Кистозно аденоматозный порок развития легкого у ребенка
Кистозно-аденоматозный порок развития легких. Причины порока развития легкого у плодаКистозно-аденоматозный порок легких (КАПЛ) является аномалией развития, которая характеризуется большим спектром клинических проявлений. Ниже приводятся данные о различных патоморфологических типах этого порока и обсуждаются вопросы эмбриологии, патогенеза, а также аспекты пренатальной ультразвуковой диагностики и дифференцирования с другими состояниями. Внутренние отделы дыхательной системы начинает свое развитие приблизительно на 26-й день после зачатия. На месте ларинготрахеальной борозды, которая формируется вдоль нижних отделов примитивной глотки, развиваются гортань, трахея, бронхи и конечные бронхиолы. В 6 нед (от зачатия) терминальные бронхиолы, которые являются производными первичной кишки (энтодермы), индуцируют развитие из окружающей их мезенхимы отделы бронхолегочного сегмента респираторного тракта. Так называемый псевдожелезистый период развития легких (с 5-й до 17-й нед от зачатия) был назван так потому, что при гистологическом исследовании развивающееся легкое выглядит в этот период как железа. На этом этапе происходит ветвление бронхиол с образованием терминальных отделов и трансформация их в воздухоносные пути. Как будет описано ниже, патоморфологические характеристики КАПЛ III типа почти аналогичны строению легкого в «псевдожелезистый период», а КАПЛ II типа – в каналикулярный период (с 16-й по 25-й нед от зачатия). Начиная с 16 нед просвет бронхов и бронхиол увеличивается, а ткань легкого становится хорошо васкуляризованной. Приблизительно к 25 нед, в связи с развитием некоторого количества концевых расширений альвеолярных ходов (примитивных альвеол), становится возможным дыхание. Во время периода наличия примитивных альвеол (с 24 нед и до рождения) пролиферативные процессы в их стенке приводят к выраженному утончению выстилающего эпителия, а капилляры, проникая в субэпителиальную мезенхиму, начинают обеспечивать возможность газообмена. Во время альвеолярного периода (поздние сроки беременности и до 8 лет жизни) выстилка первичных альвеол трансформируется в чрезвычайно тонкий слой плоскоклеточного альвеолярного эпителия. По данным K.L Moore, «характерные зрелые альвеолы не начинают формироваться еще даже некоторое время после рождения».
Первое упоминание, касающееся кистозно-аденоматозного порока легкого в англоязычной литературе, принадлежит K.Y Chin и M.Y. Tang в 1949 году. Они описали собственное клиническое наблюдение и привели обзор еще 10 случаев, которые имелись в мировой литературе до этого момента. Результаты большинства из этих 11 случаев аналогичны тем, которые представлены в большинстве клинических наблюдений на сегодняшний день. Заболевание почти всегда обнаруживается только в одном из легких; двухсторонняя локализация встречается крайне редко. Кроме того обычно поражается только одна доля легкого, вовлеченного в патологический процесс. Если проследить бронх, который ведет к пораженной доле легкого, то можно заметить, что он заканчивается слепо. Результаты ранее выполненных гистологических исследований при этом состоянии описывают наличие маленьких и больших кист, выстланных цилиндрическим и кубическим эпителием. Было отмечено, что стенки более крупных кист имеют в своем составе эластические и гладкомышечные волокна. Почти во всех случаях, описанных в ранних наблюдениях, отмечалось отсутствие хрящевой ткани, вокруг этих кистозных структур. Ряд исследователей отмечал наличие высокого цилиндрического эпителия, похожего по строению на слизистую желудка. Сопутствующие макроскопические признаки, которые описывались в ранних источниках, почти всегда включали «постоянное обнаружение генерализованного отека у плода (анасарки)», при этом большинство авторов обнаруживало явления компрессии полой вены, обусловленного значительным смещением органов средостения. Кроме того, часто наблюдалось многоводие. K.Y Ch’in и M.Y. Tang перечислили патологические признаки, которые сформировали базис для сегодняшнего понимания патогенеза заболевания. Они указывали, что «важным признаком является выраженная гипертрофия бронхиол, особенно в их терминальных отделах, что вызывает значительное увеличение пораженной доли легкого, в то время как развитие альвеол полностью подавляется, за ислючением небольших областей, расположенных по периферии». Авторы сравнивали эту нозологическую форму с гамартомой, но обращали внимание на то, что ей не хватает некоторых элементов, которые обнаруживаются в нормальной легком, таких как хрящ и слизистые железы. – Также рекомендуем “Патогенез кистозно-аденоматозного порока легких. Порок легких I и II типа у плода” Оглавление темы “Тератомы шеи и пороки легких у плода”: |
Источник
Здравствуйте!
Я не мама, а папа, но решил оставить здесь запись об истории рождения своего сыночка, в желании поддержать родителей, которые столкнулись с таким диагнозом, как КАПРЛ у плода.
В 2016 году мы жили в Красноярске, я, жена, дочка 2-х лет.
13 декабря 2016 года
На плановое УЗИ в 20 недель я пошел с женой, так как в этот день надеялись узнать пол ребенка. В кабинет УЗИ меня не пустили, а через 20 минут (что уже меня насторожило), из кабинета вышла перепуганная жена и сказала, что нас направляют к зав. отделением. Достаточно оперативно нам объяснили, что все плохо, на вечер этого же дня направили на консилиум в женскую консультацию. Из заключения УЗИ я понял, что у меня сыночек, и у него КАПРЛ.
За остаток дня мы успели прочитать немало статей про КАПРЛ (в том числе, на babyblog), из чего я сделал вывод, что порок сложный, никто толком не понимает, как он появляется, почему, чем грозит и т.п.
Вечером пошли вместе с женой на консилиум. Перед консилиумом нас пригласил к себе психолог, который невероятно жалостливым тоном объяснял нам, что прерывание беременности – это нормально, что это не убийство, а благородный поступок, на который способны лишь сильные люди. От психолога мы быстро ушли, так как жена могла его чем-нибудь ударить за слезливые бестолковые утешения.
На консилиум мы попали только к 9 вечера, были последними в очереди. Консилиум я записывал на диктофон, так как из тех же блогов прочитал, что там прочищают мозги, настаивая на прерывании беременности. Я не ошибся, сегодня в очередной раз прослушал запись (15 минут), из которой очевидно одно: у врачей стоит задача убедить родителей прервать беременность, описывая все возможные ужасы, которые последуют за решением родить своего ребеночка.
К сожалению, аудиозапись не прикрепляется к данной статье, по эл. почте направлю тем, кто попал в подобное положение, чтобы понять, как жестоки могут быть врачи в своем желании просто плыть по течению.
Итоги консилиума:
1. У нас самая тяжелая разновидность КАПРЛ (мелкокистозный) левого легкого;
2. Никаких шансов на благоприятный исход;
3. Причин нашего КАПРЛ врачи не знают;
4. Надо срочно прерывать беременность, так как скоро новый год, все надо успеть оформить по закону.
При этом все выводы выше были сделаны врачами на основании 1 (одного!!!) УЗИ. Наши слова о человеческом факторе и возможной ошибке врачи парировали доводом, что у них все профессионалы, врачи высшей категории, поэтому никакой ошибки быть не может, никаких повторных УЗИ не требуется.
Мы отказались от прерывания, в надежде найти опровержения. Тогда нам выдали протокол, чтобы мы на 26-28 неделе опять пришли на УЗИ. Все.
На консилиуме также сообщили, что если мы все же передумаем, то прерывание необходимо делать до 22 декабря (мой день рождения), так как закон и т.п.
После консилиума мы нашли одного врача из данной комиссии (человек с добрым сердцем там просто выделялся на общем фоне), который согласился сделать еще одно УЗИ на следующий день.
14 декабря 2016 года
На повторном УЗИ уже не все так однозначно, по словам врача, есть участок левого легкого, не пораженный кистами. В первый раз мы услышали: “Дайте ребеночку шанс”. С этими словами мы продолжили искать выходы из ситуации.
15-16 декабря 2016 года
Сделали еще одно УЗИ. Есть заключение, что поражена только нижняя доля левого легкого, верхняя доля здорова. Есть шансы, которые подтвердить можно только МРТ. Но в нашем городе МРТ плода не делают. Перебрав близлежащие города, врач позвонил в Екатеринбург, где нас согласились оперативно принять для обследования МРТ плода. Бесплатно. Отправили все документы в Екатеринбург.
17-18 декабря 2016 года
Позвонили в Екатеринбург, там с датой приема не определились, поэтому мы начали искать другие варианты по всей России: Москва, Санкт-Петербург…в такие короткие сроки никто принять не может: то выходные, то специалисты в отпуске, то очереди….
20 декабря 2016 года
Я остаюсь с дочкой, жена летит в Екатеринбург: все документы оформлены, там ее ждут.
21-26 декабря 2016 года
На МРТ подтвердилось наличие КАПРЛ левого легкого, при этом, в отличие от УЗИ 13 декабря, определено, что поражена нижняя доля левого легкого. Верхняя доля в порядке. После целой череды консилиумов, было готово заключение, согласно которого рекомендация врачей “прерывать беременность”.
Пока заключение подписывалось, жене уже принесли соответствующие препараты для прерывания беременности. Мы уже почти смирились с тем, что нашего сыночка не спасти, и тут пришло спасение. Заведующий хирургическим отделением отказался подписывать протокол консилиума, так как не увидел для прерывания беременности достаточных оснований, при этом согласился самостоятельно оперировать ребеночка после рождения. Это было чудо. После всех этих бездушных врачей, вдруг находится Специалист, который не боится взять на себя ответственность и не согласиться с мнением большинства.
Препараты для прерывания беременности у жены тут же забрали, протокол переписали. Наблюдение и рождение ребеночка предписали производить в Екатеринбурге.
27 декабря 2016 года
Жена прилетела домой, мы встречали новый год вчетвером.
7-16 февраля 2017 года
Жена на обследовании в Екатеринбурге. Дополнительных осложнений в развитии ребенка не выявлено, при этом вместо КАПРЛ диагноз уже “интралобарная секвестрация левого легкого”.
3 апреля 2017 года
Жена на поезде отправилась в Екатеринбург, где уже предстояло рожать нашего сыночка.
16 апреля 2017 года
Я с дочкой вылетел в Екатеринбург, чтобы быть рядом при рождении сыночка (не партнерские роды. Рядом – не далеко).
3 мая 2017 года
В этот день родился мой сыночек, 3.5 кг – вес, 52 см – рост.
УЗИ, которые делались перед родами, уже не показывали никаких аномалий, пороков и т.п. Врачи говорили о том, что если бы не ранее поставленные диагнозы, то они бы не догадались о существовании пороков в развитии. Наверное, поэтому никаких дополнительных мероприятий для экстренного реанимирования при родах не было предусмотрено, при этом, после рождения, ребеночка показали маме и забрали на обследования. Особое спасибо маме, которая родила ребенка сама, в течение 14 часов, а когда было особенно тяжело, вспоминала слова врачей о том, что для ребеночка очень важно родиться максимально естественным путем. Как сказала потом жена: “С таким же успехом я могла родить и в лесу!” Это ни в коем случае не в укор акушерам, скорее, наоборот, спасибо им за то, что позволили родиться именно так моему сыночку.
5 мая 2017 года
Сыночка обследовали, ничего не нашли, на рентгене все хорошо. Ребеночка отдали маме.
8 мая 2017 года
Жену с сыночком выписали из больницы.
12 мая 2017 года
Мы всей семьей полетели домой.
На этом закончу свою историю. Мы продолжаем быть бдительными по отношению к здоровью нашего малыша, в месяц сделали рентген, на нем все хорошо. От КТ пока отказываемся, так как условия его проведения (под наркозом) видятся слишком вредными для малютки.
Врачи считают, что если порок развития был, то он никуда не денется. А я уверен, что природа слишком неестественна для нас, и когда человек пытается разложить законы природы по полочкам на шаблоны, он не должен выкидывать все то, что не вписывается в его узкие стандарты. Многочисленные УЗИ на всех стадиях беременности дают нам информацию, которой, возможно, лучше не обладать, так как на ее основании можно совершить непоправимые ошибки…
В ситуации, в которую мы попали в декабре 2016 года, я не слушал свое сердце, я руководствовался здравым смыслом: здоровые молодые люди, генетика хорошая, не курят, не пьют, к планированию малыша подходили ответственно, во время беременности избегали всех негативных факторов…Откуда КАПРЛ? Не на все вопросы можно найти ответы, и это я тоже понимаю. Если бы заключение на прерывание беременности в декабре 2016 года было подписано заведующим хирургического отделения г. Екатеринбург, у меня бы сейчас не было сыночка….
Позволю себе дать совет тем семьям, кому ставят диагноз КАПРЛ плода – боритесь за жизнь своего ребенка, только тогда у него будет шанс.
Источник
Здравствуйте, хочу поделиться с вами своей историей, о рождении моего сыночка с такой патологией как КАПРЛ.
Может быть моя история поможет родителям, столкнувшимся с такой же патологией.
Я из Москвы.
Сейчас моему сыночку почти 3 годика.
А началась наша история в августе 2015 года…
Шла 21 неделя беременности и я счастливая ехала на УЗИ в женскую консультацию. Мысли были только радостные, мне обещали показать пол малыша.
Врач поводила датчиком, ручки, ножки посмотрела, голову, носовую кость, пальчики посчитала, а потом замолчала… позвонила другому врачу. У меня сразу потекли слезы, я поняла что что-то страшное. Она вышла из кабинета и сказала не плачь, все хорошо будет с твоим МАЛЬЧИКОМ. Потом, уже со вторым доктором, мне сказали что у малыша смещено сердечко, что правое легкое повышенной эхогенности, отправили к заведующей. Я конечно просто рыдала и не могла поверить что это все происходит со мной.
Заведующая кому-то звонила, узнавала куда меня отправить. Дала направление в ЦПСиР на Севастопольский проспект.
Сразу же я туда поехала, бесплатно сделать узи можно было только через две недели. Я не могла ждать. Пошла в платное отделение. Там была полная запись, но видя мое состояние сказали что примут.
И вот, я отсидела 3 часа в очереди, зашла последняя. Врач (Самсонова Ольга) посмотрела, померила параметры и сказала, похоже на диафрагмальную грыжу. Приходи во вторник к нам на кафедру, тебя посмотрят другие врачи и там будем решать что делать.
Я когда вышла, открыла интернет и прочитала что такое ДГ, мне стало очень страшно за своего малыша, я не понимала за что все это и почему происходит с моим ребенком. Я даже сейчас пишу и мне страшно, я плачу…
Тогда же я нашла сообщество Диафрагмальная грыжа на похожем сайте. Там написала девочкам, меня очень поддержали и посоветовали съездить на консилиум в институт Кулакова, потому что в ЦПСиР не очень по части патологий, тем более с диафрагмальной грыжей.
Но я дождалась вторника и поехала опять в ЦПСиР. Там смотрели другие врач, уже бесплатно, в том числе и Мальберг и все сказали что это не диафрагмальная, а внутриутробная пневмония. Далее меня приглашали делать узи, смотреть динамику.
Затем я поехала в институт Кулакова. На узи была врач Назаренко, очень хорошая. Все посмотрела, сказала что это КАПРЛ. отправила посмотреть сердечко, слава Богу с сердечком все хорошо. И сказала мне, приезжай на консилиум хирургов, они посмотрят и скажут смогут прооперировать или нет.
Я опять подождала несколько дней, и поехала на консилиум в Кулакова. Сказали шанс на выздоровления большой, но сказать смогут только когда перед ними будет маленький пациент. И сказали не волноваться, доносить малыша нужно до хорошего срока, следить за здоровьем, чтобы ничего не спровоцировало преждевременные роды и у него было много сил для лечения и восстановление. Назначили следующий консилиум на 32 недели.
Приехала в 32 недели. Картина по УЗИ также, сердце смещено, но оно здоровое. УЗИ уже делал профессор Демидом, очень хороший, все рассказал, еще увидел образование сверху, возможно сиквестор легкого. На консилиуме хирургов одобрили роды по квоте у них. Направили к гинекологу.
Гинеколог Нурутдинова Р.А. тоже очень хорошая. У меня вообще сложилось впечатление, что в Кулакова живет добро))) Так там все хорошо относятся к пациентам.
Она уже назначила госпитализацию и сама оформила квоту.
Я лежала в отделении и 27.11.2015 ко мне зашла гинеколог и говорит, собирайся, пойдем рожать, хирурги готовы принять мальчика. Мне делали КС, по моим показаниям (проблемы со зрением)
Все прошло хорошо, мне дали поцеловать сыночка и увезли.
Он родился 3098 гр, 50 см 8/9 по АПГАР в 17:38.
Утром следующего дня пришел неонатолог, рассказал о том как мой сынок, какие обследования сделали.
По Узи диагноз не подтвердился, по Рентгену все чисто.
В 15 часов я уже стояла около отделения хирургии новорожденных.
Там я познакомилась с хирургом Дорофеевой Еленой Игоревной. Сынок лежал в простой кроватке, только на ручке была штука, которая измеряет давление. Врач сказала, что 10 дней будут обследовать.
Потом меня выписали, и я ездила каждый день к сыночку, сцеживала молоко и привозила ему. Посещать можно было 3 раза в день, но я только 2 раза приходила, ведь у меня есть еще старшая дочка, которую надо забирать из садика. Она мне очень помогла пережить все это.
Я ждала последнего обследования, МРТ. И вот пятница, 8 день жизни Саши и мне говорят что МРТ подтвердило диагноз. Еще нашли образование около пищевода, это или киста в бронхах или удвоение пищевода. Мы с мужем сразу приняли решение, что остаемся и оперируем сыночка, полностью доверили его жизнь этим чутким и заботливым врачам.
Было очень страшно, не передать словами. Как я молила Бога, чтобы ничего не нашли… Я потом рыдала час/два, было очень тяжело принять это…
Операция прошла успешно и я стала ходить к сыночку в реанимацию, разрешалось только на 1 час в день. Я не решилась оставить фото на память, в каком состоянии он там лежал, но я до сих пор это помню и благодарю Бога что сынок рядом, дышит.
Три дня он был на ИВЛ в глубочайшем сне. Потом подключили NCPAP. Дренаж сняли на 7 сутки. На 8 день перевели из реанимации в бокс. Там полежал еще 2 дня и отпустили домой.
Все время, что он был в реанимации, молоко приносить было нельзя, его кормили смесью через зонд. А я дома сцеживалась и замораживала.
То образование у пищевода оказалось бронхиальной кистой, ее тоже удалили.
В выписке я прочитала диагноз, КАПРЛ 2 типа (по Стокеру).
И у сыночка обнаружились еще 2 патологии, эпителиальный копчиковый ход и удвоение левой почки. С удвоение почки можно жить, а вот копчиковый ход еще надо будет удалять.
Я счастлива, что сынок здоров. Что я попала в эту больницу, познакомила с хорошими врачами, я таких нигде не встречала, они на самом деле дают родителям большую надежду и веру в благополучный исход.
Надеюсь что родители, которые столкнулись с пороком развития легких, прочитают мое сообщение и примут правильное решение! КАПРЛ это не приговор! Очень многим мамочкам из регионов предлагают прервать беременность, перед таким шагом. подумайте, а может не все так страшно как рассказывают Ваши врачи!? Нужно бороться за счастье и своего малыша!
А также в регионах говорят что роды в Кулакова, обследование ребенка и операция стоят бешеных денег. Это не правда. Все это проходит по ОМС! Единственный момент, это проживание в Москве, нужно будет снять жилье на не большой срок.
Надеюсь моя история поможет кому-то!
Источник