Глухота в раннем развитии ребенка

В первые месяцы жизни глухой ребенок мало отличается от детей с сохранным слухом. Он может быть несколько более спо­койным, чем слышащие дети, поскольку многие звуки, которые сопровождают жизнь его семьи, и те, которыми изобилует улица, на него воздействуют в малой степени, а у слышащих они неред­ко вызывают раздражение, испуг, нарушают сон.Однако со второго-третьего месяца жизни у нормально разви­вающегося ребенка звуки все в большей степени начинают вы­полнять роль сигналов, ориентирующих его в обстановке ближай­шего окружения. Ребенок слышит приближающиеся шаги мате­ри, ее голос, стук посуды, шум падающих предметов. Он начина­ет различать голоса окружающих его взрослых и детей, понимать, о каких явлениях свидетельствуют те или иные звуки. Ребенок не только осматривает свое ближайшее окружение, но и ослушивает его (И.М.Соловьев). Звучащие предметы привлекают его внимание, вызывают его активность, желание рассмотреть их по­лучше .

В возрасте около трех месяцев ребенок, не видя мать, а только слыша ее голос, может реагировать на него, обнаруживая так на­зываемый комплекс оживления. По мере развития ребенка среди множества окружающих его звуков все большее значение приоб­ретают голоса близких ему людей, их речь. По мере общения с матерью и другими близкими людьми при выполнении каких-либо действий с предметами ребенок начинает понимать отдель­ные высказывания, многократно повторяемые при нем и ему в одних и тех же ситуациях. В возрасте 9—10 мес. ребенок понимает отдельные слова и фразы, обращенные к нему. Речевая активность развивается у самого ребенка. В 3 — 4 мес. он гулит, в 6 — 7 мес. у него появляется лепет, к 1 году — первые сознательно произне­сенные слова. На втором году жизни происходит бурное развитие речи, в результате к 1 году 6 мес. или к 2 годам (разные дети в разные сроки) ребенок овладевает простой фразовой речью. В пос­ледующие годы происходит усложнение форм высказываний, обо­гащение и уточнение словаря, усложнение Усовершенствование грамматических форм построения предложений, улучшение про­изношения отдельных звуков речи.

Ребенок, глухой от рождения, обычно имеет остатки слуха в диапазоне низких и средних звуковых частот. Это дает ему воз­можность слышать громкие низкие звуки. В громкой речи он мо­жет различить только отдельные гласные звуки и некоторые сло­ги, отчетливо произносимые. Если взрослые мало заботятся о пси­хическом развитии глухого ребенка , его восприятие окружающе­го оказывается более бедным, чем у слышащего ребенка, причем не только потому, что он мало воздействий воспринимает слу­хом, но и потому, что обедняется его зрительное восприятие: его внимание не привлекается звучащими предметами, и он не смот­рит на них, т. е. не воспринимает их зрительно .

Комплекс оживления, возникающий на третьем месяце жизни ребенка, может быть достаточно богат своими проявлениями или мало заметен. Это зависит от поведения матери, общающейся с ребенком, и других близких людей. Если они активно выражают радость не только обращенной к ребенку речью, которую он почти не слышит, но и благожелательной мимикой лица, ласковы­ми жестами, приветливыми движениями рук, всего тела, то ребе­нок также радостно реагирует на их проявления движениями тела, улыбкой, издаваемыми звуками. Так ведут себя с ребенком роди­тели, которые поняли сами (или им объяснили специалисты-сурдологи), как следует обращаться с глухим ребенком. Если же мать ребенка и другие близкие люди не выражают своей радости при общении с ребенком, то и у ребенка слабо проявляется комплекс оживления.

Глухие дети обычно гулят в те же сроки, как и слышащие, но постепенно замолкают, и лепет у них не возникает, если взрос­лые специально его не вызывают.

Для психического развития глухого ребенка на первом году жиз­ни очень важно, как взрослые организуют его знакомство с пред­метами ближайшего окружения, его постельными вещами и одеж­дой, посудой, игрушками, а также его действия с этими предме­тами. Чем богаче и разнообразнее будут действия взрослых с ве­щами, тем содержательнее будут и ответные или самостоятель­ные действия ребенка, тем больше будет развиваться не только его моторика, но и процессы познания, предметно-практическая деятельность в целом. При взаимодействии взрослых со слыша­щим ребенком они обязательно общаются с ним, называют пред­меты и различные движения, оценивают действия ребенка. При правильном воспитании глухого ребенка взрослые тоже произно­сят отдельные слова или слоги близко к уху ребенка, привлекают внимание ребенка к предмету, по нескольку раз показывают про­стые действия с предметами и добиваются того, чтобы ребенок им подражал.

Если глухой ребенок не имеет дополнительных органических повреждений, он начинает ходить в конце первого года жизни или в начале второго (в 10—14 мес.). Он овладевает простран­ством комнат, их положением относительно друг друга, по-ново­му знакомится с предметами, находящимися в разных комнатах квартиры. Затем постепенно он начинает осваивать пространство вблизи своего дома. Ребенок пользуется указательными жестами, обращенными к взрослому, если хочет лучше разглядеть новый предмет; использует жесты, обрисовывающие предметы, и жес­ты, имитирующие наиболее для него важные действия. Если ро­дители имеют сами нарушение слуха, то они пользуются жестовой речью в общении с ребенком. Тем самым он узнает многие жестовые обозначения отдельных предметов, действий, призна­ков предметов, некоторых явлений природы, взаимоотношений между людьми.

Психическое развитие глухого ребенка второго и третьего года жизни во многом зависит от того, как строится его жизнедеятель­ность , как он овладевает умениями самообслуживания (одевание,еда, туалет, умывание и т.п.), какие возможности ему предоставляют взрослые для действия с различными предметами, с игрушками. Чем более самостоятелен ребенок, чем большим количе­ством бытовых действий он овладевает, чем более разнообразны и содержательны его занятия с игрушками, тем лучше он разви­вается и физически и психически. На втором, третьем году и и более старшем возрасте очень важно, чтобы ребенок занимался конструктивной деятельностью (создавал различные постройки из различных материалов) и рисованием.

При обеспечении всех необходимых указанных выше условий глухой ребенок к трехлетнему возрасту по развитию предметно-практической деятельности, в которой проявляются его познава­тельные и практические умения, может находиться на том же уров­не, что и слышащие дети. Однако он очень отличается от слыша­щих по развитию речи. Как уже указывалось выше, слышащий ребенок к трем годам владеет достаточно сложной фразовой речью. Глухой ребенок, если воспитывается в среде слышащих, обычно пользуется в общении естественными жестами, произно­сит несколько лепетных слов, относя их к достаточно широкому кругу предметов и явлений. Только в тех случаях, когда с глухим ребенком с самого раннего детства проводится всесторонняя пе­дагогическая работа специалистами-сурдологами , которая пред­полагает развитие остатков слуха у ребенка, грамотное использо­вание подходящего слухового аппарата и другой звукоиздающей аппаратуры, формирование комплексного — слухового, зритель­ного, тактильно-вибрационного — восприятия устной речи и вы­зывание его собственной речи с помощью системы специальных средств, глухой ребенок к трем годам может овладеть отдельными словами для общения и обозначения предметов и явлений бли­жайшего окружения (но со значительными неточностями в про­изношении слов, с ошибками в их звуковом составе).

Глухой ребенок, находящийся в среде глухих, к трем годам овладевает жестовой речью, позволяющей общаться с ним его родителям или другим людям. С помощью жестовой речи он мо­жет выразить свои потребности и желания, возникающие у него затруднения, просьбу к другому человеку о каком-либо предмете, свое отношение к той или иной ситуации. Говоря другими слова­ми, жестовая речь у глухого ребенка выполняет роль средства и способа социального общения, что на данном этапе жизни спо­собствует его всестороннему психическому развитию .

Развитие психики детей с нарушением слуха в дошкольном возрасте существенно зависит от того, какую сурдопедагогиче­скую помощь они получают. Многие дети с 2 — 3 лет, а иногда и с 4 лет посещают специальные детские учреждения (ясли-сады, до­школьные группы при школах), где с ними проводятся специаль­ные занятия в форме игр по развитию предметно-практической деятельности (бытовой, конструктивной, изобразительной), ре­чевого и музыкального слуха, разных видов речи, ритмических и физкультурных умений. Реализуемая в настоящее время програм­ма воспитания и обучения детей с нарушениями слуха направлена на их всестороннее психофизическое развитие.

Проблема поражения слуха у новорожденных важна как с медицинской, так и с социальной точки зрения. Снижение слуха у ребенка, в отличие от взрослого, приводит к отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности в целом, особенно при возникновении тугоухости и глухоты у новорожденных и детей раннего долингвального возраста.

В соответствии со статистикой Всемирной организации здравоохранения, касающейся индустриально развитых стран, число детей в возрасте до 16 лет, страдающих нарушениями слуха различной этиологии, в России превышает 600 тыс.

Установлено, что у 82% детей с тугоухостью патология возникает на первом году жизни, т. е. до развития речи или в период ее становления, из них у 38,5% детей нарушения появляются в перинатальный период. Cчитается, что почти половина всех нарушений слуха у детей носит врожденный характер и, хотя по статистике на одну тысячу нормальных родов приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости, сведения о распространенности слабых и средних потерь слуха нуждаются в уточнении. По данным ученых разных стран (США, Канады, Мексики, Англии, Дании, Японии), частота врожденной тугоухости колеблется в пределах от 0,8 до 15,5/1000.

Неопределенность и разноречивость данных во многом зависят от трудностей, возникающих при исследовании слуха у ребенка, неточности ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушения слуха.

Судьба ребенка с нарушением слуха определяется такими факторами, как возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта, степень поражения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях — своевременность начала лечебных мероприятий.

Выявление врожденной (ранней) тугоухости в период новорожденности чрезвычайно важно, так как время начала лечения и сурдопедагогическая работа являются определяющими факторами в проблеме реабилитации детей с тугоухостью и глухотой. Своевременный и правильный диагноз делает возможной более успешную интеграцию ребенка в речевую среду.

Анализ возрастной характеристики детей на момент выявления нарушений слуха показал, что 33% детей ставят на учет в возрасте от 3 до 7 лет, т. е. позже критического возраста (1–2 года), дети, взятые на учет от 1 года до 3 лет, составляют 21%, а выявляемость детей с нарушениями слуха до одного года жизни составляет 4%. Это связано со многими факторами, но особенно с несвоевременным обращением родителей к врачу, непростительным откладыванием педиатром или ЛОР-врачом аудиологического обследования ребенка (даже при своевременном обращении родителей), а зачастую — с неполным исследованием или низким его уровнем. В определенной степени это зависит от отсутствия современной диагностической аппаратуры. По данным зарубежных авторов, средний возраст ребенка, когда выявляется врожденная (ранняя) тугоухость, при недейственности скрининговых программ составляет 18–30 мес, и это только при наличии глубоких, двусторонних потерь слуха, без учета слабых и средних потерь.

В связи с этим анализ этиопатогенеза врожденной тугоухости, своевременное выявление этой патологии приобретают первостепенную значимость.

Формирование органа слуха у плода начинается уже с пятой недели внутриутробной жизни и продолжается в течение всего периода беременности.

К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода созревает до размера внутреннего уха взрослого человека. Доказано, что именно с этого момента плод начинает различать частоту и интенсивность звука. Однако созревание височной области коры головного мозга, «ответственной» за слуховое восприятие, продолжается как минимум до 5–6 лет жизни ребенка.

Причины, приводящие к врожденной тугоухости, весьма разнообразны. В зависимости от того, на какой отдел органа слуха было оказано патологическое воздействие, может возникать кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата — наружное и среднее ухо), сенсоневральная (страдают рецепторный аппарат улитки или проводящие пути и кора головного мозга при ретрокохлеарном сенсоневральном поражении) тугоухость. Степень изменения слуха — от незначительного снижения до полной глухоты — зависит от силы патогенного фактора, сроков и продолжительности его действия, а также от сочетания различных факторов. При сочетанном поражении звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов наблюдается смешанная форма тугоухости.

В структуре всей детской тугоухости 91,4% этой патологии составляют сенсоневральные поражения, 7,1% — кондуктивные. В последние годы отмечается тенденция к смешиванию этих форм.

Основными причинами, приводящими к кондуктивной тугоухости, являются заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости и слуховой трубы (в том числе и пороки развития). В большинстве случаев тугоухость и глухота новорожденных и грудных детей носят сенсоневральный характер.

У детей с проявлениями тугоухости может иметь место и сложный дефект: поражение слухового отдела периферического анализатора и патология центральной нервной системы. Это сочетание объясняется как общностью происхождения и свойств рецепторов улитки и нервной системы, так и патологическими механизмами формирования нарушений слуха. Неблагоприятные факторы в большинстве случаев оказывают влияние не только на слуховой анализатор, но и на различные отделы головного мозга.

Факторы, ответственные за развитие нарушений слуха у детей, т. е. причины тугоухости, в зависимости от момента воздействия подразделяются на антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные и интранатальные этиологические факторы ведут к формированию врожденных поражений слуха, постнатальные — к ранней тугоухости. Все нарушения слуха у ребенка, возникшие в перинатальный период, считаются врожденными. Отмечены наследственные факторы нарушения слуха, когда тугоухость или глухота наблюдаются у кого-то из близких родственников ребенка; до 50% глухих детей имеют патологию наследственного характера.

Наследственные потери слуха включают в себя большую разновидность генетических синдромов. Идентификация генов, ответственных за потерю слуха, возможна, однако генетически точный диагноз удается установить редко.

При генетической патологии тугоухость чаще проявляется на первом-втором десятилетии жизни и усугубляется с возрастом, а при рождении ребенка дифференциальная диагностика синдромальных и несиндромальных поражений слуха затруднена.

Среди антенатальных неблагоприятных факторов, действующих на плод во внутриутробный период, отмечают:

• патологическое течение беременности (токсикозы I и II половины, нефропатия, угроза прерывания, анемия, резус-сенсибилизация и др.);
• вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время беременности, к которым в первую очередь относятся цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз;
• соматические заболевания матери (сахарный диабет, холестеринемия, сердечно-сосудистые заболевания, болезни почек и др.);
• лечение матери во время беременности ототоксическими препаратами — антибиотиками (аминогликозидовый ряд), диуретиками (фуросемид, этакриновая кислота), салицилатами;
• употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие ряда сельскохозяйственных и промышленных веществ, а также радиации во время беременности и др.

К интранатальным причинам относятся:

• действие неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к асфиксии новорожденного, внутричерепной родовой травме;
• стремительные или затяжные, преждевременные роды;
• ягодичное, тазовое или лицевое предлежание;
• хирургические пособия в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстрактор, кесарево сечение);
• кровотечение в родах, отслойка плаценты, угроза разрыва матки и др.

Постнатальные причины формирования тугоухости у детей раннего возраста оказывают неблагоприятное воздействие на организм ребенка уже после рождения. К ним относятся: гипербилирубинемия, инфекции, сепсис, менингиты, менингоэнцефалиты, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха, экзогенные ототоксины, недоношенность и др.

Большинство из перечисленных выше факторов приводят к асфиксии, гипоксии, что, в свою очередь, вызывает нарушение кровообращения во внутреннем ухе. Развивающаяся в результате этого ишемия нейросенсорной области лабиринта приводит к дальнейшему расстройству микроциркуляции и ликвородинамики, ацидозу, нарушениям тканевого обмена. Токсическое воздействие продуктов нарушенного метаболизма вызывает развитие микроангиопатии сосудов внутреннего уха и капилляров сосудистой полоски улитки, осуществляющих трофические, обменные и другие процессы, важные для полноценного функционирования улитки, а также поражение рецепторного аппарата спирального ганглия, высокочувствительного к гипоксии.

Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызывать нарушение гемодинамики внутреннего уха, поражение сосудистой полоски, дегенеративные изменения спирального ганглия, в результате чего возникает поражение сенсоневрального участка органа слуха за счет морфологических изменений его периферического отдела. Кроме того, возможно поражение и центральных отделов слухового анализатора.

Таким образом, развитие патологии слуха имеет в своей основе многообразные механизмы взаимодействия патологических факторов, действующих на разных этапах онтогенеза и приводящих к изменениям на разных уровнях органа слуха. Все это осложняет диагностику тугоухости, особенно в раннем возрасте, и затрудняет выбор правильного лечения и профилактики.

Современный уровень развития медицины позволяет с высокой точностью исследовать слух ребенка практически сразу после рождения. Чем раньше выявляется нарушение слуха, тем более успешными будут все мероприятия, связанные с коррекцией этого нарушения.

Когда же в идеале необходимо проводить диагностику слуха у малыша? По современным представлениям, которые подтверждаются данными наших исследований, диагностику целесообразно начинать в роддоме на третий-четвертый день жизни (в первые два дня в слуховом проходе еще могут сохраняться остатки околоплодных вод, первородной смазки, поэтому результаты более раннего исследования будут необъективными). Существует современный, безболезненный, информативный (хотя, к сожалению, требующий дорогостоящей аппаратуры) скрининговый способ исследования слуха у новорожденного — метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Диагностика обычно занимает 5–15 мин. Для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополостные акустические щелчки с частотой повторения 20–50 с. Отражаемый микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. Исследования проводятся во время сна ребенка. Степень тугоухости и топика поражения обследованных детей определяются методом регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Данные методы являются высокоинформативными при проведении аудиологического скрининга новорожденных.

Излечение дефекта слуха у ребенка зависит, во-первых, от причин тугоухости или глухоты и, во-вторых, от того, насколько рано этот дефект удалось диагностировать. Нарушение слуха у новорожденных детей может быть стойкого или транзиторного характера.

Окончательное заключение о наличии или отсутствии врожденной (или ранней) тугоухости (даже при использовании в диагностике объективных методов исследования слуха) рекомендуется делать не ранее двух, но не позднее трех месяцев жизни ребенка.

Лечение как острой, так и хронической сенсоневральной тугоухости до настоящего времени представляет серьезную проблему. Недостаточная изученность патогенеза сенсоневральной тугоухости приводит к неоправданному применению лекарственных средств или вообще к отказу от лечения.

Успех последнего, в свою очередь, зависит от степени сохранности элементов внутреннего уха и обратимости патологических сдвигов. Считается, что при стойкой, длительно существующей сенсоневральной тугоухости в связи с разрушением морфологического субстрата звуковосприятия медикаментозное лечение неэффективно.

Однако, если на фоне лечения пороги восприятия слуха остаются стабильными, слуховое восприятие у больных улучшается. Замечено, что при регулярном лечении детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью улучшаются память, процесс обучения речи, адаптация к слуховому аппарату, разборчивость речи. Поэтому лечение таких больных направлено на замедление и предотвращение процесса дегенерации волосковых клеток слухового анализатора. Сроки начала лечения и его адекватность являются одними из основных факторов, определяющих успех терапии.

Медикаментозная терапия тугоухости должна быть направлена на улучшение состояния рецепторных структур, нормализацию кровообращения и лимфоциркуляции во внутреннем ухе и головном мозге, на нормализацию тканевого и клеточного метаболизма ЦНС. Комплексное лечение включает средства, избирательно воздействующие на каждое звено патогенеза.

К препаратам, оказывающим сосудорасширяющее действие и улучшающим кровообращение в головном мозге и внутреннем ухе, а также приводящим к нормализации метаболизма, относятся компламин и кавинтон. Аналогично действуют винкапан, винкатон, стугерон, циннаризин. Положительной динамике нервных процессов в головном мозге способствуют препараты аминалон и энцефабол. Также при лечении таких больных можно использовать но-шпу и папаверин, обладающие сосудорасширяющим действием. Улучшение тканевого обмена достигается применением кокарбоксилазы, пирогенала, витаминов группы В и Е (додекс, витрум витамин Е, допппельгерц витамин Е, токофер 200, эвитол, веторон-Е, кудесан).

К средствам, стимулирующим проведение нервных импульсов за счет увеличения образования ацетилхолина, относятся галантамин и стрихнин (у детей эти препараты применяются преимущественно в виде электрофореза). Также для улучшения проведения импульса по нервному волокну используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, дибазол.

Широко применяются у детей биогенные стимуляторы: апилак, алоэ, калия йодид и др.

В остром периоде заболевания дополнительно используют умеренную дегидратацию в режиме форсированного диуреза для снижения внутричерепного давления, глюкокортикоидную терапию для улучшения условий кровообращения во внутреннем ухе, детоксические препараты — унитиол, гемодез.

Применение антигипоксантов способствует повышению резистентности тканей к кислородному голоданию.

В условиях острой дисциркуляции и ишемии лабиринта патогенетически обоснованным явилось включение в курс реабилитационного лечения фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием магнитного, лазерного воздействия, гипербарической оксигенации.

Комплексная реабилитация включает в себя электроакустическую коррекцию слуха индивидуальными слуховыми аппаратами, дефектологическую и сурдопедагогическую помощь, двигательную реабилитацию, развитие коммуникативной функции и социальной ориентации. Несмотря на предложенные многочисленные схемы и методы лечения, у большинства детей с сенсоневральной тугоухостью единственным способом реабилитации является слухопротезирование.

Реабилитация детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой является комплексной проблемой, результативность решения которой во многом определяется гармоничным сочетанием медицинской и педагогической коррекции нарушенной слуховой функции.

Л. П. Пономарева, доктор медицинских наук, профессор НЦАГиП РАМН, Москва