Клиническую картину аутистической психопатии после нормального развития ребенка в течение трех лет описал

Причины, клиническая картина и классификация раннего детского аутизма.

Лисина Екатерина Михайловна, педагог-психолог ГБОУ СКШ №7 Красносельского района СПб.

Аутизм — расстройство, возникающее вследствие нарушения развитияголовного мозга и характеризующееся выраженным и всесторонним дефицитом социального взаимодействия и общения, а также ограниченными интересами и повторяющимися действиями. Все указанные признаки проявляются в возрасте до трёх лет. Схожие состояния, при которых отмечаются более мягкие признаки и симптомы, относят к расстройствам аутистического спектра.

Причины и патогенетические особенности раннего детского аутизма, а именно их разнообразие, неопределённость и противоречивость, являются предметом многочисленных дискуссий. В настоящее время существует несколько рабочих гипотез, объясняющих природу раннего детского аутизма.

Первое описание РДА было сделано американским клиницистом Л. Каннером (L. Каппег) в 1943 г. на основе пятилетних наблюдений за группой из 11 аномальных детей. Их развитие резко отличалось от развития детей с известными формами дизонтогенеза. В последующем сходные клинические случаи были описаны и другими исследователями (H. Aspergerв 1944 г. и С.С.Мнухин в 1947 г.). В обобщенном виде основными особенностями таких детей являются:

•        снижение способности к установлению эмоционального контакта,
коммуникации, и социальному развитию. Ребенок избегает взгляда в
глаза другому человеку, не откликается на вопрос, сам ничего не
спрашивает. Не играет со сверстниками. Попытка навязать общение
вызывает тревогу и напряженность.

•        стереотипность    в    поведении,    направленная    на    сохранение
постоянных, привычных условий жизни; сопротивление малейшим
изменениям в окружающем пространстве порядке жизни: есть одну и
ту  же  пищу,  носить одну и ту же одежду,  гулять только по
определенному      маршруту;       поглощенность       однообразными
действиями:  раскачивание, потряхивание и взмахивание руками,
повторение   одних   и   тех   же   слов,   звуков;   привязанность   к
определенным  предметам  и  бесконечные  манипуляции  с  ними:
трясение,  верчение,  постукивание;  приверженность  стереотипным
интересам: Одна и та же игра, тема в разговоре, книга для чтения.

•   особая характерная задержка и нарушение развития речи, в первую
очередь ее коммуникативной функции. Ребенок может увлеченно
декламировать  стихотворение,  но  не  обратиться  за помощью  к
окружающим даже в самом крайнем случае. Другими характерными
признаками  являются:   эхолалии  (немедленные   или  задержанные
повторения услышанных слов или фраз), обозначение себя в третьем
лице,   высказывание  своих  нужд  в  форме  безличных  приказов,
необычные интонации или же полное их отсутствие.

•      раннее проявление перечисленных расстройств (до 2,5 лет).

     Многочисленные   исследования,   проведенные   со   времен   того,   когда появились первые описания детского аутизма, показывают, что формально раннее развитие таких детей может находиться в пределах нормы, но, тем не менее, оно необычно с самого начала. Особенно это становиться заметно, после первого года жизни: трудно привлечь внимание ребенка, очевидна задержка речевого развития. Самый сложный возрастной период, с большим количеством таких проблем в поведении, как самоизоляция, чрезмерная стереотипность в поведении, страхи, агрессия и самоагрессия приходиться на 5 – 6 лет. Затем ребенок становиться спокойнее, больше тянется к людям, но на первый план теперь выходит задержка психического развития, дизориентированость, трудность социального взаимодействия, не приспособленность к решению бытовых проблем.

В 50-х годах двадцатого столетия возникла теория о психогенном (в результате   психической   травмы)   происхождении   детского   аутизма. Наиболее последовательным ее сторонником был Б. Беттельхейм (В. Bettelheim). Причиной аутизма он считал неправильное, холодное отношение родителей к ребенку, подавление его личности. То есть вина за нарушение развития «биологически здорового» ребенка возлагалась на родителей, что служило причиной тяжелых психических травм для них. Дальнейшие сравнительные исследования семей с аутичными детьми и семей с детьми страдающими другими нарушениями развития показали, что аутичные дети, не более чем другие, получили психических травм, а их родители часто оказывались намного более им преданы и заботливы, чем родители других «трудных» детей. Гипотеза о психогенном происхождении аутизма не подтвердилась.

В настоящее время большинство современных авторов (О.С. Никольская, Е.Р. Баенская, М.М. Либлинг) полагают, что РДА является следствием особой патологии, в основе которой лежит недостаточность центральной нервной системыи уточняется, что нарушение коммуникации и трудности социализации проявляются вне связи с уровнем интеллектуального развития, т. е. как при низких, так и при высоких его показателях. Также нужно отметить, что в настоящее время установлено, что аутичный ребенок может родиться в любой семье.Характер    недостаточности центральной нервной системы и ее локализация в данный момент является предметом интенсивных исследований. На сегодняшний день выявлено, что у аутичных детей признаки мозговой дисфункции наблюдаются чаще обычного, так же нередко нарушен биохимический обмен. Эти явления могут быть вызваны рядом причин: генетической обусловленностью, хромосомными аномалиями (в частности фрагильной х – хромосомой), врожденными обменными нарушениями, органическим поражением ЦНС в результате патологии беременности и родов, последствиями нейроинфекции, рано начавшимся шизофреническим процессом. Итак, в настоящее время преобладает мнение о полиэтиологии (множественности причин возникновения) и полинозологии (проявлении в рамках разных патологий).

В литературе представлены разные подходы к классификации раннего детского аутизма и состояний, сходных с ним. В их основе лежат различные критерии.     Современные     отечественные     и     зарубежные     авторы дифференцируют синдром аутизма в различных клинических структурах. Аспергер (1968) выделил его в раннем детском аутизме (синдром Каннера), шизофрении, олигофрении, нарушениях слуха, аутистической  психопатии (обозначаемой сегодня как синдром Аспергера). Г.Е. Сухарева (1974) и В.М. Башина (1980) рассматривают РДА в патологии шизофренного спектра как определяющий     особенности     детей,     заболевающих     впоследствии шизофренией, то есть, считают его частью раннего шизофренического процесса. В. Е. Каган (1981) различает аутизм при шизофрении, шизоидной психопатии,       резидуально      –      органический      детский      аутизм, парааутистические  реакции  невротического  характера.  G.Nissen  (1989) говорит    о    РДА    (синдром    Каннера),    обусловленном    поражением центральной нервной системы в пренатальном периоде в сочетании с наследственным    фактором,    об   аутистической   психопатии    (синдром Аспергера) с наследственным радикалом, о соматогенном аутизме как следствии тяжелых органических поражений мозга, о психогенном аутизме, имеющим   причиной   фактор   длительной   эмоциональной   фрустрации. Существует также классификация таких детей по характеру социальной дезадаптации. Так, Л. Винг разделила аутичных детей по их возможностям вступления  в  социальный  контакт на  “одиноких”  (не  вступающих в общение), “пассивных” и “активных, но нелепых”.  Наилучший прогноз она связывала    с    “пассивными”    детьми.    О.С.    Никольской    (1985-1987) предложена классификация из четырех групп, где критериями деления являются характер и степень нарушений взаимодействия с внешней средой, т.е. по сути, тип самого аутизма. У детей первой группы речь идет об отрешенности от внешней среды, у второй – ее отвержении, у третей – ее замещения и у четвертой сверхтормозимости ребенка окружающей его средой.

Дети второй группы с аутентическим отвержением окружающего имеют возможность бороться со своими страхами, тревогой посредством аутостимуляции положительных ощущений: двигательных (прыжки, взмахи руками), речевых (скандирование слов, стихов), сенсорных (поглощенность звуком льющейся воды, игрой света, ощупывание какой-либо поверхности). Все эти действия, повышая психический тонус, заглушают неприятные воздействия идущие извне. Внешне такой ребенок выглядит манерным, гримасничает, принимает причудливые, позы необычны интонации в речи, походка. Эти дети обычно малодоступны контакту, отвечают односложно или молчат. Спонтанно у них вырабатываются лишь самые простейшие стереотипные реакции на окружающее, стереотипные бытовые навыки, односложные речевые команды. Часто у таких детей можно наблюдать тесную симбиотическую связь с матерью – ее физическое присутствие является необходимым условием существования. Прогноз на будущее лучше, чем в случае с 1-ой группой. При адекватной коррекции такие дети могут быть подготовлены к обучению в школе.

Дети третьей группы с аутистическим замещением окружающего мира, защищаются от своих страхов  с помощью  спонтанно разыгрываемой психодрамы (пугающие эпизоды он рисует, рассказывает о них, основывает на них сюжет игры). Это позволяет ребенку снять напряжение от пугающих его переживаний. Внешне это ребенок с хорошо развитой речью, высоким уровнем интеллекта, менее зависимый от матери, не нуждается в примитивном тактильном контакте и опеке. Поэтому его эмоциональные связи с близкими недостаточны, низка способность к сопереживанию. При активной медико-психолого-педагогической коррекции могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.

К собственно детскому аутизму относятся аутистическое расстрой­ство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Каннера.
Первые описания этого расстройства были сделаны Henry Maudslcy (1867). В 1943 г. Leo Kanner в труде «Аутистические рас­стройства аффективного общения» дал отчетливое описание этого синдрома, назвав его «инфантильным аутизмом».

Этиология и патогенез

Причины детского аутизма до конца не известны.<?xml:namespace prefix = o ns = “urn:schemas-microsoft-com:office:office” />

Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезе расстройства.

1) Слабость инстинктов и аффективной сферы

2) информационная блокада, связанная с расстройствами воспри­ятия;

3) нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к бло­каде контактов;

4) нарушение активирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга;

5) нарушение функционирования лобно-лимбического комплек­са, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения;

6) искажения обмена серотонина и функционирования еротонин-эргических систем мозга;

7) нарушения парного функционирования полушарий головного мозга.

Наряду с этим существуют психологические и психоаналитичес­кие причины расстройства. Существенную роль играют генетичес­кие факторы, так как в семьях, страдающих аутизмом, данное забо­левание встречается чаще, чем среди населения в целом. Аутизм в какой-то мере связан с органическим мозговым расстройством (час­то в анамнезе сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах), корреляция с эпилепсией в 2% случаев (по некоторым данным, в общей детской популяции эпилепсии в 3,5%). У некоторых больных выявлены диффузные неврологические ано­малии — «мягкие признаки». Специфические нарушения ЭЭГ отсут­ствуют, но обнаружена различная ЭЭГ патология у 10—83% аутич-ных детей.

Распространенность

Распространенность детского аутизма составляет 4—5 случаев на 10000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3—5 раз чаще, чем девочки). Но у девочек аутизм имеет более тяжелое тече­ние, и, как правило, в этих семьях уже встречались случаи с когни­тивными нарушениями.

Клиника

В своем первоначальном описании Kanner выделил основные признаки, которые используются до настоящего времени.

— Начало расстройства в возрасте до 2,5—3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве. Обычно это краси­вые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сон­ным, отрешенным лицом — «лицо принца».

— Аутистическое одиночество — неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типич­ным является отсутствие глазного контакта.

— Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задерж­кой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Аутичные дети мало используют категории «значения» в памяти и мышлении. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания в общении. Речь обыч­но построена по типу немедленных или задержанных эхолалий или в виде стереотипных фраз вне контекста, с неправильным использова­нием местоимений. Даже к 5—6 годам большинство детей называет себя во втором или третьем лице или по имени, не используя «Я».

— «Навязчивое желание однообразия». Стереотипное и ритуаль­ное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пищу, носить одну и ту же одежду, играть повторяющиеся игры. Де­ятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.

— Типичны также причудливое поведение и манерность (напри­мер, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши).

— Отклонения в игре. Игры чаще стереотипны, не функциональ­ны и не социальны. Преобладает нетипичное манипулирование иг­рушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отме­чено пристрастие к играм с неструктурированным материалом — пес­ком, водой.

— Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют на обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаще механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.

При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Вне­запные вспышки гнева, или раздражения, или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Иногда такие дети либо гипер­активны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде уда­ров головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмеча­ются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в предпубертатном или пубертатном возрасте.

Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют IQ ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% — от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-либо опреде­ленной сфере деятельности — «осколки функций», несмотря на сни­жение других интеллектуальных функций.

Диагностика

Критерии:

1) невозможность устанавливать полноценные отношения с людь­ми с начала жизни;

2) крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болез­ненными;

3) недостаточность коммуникативного использования речи;

4) отсутствие или недостаточность зрительного контакта;

5) страх изменений в окружающей обстановке («феномен тожде­ства» по Kanner);

6) непосредственные и отставленные эхолалии («грамофонная попугайная речь» по Kanner);

7) задержка развития «Я»;

8) стереотипные игры с неигровыми предметами;

9) клиническое проявление симптоматики не позднее 2—3 лет. При использовании этих критериев важно:

а) не расширять содержание;

б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;

в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;

г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создаст условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и ком­пенсаторных образований.

Дифференциальная диагностика

Неполные синдромы встречаются чаще. Их необходимо отличать от психозов детского возраста, аутистической психопатии Аспсргера. Детская шизофрения редко встречается в возрасте до 7 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом, судорожные припад­ки встречаются крайне редко, умственная отсталость не типична.

Следует исключать расстройства слуха. Аутистичные дети ред­ко лепечут, в то время как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание до 1 года. Аудиограмма и вызванные потен­циалы указывают на значительную потерю слуха у глухих детей.

Расстройство развития речи отличается от аутизма тем, что ре­бенок адекватно реагирует на людей и способен к невербальному общению.

Умственная отсталость должна дифференцироваться с детским аутизмом, так как около 40—70% аутистичных детей страдают уме­ренной или выраженной умственной отсталостью. Основные отличающие особенности: 1) умственно отсталые дети обычно относятся к взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом; 2) они используют речь, которой владеют в той или иной степени доя общения с другими; 3) у них имеет место относительно ровный про­филь задержки без «осколков» усиленных функций; 4) у ребенка с детским аутизмом речь поражается сильнее, чем другие способности.

Дезинтегративный (регрессивный) психоз (липоидоз, лейкодистрофия или болезнь Геллера) обычно начинается в возрасте от 3 до 5 лет. Заболе­вание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения со стереотипиями и манерностью. Прогноз неблагоприятный.

Терапия

Включает в себя три направления:

1. Лечение нарушений поведения.

2. Медико-психолого-педагогическая коррекция.

3. Семейная терапия.

Необходима разноплановость, разносторонность и комплексность лечебно-реабилитационных мероприятий с единством биологических и психологических методов. Медико-педагогическая и психологичес­кая помощь наиболее продуктивна на основных этапах формирова­ния личности (до 5—7 лет).

Медикаментозное лечение.

Патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7—8 лет, после чего медикаменты оказывают симпто­матическое действие.

В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15— 50 мг/сут), длительными курсами по 4—5 мес. Некоторые исследова­тели отводят роль этиопатогенетического средства витамину В (в до­зах до 50 мг/сут). Применимы атипичные нейролептики рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5—2 мг/сут в течение 1—2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение.

Фенфлурамин, препарат с антисеротонинергическими свойства­ми, влияет на расстройства поведения и аутизм.

Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические зве­нья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уме­стны бензодиазепины.

Традиционные нейролептики оказывают на клиническую карти­ну неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выра­женного седативного действия (галоперидол 0,5—1 мг/сут; трифтазин 1—3-мг/сут), иногда эффективны небольшие дозы неулсптила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обес­печивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут) используется развернутыми по­вторными курсами в течение ряда лет.

Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков нача­ла, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от вклю­ченности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.