Этиология сложных множественных нарушений развития ребенка

К сложным дефектам детского развития относят сочетание 2-х или более психофизических нарушений у одного ребенка. К данной категории относятся дети, имеющие аномалии развития сенсорных функций (зрения, слуха) в сочетании с интеллектуальной недостаточностью (умственно отсталые незрячие или слабовидящие, умственно отсталые неслышащие или слабослышащие), а также дети, у которых сочетаются различные сенсорные нарушения (глухие слабовидящие, слепые слабослышащие, слепоглухие), или имеется сочетание нарушений опорно-двигательного аппарата с сенсорными или интеллектуальными расстройствами.

В зависимости от структуры дефекта или их сочетаний выделяют несколько соответствующих групп детей:

С Дети с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития: слепоглухие дети, умственно отсталые глухие, слабослышащие с задержкой психического развития (первичной).

С Дети с так называемыми множественными нарушениями, когда имеется три или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии ребенка: умственно отсталые слабовидящие глухие дети.

Обычно у ребенка почти сразу после рождения устанавливают одно выраженное нарушение и только со временем обнаруживают второй или даже третий сопутствующий дефект. Это объясняется тяжестью одного, установленного с рождения нарушения и трудностью диагностирования второго. Например, установив врожденную слепоту у ребенка, врожденное нарушение слуха устанавливают только со временем, по отставанию в развитии речи. Кроме того в ряде случаев второе нарушение развития присоединяется к первому с возрастом, так как оно является прогрессирующим и проявляется не сразу. Поэтому так сложна точная диагностика сложных нарушений в раннем и дошкольном возрасте.

Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.

Можно рассматривать несколько вариантов этиологии сложного нарушения:

к один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);

к оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);

к каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника);

к оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;

к два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения – синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% – выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.

В экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирусная инфекция и др.

В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины.

Нужно помнить, что при экзогенно обусловленных синдромах все симптомы, как правило, могут проявляться одновременно. При наследственно обусловленных – клинические признаки нарушений разных систем могут проявляться в разное время.

Нарушения развития могут проявляться различными сочетаниями, существует не менее 20 видов сложного дефекта. Это могут быть сочетания сенсорных, интеллектуальных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений.

По времени наступления нарушений можно выделить детей с одновременно и разновременно наступившими сложными нарушениями. Этот подход к классификации сложного нарушения у детей дошкольного возраста помогает понять неоднозначность течения многих видов сложного дефекта, возможность перехода этих детей из одной категории нарушений развития в другую и т. д. Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями: для оглохших детей является очень важным степень сформированности их речи ко времени заболевания; для ослепших – запас их зрительных впечатлений, на которые можно опереться при ориентировке в окружающем.

Среди многообразия проявлений сложных нарушений можно выделить основные категории детей: дети с сохранными потенциальными возможностями развития и умственно отсталые дети; дети, способные к самостоятельной активной осмысленной деятельности, и дети, нуждающиеся в постоянной заботе и полном обслуживании со стороны окружающих.

Описанные выше подходы к классификации сложных нарушений у детей показывают многообразие вариантов таких нарушений в детстве.

Психическое развитие детей при двойном или тройном дефекте не является суммой особенностей психического развития при каждом нарушении, а образует новую сложную систему нарушений. Характерным для этих детей является резкое уменьшение возможности компенсации имеющихся дефектов вследствие сложных нарушений в организме, затрагивающих различные органы и системы. Так, при глухоте восприятие ребенком окружающего мира идет через зрительные и тактильнокинетические рецепторы, при слепоте – через слуховое и осязательное восприятие, а при слепоглухоте все эти пути компенсации практически невозможны и специалистам приходится искать и разрабатывать другие возможные пути коррекции и лечения.

Дошкольная специальная педагогика в отношении всех детей со сложными и множественными нарушениями только складывается. Наиболее изученной категорией детей со сложным нарушением являются слепоглухие дети. Только для этой категории детей со сложным нарушением созданы программы дошкольного обучения. Широко известная школа для слепоглухих детей – Детский дом для слепоглухих в г. Сергиевом Посаде Московской области имеет дошкольное отделение, в котором слепоглухие дети воспитываются иногда даже с двухлетнего возраста.

40. Задачи и содержание специального дошкольного воспитания детей со сложными дефектами.

Задачей специального дошкольного воспитания ребенка со сложными нарушениями является психолого-педагогическая поддержка семьи ребенка и выстраивание плана индивидуальных консультативных занятий с ребенком для родителей и педагогов любого ближайшего, подходящего по профилю специального дошкольного учебно-воспитательного учреждения.

Чуткость к состоянию ребенка, полисенсорная стимуляция при постоянном контроле за ее интенсивностью, стимуляция малейших проявлений самостоятельной активности ребенка являются принципами индивидуальных коррекционных занятий с ним.

Специалист должен не только непосредственно заниматься с ребенком, но и регулярно беседовать со всеми членами его семьи, помогать подбирать им подходящие для ребенка игрушки, консультировать по поводу обращения к другим специалистам и врачам, организовывать встречи с другими родителями и т. д.

Среди основных направлений коррекционной работы с детьми со сложными дефектами раннего и дошкольного возраста можно выделить следующие.

1. Развитие эмоционального контакта ребенка со взрослым.

Полноценный телесный контакт с матерью играет важную роль в развитии любого, а в особенности – слепоглухого ребенка. Именно такой контакт создает у него чувство безопасности и защищенности.

2. Стимуляция собственных активных движений ребенка со сложным дефектом.

Важно, чтобы моторное развитие ребенка проходило с возможно меньшим отставанием. Здоровый ребенок очень подвижен и постоянно сам меняет положение своего тела. За ребенка со сложным врожденным нарушением это должен делать взрослый. Нужно приподнимать его за ручки, учить опираться ногами, подталкивать его для переворотов. Необходимо следить, чтобы ребенок не находился в одной позе длительное время, менять его положение в кроватке или на руках по отношению к источнику света или звуков, учить ребенка переползать по телу взрослого, сидеть с поддержкой на разной поверхности, на коленях взрослого в разных позах.

3. Сенсорная стимуляция ребенка со сложным дефектом.Велико значение световой и звуковой стимуляции для развития ребенка. Прислушиваясь к звукам, которые произносит сам ребенок, необходимо повторять их как можно более точно. Делая так, взрослый фиксирует внимание ребенка на этих звуках, стимулирует малыша к ведению своебразного диалога с помощью вокализаций. Опыт обучения глухих и слепоглухих детей учит использовать и развивать вибрационную чувствительность детей – умение слушать звуки всем телом или рукой, положенной на горло (щеку или рот) поющего или говорящего взрослого.

4.Стимуляций действий ребенка с предметами. Для стимуляции хватания нужно подбирать яркие и блестящие предметы, приятные на ощупь, проводить ими около глаз ребенка, по его телу, вкладывать в его руку и удерживать, чтобы потом выпустить и уронить. Открывать и закрывать двери, коробки и кастрюли, выдвигать ящики комода и разбрасывать лежащие там предметы – это те первые действия, которые должен освоить каждый ребенок, активно познающий мир. Предметами, с которыми обязательно должен научиться правильно действовать ребенок, являются обычные ложка и чашка. Как и все здоровые дети, ребенок со сложным нарушением по возможности должен научиться есть самостоятельно с ложки и пить из чашки.

5.Стимуляция развития навыков передвижения в пространстве.Очень важно, чтобы ребенок научился ползать и ползал свободно по полу квартиры, осваивая ее нижнее пространство. Плохо видящие дети иногда предпочитают ползать задом наперед, подставляя навстречу новым препятствиям ступни ног.

Если у малыша нет двигательных нарушений, взрослым не следует проявлять излишнюю осторожность и недоверие к возможностям ребенка. Его нужно учить ходить, как только он начал хорошо стоять с поддержкой. Хорошим способом помочь ему может стать совместное хождение: взрослый, стоя сзади ребенка, ставит его ступни на свои и держит малыша за ручки. Ребенок может учиться ходить, двигая какой-то предмет перед собой, держась за платье матери или за веревочку.

Самостоятельное передвижение по дому и освоение действий с предметами создает предпосылки для успешного познавательного развития ребенка. Организация взрослым интересных и привлекательных для ребенка совместных действий способствует развитию его общения.

6. Стимулирование развития навыков общения. В развитии средств общения ребенка необходимо использовать любые средства: крики, лепетные устные слова, указательный и изображающие жесты, действия с предметом, собственно предметы и их графические изображения, звуковую и письменную речь. Необходимо добиваться возникновения у ребенка желания быть рядом с близким и просить его помощи в осуществлении своих стремлений. Например, нужно, чтобы ребенок хотел иметь в руках любимую игрушку, просил ее достать криком, жестом, направленным на нее или ее изображение; жестом, обозначающим действие с этой игрушкой; чтобы он хотел совершать с помощью взрослого желаемое действие и подсказывал его: например, просил есть, указывая на свой рот, или подпрыгивая на месте, таким образом просил его прыгать вместе с ним и т. д. Все это подготавливает замену естественного жеста условным знаком: жестом языка глухих, дактильным или устным словом, а затем и письменной фразой (написанной большими буквами или рельефно-точечным шрифтом Брайля).

7. Развитие личности ребенка со сложным дефектом. Чрезвычайная зависимость такого ребенка от повседневной помощи других людей, невозможность своевременного формирования всех необходимых бытовых навыков может привести к развитию пассивной и даже иждивенческой жизненной позиции, создать почву для развития эгоизма, отторжения от интересов других людей, выделения собственных интересов и нужд как главных не только для самого слепоглухого, но и для его окружения. Может создаться ситуация гиперопеки, когда ребенок становится центром существования семьи и интересы всех других ее членов отодвигаются на второй план, считаются незначительными. Возможным результатом становится завышенная самооценка ребенка, стремление уйти от любых трудностей, а не преодолевать их. Однако, недостатки формирования личности ребенка со сложным дефектом являются побочным эффектом его специфического развития и достаточно успешно устраняются или предупреждаются в ходе грамотного, психологически и педагогически обоснованного, взаимодействия с ним всего окружения.

Таким образом, накопленный в настоящее время опыт обучения слепоглухих детей и детей с множественными нарушениями убеждает, что нет необучаемых детей, а есть дети с разными возможностями обучения. Помогая этим детям даже немного продвинуться в развитии, специалисты и ближайшее окружение способствуют их большей самостоятельности, а значит, и приобретению большей уверенности в своих возможностях. Дети со сложным нарушением развития, представляющие по своим сенсорным, двигательным и интеллектуальным возможностям разнородную группу, не менее других детей с проблемами развития нуждаются в специальном обучении и воспитании, и соответствующие учреждения должны занять свое место в системе дошкольного специального обучения.

Рекомендуемые страницы:

Источник

Нередко ошибкам диагностики способствует позднее установление причины нарушения развития у ребенка, которая, будь она установлена своевременно, могла бы насторожить врача в отношении возможности поражения сразу нескольких функций. Известно, что биологические причины нарушения развития у ребенка могут иметь генетическое или экзогенное происхождение. В последние годы современная медицина серьезно рассматривает ряд неблагоприятных социально-психологических факторов, которые могут также серьезно осложнить эмоционально-личностное развитие ребенка (психическая депривация, реактивные расстройства привязанности, длительное расставание с матерью и т. д.).

Когда мы имеем дело с одним биологическим первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. В случае сложного нарушения развития, когда у ребенка имеется два первичных дефекта, можно рассматривать шесть разных нозологических вариантов: 1) первый дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение; 2) первый дефект имеет экзогенное, а второй генетическое происхождение; 3) оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга; 4) оба дефекта обусловлены разными экзогенными факторами, действующими независимо; 5) оба дефекта представляют собой разные симптомы одного и того же наследственного синдрома или заболевания; 6) оба дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

В группе сложных дефектов, как правило, преобладают врожденные формы патологии, имеющие в подавляющем большинстве случаев генетическое происхождение. Например, умственную отсталость с сенсорными нарушениями обычно относят к наследственным синдромам и заболеваниям. Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Классический пример сложного дефекта хромосомного происхождения — это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40 % — выраженный дефект зрения. Почти 30 % детей с синдромом Дауна имеют двойной сенсорный дефект в сочетании с умственной отсталостью.

Считается, что почти 60 % врожденных нарушений слуха являются генетически обусловленными. Примерно одна треть этих наследственных нарушений слуха у детей сочетается с другими видами нарушений. Так, известно около 80 наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к одновременному нарушению зрения и слуха. Описан ряд синдромов, сочетающих врожденную тугоухость и врожденную миопию (синдром Маршалла), глухоту и прогрессирующую атрофию зрительных нервов обоих глаз; прогрессирующие мышечную дистрофию, тугоухость и пигментную дистрофию сетчатки (синдром Рефсума) и т. д. В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются не одновременно. Например, при синдроме Ушера нарушение слуха может возникнуть с рождения, а поражение сетчатки в виде пигментного ретинита начинает проявлять себя только в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты.

Иммунологическая несовместимость между матерью и плодом (гемолитическая болезнь новорожденных) также может быть причиной недоразвития познавательной деятельности ребенка, нарушений слуха и двигательных расстройств.

К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно), перинатально и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др. Такие заболевания, как корь или скарлатина, тяжелый грипп или нейроинфекции в детском возрасте также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Наибольший риск множественного поражения плода возникает при заболевании матери краснухой на ранних сроках беременности. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. Примерно 87 % пораженных детей имеют нарушения слуха; 46 % — врожденный порок сердца; 34 % — врожденные нарушения зрения и 39 % — трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца (триада Грегга). У некоторых детей последствия внутриутробного заражения вирусом краснухи проявляются спустя месяцы или даже годы после рождения в виде тяжелых соматических заболеваний, катаракт, прогрессирующего нарушения слуха, заболевания сахарным диабетом, замедления физического и психического развития и т. д. При подозрении у ребенка внутриутробной краснухи диагноз может быть подтвержден вирусологическими или серологическими лабораторными исследованиями. Вирус краснухи может вьщеляться у некоторых новорожденных детей в течение 12—18 месяцев жизни и создавать опасность заражения для других. С начала 70-х годов в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи, которые свели до минимума случаи рождения детей с синдромом врожденной краснухи. В России такие прививки с 1998 г.

280 Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к сложным нарушениям, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ), считающаяся наиболее распространенной среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у матерей почти без видимых симптомов и подтверждается только после серологических лабораторных исследований. В период новорожденности это заболевание проявляется у некоторых детей в виде затяжной желтухи, а в раннем детском возрасте — в виде пневмоний, менингоэнцефалитов, энтерколитов и других заболеваний. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать нарушения как изолированные (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия), так и комплексные (глухота и нарушения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов и т.д.) Цитомегаловирусная инфекция может стать причиной преждевременных родов и глубокой недоношенности ребенка. После того как была успешно решена проблема профилактики внутриутробной краснухи, наиболее опасной инфекцией, могущей вызвать врожденные нарушения слуха у детей, считается ЦМВ.

Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.

В последние годы ряд специалистов отмечает рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Ретинопатия (поражение сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном и световом режиме во время искусственного вынашивания в кювезах. При использовании кислорода в концентрациях, превышающих атмосферный уровень, возникает повышенное напряжение кислорода в артериальной крови ребенка, которое может привести к спазму и последующему тяжелому поражению незрелой сетчатки глаз новорожденного. Как следствие глубокой недоношенности, у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока не известными.

К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят пока и CHARGE-ассоциацию, которая все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы радужки или сетчатки; нарушение сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения или атрофии носовых отверстий; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха).

Если причина нарушения развития у ребенка известна и может, по определению, привести к сложному и множественному дефекту, то все эти дети должны быть отнесены к группе риска по сложному нарушению сразу после рождения. Это глубоко недоношенные дети; дети, матери которых перенесли во время беременности такие инфекционные заболевания, как краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, сифилис и др.; дети, рожденные матерями, имеющими такие хронические заболевания, как диабет, заболевания почек, рассеянный склероз, гепатит и др.; это все дети, которые появились на свет в семьях, где отмечалось рождение людей со сложными нарушениями.

Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием. При этом нужно помнить, что при экзогенно обусловленных синдромах все симптомы, как правило, могут проявляться одновременно. При наследственно обусловленных — клинические признаки нарушений разных систем могут проявляться в разное время.

Единая комплексная программа обследования детей должна включать: обязательное медицинское и психолого-педагогическое комплексное обследование каждого ребенка при первом обращении; регулярные повторные обследования состояния зрения и слуха у детей со всеми видами аномалий развития; регулярные повторные психолого-педагогические обследования всех детей с нарушениями развития; направление всех семей на генетическое обследование.

Диагностика и выявление детей со сложными и множественными нарушениями развития — это новая и сложная проблема. Специалистам, призванным ее решать, нужны самые широкие знания в разных областях медицины, генетики, специальной педагогики, во всех областях специальной и клинической психологии. Особенно важны для них знания в области изучения и обучения детей с сенсорными нарушениями (глухих, слепых и слепоглухих).

Дошкольная специальная педагогика в отношении всех детей со сложными и множественными нарушениями только складывается. Пока имеются только отдельные индивидуальные истории обучения таких детей. И только в отношении детей с двойным сенсорным дефектом (нарушением зрения и слуха) мы можем говорить об определенных традициях их специального дошкольного воспитания и обучения.

Наиболее изученной категорией детей со сложным нарушением являются слепоглухие дети. Только для этой категории детей со сложным нарушением созданы программы дошкольного обучения.

Обучение слепоглухих детей в нашей стране имеет вековую традицию. Широко известная школа для слепоглухих детей — Детский дом для слепоглухих в г. Сергиевом Посаде Московской области — всегда имела дошкольное отделение, в котором слепоглухие дети воспитывались иногда даже с двухлетнего возраста. И хотя эта школа успешно работает с 1963 г. в системе Министерства труда и социальной защиты населения Российской Федерации, в нашей стране до настоящего времени не существует официального определения ни слепоглухоты, ни другого вида сложного нарушения как особого вида детской инвалидности. Инвалидность до сих пор определяется по одному, наиболее выраженному нарушению, и часто родители вынуждены решать сами, какой именно вид нарушения у ребенка нужно оформить для получения инвалидности.

К началу XXI столетия 80 государств мира имеют специальные школы и службы для слепоглухих. Содержание определения «слепоглухой ребенок» различно в разных странах и зависит от условий воспитания таких детей и нормативных документов, принятых в каждом государстве по этому поводу. Например, отнесение ребенка к категории слепоглухих в США или Скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в дошкольном или школьном учебном учреждении и особое социальное обслуживание (сопровождение, транспорт, перевод и т.д.) Слепоглухота в этих странах определяется как комбинация нарушений слуха и зрения, которая создает особые трудности для общения ребенка и требует специальных условий для обеспечения его образовательных нужд.

Рекомендуемые страницы:

Источник