Физическое развитие ребенка с впс

Что такое ВПС?

Что же понимают под врожденным пороком сердца? Как правило, это дефекты в какой-либо анатомической структуре сердца – перегородки, клапанов, магистральных сосудов (аорты и легочной артерии). Сейчас известно более ста разновидностей ВПС, а также множество их комбинаций. Одни пороки сердца являются довольно частыми, другие же встречаются относительно редко.

Почему возникает ВПС?

На второй-третьей неделе беременности у плода начинается закладка различных систем, в том числе сердца и магистральных сосудов. К 4-й неделе, когда плод имеет размеры всего несколько миллиметров, его сердце уже начинает биться. Полное формирование сердца и крупных сосудов плода завершается к 8-й неделе беременности. Вся сердечно-сосудистая система начинает исправно функционировать. Возникновение ВПС возможно, если на ранних сроках беременности под влиянием какого-то негативного фактора происходит нарушение правильной закладки органов. В качестве таких агентов, повреждающих плод, можно рассматривать:

• химические вещества: лаки, краски и другие
• некоторые лекарственные препараты
• инфекционные агенты (вирусы и др.)
• вредные привычки беременной (курение, алкоголь, токсикомания и наркомания)
• неблагоприятные условия окружающей среды (выбросы промышленных предприятий, выхлопные газы, радиация, загрязненная атмосфера)

Особо следует выделить вирус краснухи. Общеизвестна его тропность к эмбриональной ткани, что ведет к формированию не только пороков сердца, но и других врожденных аномалий.

Достоверно определено, что в крупных промышленных центрах с неблагоприятной экологической обстановкой, работающими химическими комбинатами рождение детей с врожденной патологией превышает таковые, чем, например, в сельских районах.

Наследственная отягощенность по сердечно-сосудистой патологии, наличие пороков сердца у других членов семьи тоже может играть свою роль.

Порой ребенок рождается с врожденным пороком, но причину этого установить так и не удается.

Классификация ВПС

Все врожденные пороки сердца, в зависимости от цвета кожных покровов, можно разделить на две большие группы:

1. Синего типа, протекающие с цианозом.
2. Белого типа, протекающие без цианоза.

Цианоз (синюшность кожи) – симптом, возникающий вследствие смешения венозной и артериальной крови.

По отношению к малому кругу кровообращения, который проходит через легкие, ВПС делятся:

• с перегрузкой малого круга
• с обеднением малого круга
• без гемодинамических нарушений в малом круге

В зависимости от нарушения анатомической целостности той или иной структуры сердца ВПС могут быть:

• клапанными
• септальными
• комбинированными

При клапанных пороках имеются аномалии клапанов. Септальные пороки подразумевают под собой дефекты перегородок, комбинированные ВПС могут иметь в своем составе как патологию клапанов, так и дефекты перегородок или другие аномалии.

Основные симптомы

Чаще всего врожденный порок сердца диагностируется уже в родильном доме.

Основными симптомами при этом являются:

• одышка
• тахикардия
• шум в сердце, выслушиваемый врачом
• возможен цианоз или бледность кожи
• вялое сосание

При нетяжелых ВПС этих проявлений может и не быть или они появляются у ребенка в более старшем возрасте.

Что еще может насторожить?

Дети с ВПС часто рождаются маловесными. Иногда такой ребенок имеет нормальную массу тела при рождении, но потом плохо прибавляет вес, возникает задержка развития, гипотрофия. Дети, имеющие ВПС с обогащением малого круга кровообращения, чаще болеют простудными заболеваниями, которые могут носить затяжной или рецидивирующий характер, банальное ОРЗ у них может переходить в бронхит, пневмонию. Особенно стоит насторожиться, когда ребенок часто болеет в раннем возрасте, не посещая детские дошкольные учреждения.

И еще один повод для беспокойства – наличие патологических пульсаций и развитие деформации грудной клетки в области сердца, появление так называемого сердечного горба.

Дети школьного возраста, страдающие ВПС, могут жаловаться на плохое самочувствие, слабость, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Течение любого ВПС оценивается признаками недостаточности кровообращения. К ним относятся:

• одышка
• тахикардия
• увеличение печени
• отеки
• снижение толерантности к физическим нагрузкам

Чем более выражен комплекс этих проявлений, тем больше степень недостаточности кровообращения и тем тяжелее протекает порок.

Диагностика патологии

Жалобы и данные объективного осмотра уже позволят заподозрить ВПС.

Электрокардиограмма даст представление об увеличении и перегрузке тех или иных отделов сердца.

Рентген грудной клетки покажет состояние кровотока в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца и крупных сосудов.

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) определит конкретную топику ВПС, выявив дефекты перегородок, клапанов, оценит состояние магистральных сосудов.

Самые частые ВПС

Самыми распространенными врожденными пороками сердца являются дефекты перегородок.

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется патологическое сообщение между правым или левым предсердиями, и через него происходит сброс крови. Это ВПС белого типа с обогащением малого круга кровообращения. Большие дефекты межпредсердной перегородки протекают с увеличением правых отделов сердца, может развиваться легочная гипертензия. Дети с ДМПП обычно рождаются в срок, с нормальной массой тела. Систолический шум в сердце при этом пороке очень неинтенсивный, не грубый, напоминает функциональный. Поэтому часто диагноз порока устанавливается после первого года жизни ребенка. Дети с ДМПП могут часто болеть простудными заболеваниями, отставать в физическом развитии. Дефекты межпредсердной перегородки, как правило, требуют оперативной коррекции. Дефект ушивается, большие дефекты закрываются заплатами из аутоперикарда или синтетическими, все чаще используется энодоваскулярное закрытие с помощью окклюдера.

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками с патологическим сбросом крови через него. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Имеется две разновидности этого порока:

• мышечный дефект
• мембранозный дефект

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки обычно небольших размеров, протекает благоприятно, часто имеет тенденцию к самопроизвольному закрытию. Но даже и в случае его сохранения не требует оперативной коррекции.

Мембранозные дефекты менее благоприятные. Диагностируются уже в родильном доме, с 2-3 суток жизни ребенка начинает выслушиваться грубый дующий систолический шум в сердце. Дети с такими дефектами могут отставать в физическом развитии, часто болеют бронхитами, пневмониями. Большие мембранозные дефекты требуют оперативного устранения. Чаще всего проводится операция на открытом сердце с наложением заплаты на место дефекта.

ОАП – открытый артериальный проток (боталлов проток). Также весьма часто встречающийся ВПС. Боталлов проток во внутриутробном периоде является нормальной коммуникацией у плода и соединяет аорту с легочной артерией. Открытый артериальный проток – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Клиническая картина порока будет зависеть от размеров функционирующего протока. При малых размерах она минимальна. При больших, широких ОАП манифестирует в раннем возрасте – выслушиваемым шумом, признаками недостаточности кровообращения, развитием гипотрофии, рецидивирующими острыми респираторными заболеваниями. Порок устраняют оперативно. Делают перевязку протока. Сейчас нередко прибегают к эндоваскулярной методике, когда в проток вводится окклюдер, перекрывающий его.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ – врожденная патология сужения просвета аорты различной степени выраженности в любом месте, чаще в области ее перешейка. Этот порок сердца может вызывать трудности в диагностике, так как при нем отсутствует такой симптом ВПС, как шум со стороны сердца. Иногда шум будет выслушиваться в межлопаточном пространстве со стороны спины. При коарктации аорты не определяется пульсация периферических сосудов – бедренных, подколенных, сосудов тыла стопы. Развивается симптоматическая артериальная гипертензия. У детей старшего возраста возникают жалобы на головные боли, носовые кровотечения, гипертонические кризы с высокими цифрами АД, зябкость нижних конечностей. Они имеют диспропорциональное развитие: хорошо развитый верхний плечевой пояс и слабо развитые нижние конечности. Данный ВПС всегда требует оперативного устранения.

СТЕНОЗ АОРТЫ – белый ВПС без нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, когда имеется препятствие тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три варианта стеноза: клапанный, подклапанный и надклапанный. Клапанный стеноз аорты самый частый, когда имеется деформация клапана. Подклапанный стеноз характеризуется наличием мембраны или тяжа, суживающего выходной отдел левого желудочка. Надклапанный стеноз возникает в результате препятствия – складки над клапаном аорты. Резкий стеноз аорты устраняется в раннем возрасте, небольшие стенозы длительное время могут наблюдаться консервативно.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – белый ВПС с обеднением малого круга кровообращения, когда имеется препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию. Различают два варианта порока: клапанный и инфундибулярный. При клапанном стенозе легочной артерии происходит сращение створок клапана, инфундибулярный стеноз возникает вследствие гипертрофии выходного отдела правого желудочка или при наличии там перегородки. Выраженные стенозы легочной артерии устраняются оперативно, незначительные наблюдаются консервативно.

ТЕТРАДА ФАЛЛО – наиболее часто встречаемый синий порок сердца, протекающий с появлением цианоза после трех месяцев жизни ребенка. Тетрада включает четыре характерных признака: сужение выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (смещение ее вправо) и гипертрофию стенки правого желудочка. Тетрада Фалло устраняется оперативно. Если раньше требовался ряд последовательных операций, то сейчас Тетраду Фалло оперируют одним радикальным хирургическим вмешательством.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ – тяжелые синие ВПС, проявляющиеся цианозом с первых часов жизни ребенка и требующие экстренного кардиохирургического вмешательства.

В настоящее время не редкость сложные, комбинированные ВПС. Это гипоплазия левого сердца, единственный желудочек и другие.

Методы лечения

Наличие врожденного порока сердца у ребенка, как правило, требует его оперативного устранения. И операцию лучше провести до развития осложнений: увеличения отделов сердца, нарастания признаков недостаточности кровообращения, развития легочной гипертензии и нарушений сердечного ритма. Лишь ряд пороков может наблюдаться консервативно. К ним относится небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки, незначительные стенозы аорты и легочной артерии.

Некоторые ВПС (их называют критическими) должны быть прооперированы по жизненным показаниям буквально в первые дни жизни новорожденного. К таким ВПС относят транспозицию магистральных сосудов, общий артериальный ствол, резко выраженную коарктацию аорты.

Другие же врожденные пороки могут оперироваться в первые годы жизни ребенка, например, дефекты перегородок, открытый артериальный проток.

Сложные пороки сердца могут оперироваться поэтапно, когда сначала выполняется паллиативная (вспомогательная) операция, а потом, при стабилизации состояния ребенка, уже делается радикальная коррекция ВПС.

Операции могут выполняться:

• в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце
• эндоваскулярным способом

Эндоваскулярные методы коррекции ВПС сейчас применяются все шире. Они проводятся без разреза грудной клетки, поэтому являются менее травматичными, ведут к быстрому послеоперационному восстановлению ребенка. Эти методики применимы к устранению наиболее часто встречающихся пороков сердца, какими являются дефект предсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Профилактика ВПС

Профилактика данной патологии у новорожденного направлена, прежде всего, на устранение вредных факторов. Поэтому можно рекомендовать следующее:

• ведение беременной здорового образа жизни
• отказ от вредных привычек
• избегать контактов с инфекционными больными, посещения массовых мероприятий в период эпидемий, прививка от краснухи
• избегать профессиональных вредностей у беременной и неблагоприятных факторов окружающей среды (радиация, вибрация, химические агенты и др.)
• прием любых лекарственных средств во время беременности только по согласованию с врачом
• прием фолиевой кислоты в период планирования беременности и на ее ранних сроках
• генетическое консультирование при высоком риске возникновения наследственной патологии, при выкидышах в анамнезе, поздних беременностях

Таким образом, соблюдение этих простых мер, наблюдение и консультирование у врача, внимательное отношение к себе, избегание вредных факторов, особенно в период закладки органов и систем плода, – залог рождения здорового ребенка.

Но если ребенок родился с ВПС, это не означает приговор. Сейчас оперируются даже самые сложные и тяжелые формы. Детская кардиохирургия не стоит на месте, внедряются новые методики, щадящие доступы к сердцу. Вовремя поставленный диагноз, успешная операция не только спасают ребенка, но и возвращают его к вполне полноценной жизни!