных звуков и формируется все богатство человеческой речи, свойственное любому языку. Из-за ключевой роли небно-глоточного клапана, которую тот играет в акте глотания, так и в формировании речи, его дисфункция ведет к значительному ухудшению качества жизни пациентов и нарушению их способности осуществлять нормальную коммуникацию.
Схематичное изображение ротоглотки и мускулатуры мягкого неба (вид сзади).
Демонстрируется строение небно-глоточного сфинктера.
б) Небно-глоточная дисфункция. Небно-глоточная дисфункция обычно подразделяется на две большие группы. К первой относится небно-глоточная недостаточность, при которой отсутствует достаточный объем тканей, необходимый для полного смыкания клапана. Второй является небно-глоточная несостоятельность, при которой нервно-мышечные нарушения не могут обеспечить нормальное и/или скоординированное закрытие клапана, при этом объем самих тканей достаточный.
Наиболее частой причиной небно-глоточной недостаточности является расщелина неба. При отсутствии лечения расщелина неба ведет к значительной регурги-тации пищи в полость носа и неспособности нормального питания. Более сложно диагностировать подслизистую расщелину неба, когда мышцы мягкого неба не сплетаются вдоль средней линии. Обычно подслизистая расщелина диагностируется уже в то время, когда развитие речевых навыков ребенка начинает страдать из-за нарушения резонаторной функции.
Также нарушение функции мягкого неба приводит к дисфункции слуховой трубы, которая, в свою очередь, является причиной рецидивирующих средних отитов.
Стоит отметить, что даже после успешного хирургического закрытия расщелины неба функция небно-глоточных мышц в значительной степени нарушена (даже после интравелярной велопластики), т.к. срединный шов неба отсутствует, мышечные волокна мягкого неба рассечены. Поэтому даже после удачно проведенных операций всегда есть риск развития небно-глоточной несостоятельности.
В основе небно-глоточной несостоятельности лежат нарушения нервно-мышечной регуляции, развивающиеся на фоне анатомически правильного небно-глоточного клапана. Она встречается гораздо реже небно-глоточной недостаточности. Появление небно-глоточной несостоятельности у здорового в целом ребенка или взрослого должно насторожить врача в отношении тяжелого неврологического заболевания или опухоли основания черепа, сопровождающейся поражением черепных нервов.
Нарушения резонанса могут развиваться у людей, перенесших тяжелую черепно-мозговую травму, либо вследствие оперативных вмешательств на основании черепа.
Дополнительно описаны две формы небно-глоточной дисфункции, которые не являются патологическими. Первой из них является гиперназальная речь у детей, перенесших аденоидэктомию. У детей с выраженной гипертрофией глоточной миндалины уменьшено расстояния между мягким небом и задней стенкой глотки. После удаления гипертрофированной лимфоидной ткани в первое время мягкое небо не способно полностью изолировать носоглотку, т.к. расстояние до задней стенки глотки увеличилось.
Клинически это проявляется гиперназальностью. За детьми требуется наблюдение, восстановление нормальной речи обычно происходит через 3-6 месяцев. Небно-глоточная дисфункция считается патологической лишь в том случае, если длится более полугода с момента операции.
У глухих людей речь характеризуется гиперназальностью и различными нарушениями резонанса. Лица, страдающие глухотой, обычно учатся говорить за счет имитации и попыток визуализировать процесс произведение речи. Поскольку как-либо «проследить» за работой небно-глоточного клапана невозможно, глухие люди практически не способны научиться этой части процесса артикуляции.
Также предполагается, что посредством вибрации небной занавески глухие люди получают обратную связь о произнесенных ими звуках. Изменения, которые затрагивают резонаторную функцию у глухих людей, еще раз подчеркивают важность небно-глоточного клапана. Иногда из-за сходства в дефектах речи у пациентов с аномальным резонансом ошибочно предполагается наличие снижения слуха.
в) Диагностика небно-глоточной дисфункции у ребенка. Нарушения резонанса в первую очередь диагностируются клинически. Тяжелые анатомические нарушения обычно видны при осмотре, дополнительных методов обследования не требуется. С целью проведения формальной диагностики иногда используются рентгенография шеи в боковой проекции, назометрия, назофарингоскопия, в некоторых случаях флуороскопия.
Назометрия и флуороскопия являются двумя методами исследования, с помощью которых можно объективно оценить речевую функцию. При проведении назометрии в преддверии носа устанавливается датчик, измеряющий изменения давления воздуха во время речи. Гиперназальность диагностируется при наличии относительного увеличения потока воздуха через полость носа при произнесении «ротовых» звуков. Из-за рисков, связанных с ионизирующим излучением, флуороскопия у детей используется редко, однако с ее помощью хорошо визуализируются движения мягкого неба.
Видеоназофарингоэндоскопия обычно используется для оценки состояния небно-глоточного клапана во время речи. После использования местного анестетика назофарингоскоп вводится в область хоан. Логопед просит пациента произносить тестовые слова и фразы, содержащие ротовые согласные звуки, а врач в это время оценивает подвижность небно-глоточной занавески. Записываются как видео-, так и аудио данные.
Затем по определенным шкалам оценивается степень подвижности носоглотки и небной занавески (полное или неполное закрытие). Пациенты с полным закрытием обычно направляются к фонопеду. Если при неполном закрытии фонопедия оказывается неэффективной, прибегают либо к использованию протезов, либо к хирургическому лечению. Назофарингоскопия играет ключевую роль в планировании оперативного лечения.
У детей с синдромальными формами небно-глоточной недостаточности и сопутствующими аномалиями лицевого скелета используются соответствующие лучевые методы диагностики. Выбор метода лечения зависит от природы недостаточности.
Глоточный лоскут:
(а) Позади раздвоенного язычка выделяется лоскут задней стенки глотки с верхним основанием.
(б) Ушивание дефекта задней стенки глотки.
(в) Лоскут подшивается к носоглоточной стороне мягкого неба.
(г) Носоглоточные лоскуты ушиваются над глоточным лоскутом.
(д) Ушивается язычок. С целью обеспечения носового дыхания по бокам устанавливаются резиновые катетеры.
в) Хирургическое лечение небно-глоточной недостаточности. Как правило, для пациентов с расщелиной неба, у которых небно-глоточная недостаточность сохраняется после успешного хирургического лечения и фонопедических упражнений, доступно три метода хирургического лечения. Обычно у них сохраняется просвет в области небно-глоточного клапана, который они не способны закрыть. Именно этот просвет необходимо ликвидировать в ходе операции.
Если причиной сохранения просвета является наличие борозды или вырезки на заднем участке мягкого неба, либо мягкое небо не полностью смыкается с задней стенкой глотки, показано повторное вмешательство на мягком небе с использованием техники по Furlow. В результате данной операции мягкое небо удлиняется, а его половины сближаются, поэтому именно она является методом выбора. К тому же, после ее выполнения крайне маловероятно развитие стеноза дыхательных путей или апноэ сна.
Другими двумя методами лечения являются глоточный лоскут и фарингопластика, они используются у пациентов без расщелины неба. Они могут выполняться как после, так и во время описанных выше операций по поводу расщелины неба. Обе данные методики для закрытия просвета небно-глоточного клапана используют ткани глотки.
Глоточный слизисто-мышечный лоскут забирается с задней стенки глотки, его основание расположено кверху. Лоскут подшивается к носоглоточной стороне мягкого неба. С целью сохранения носового дыхания и резонаторной функции открытыми оставляют боковые участки. Данная операция чаще всего проводится у пациентов с крупным центральным дефектом, определяющимся при эндоскопии, обычно при адинамии мягкого неба. Закрытие боковых отверстий при глотании и разговоре осуществляется сокращением боковых стенок глотки. Недостатком операции является риск появления храпа и обструктивного апноэ сна.
При выполнении фарингопластики ткань боковых стенок глотки перемещается к мягкому небу, сужая таким образом вход в носоглотку. Слизисто-мышечные лоскуты с верхним основанием выделяются с задних небных дужек. Они разворачиваются в медиальную сторону и подшиваются к задней стенке глотки (точное место определяется заранее при назофарингоскопии). Данные лоскуты сужают область небно-глоточного клапана по бокам, а также создают «бугор» на задней стенке глотки, с которым соприкасается мягкое небо.
Для дыхания и резонанса открытым остается центральный участок. В послеоперационном периоде есть риск развития храпа. Вероятность обструктивного апноэ сна ниже, чем при использовании глоточного лоскута.
Фарингопластика:
(а) Лоскуты с верхним основанием выделяются с задних небных дужек. Удаляется слизистая с задней стенки глотки между основаниями лоскутов.
(б) Лоскуты переносятся на заднюю стенку глотки, формируя на ней дополнительный «бугор», с которым происходит смыкание мягкого неба.
– Также рекомендуем “Причины нарушения дыхания у ребенка”
Оглавление темы “Болезни губы, неба, гортани у детей”:
- Частота, причины врожденной расщелины верхней губы и неба у ребенка
- Классификация расщелины неба и верхней губы у ребенка
- Уход за детьми с расщелиной верхней губы и неба
- Этапы и техника операции при расщелине верхней губы у ребенка
- Этапы и техника операции при расщелине неба у ребенка
- Причины, частота, диагностика и лечение небно-глоточной дисфункции у ребенка
- Причины нарушения дыхания у ребенка
- Причины, частота, диагностика и лечение ларингомаляции у ребенка
- Причины, частота, диагностика и лечение паралича голосовых складок у ребенка
- Причины, частота, диагностика и лечение папиллом дыхательных путей у ребенка
Источник