Аномальное развитие ребра у ребенка
Аномальное развитие ребер представляет собой отсутствие одного или нескольких из них либо, наоборот, их переизбыток, а также их сращивание, раздвоение грудинного конца и прочее. Чаще всего данная патология никак не проявляется, а диагностируется при рентгенологическом обследовании.
Если у пациента сращено несколько ребер, то при прощупывании заметно умеренно выраженное местное уплотнение. Данные явления могут сочетаться с иными нарушениями костей скелета. В этой статье мы рассмотрим варианты развития ребер и грудины, а также способы лечения аномальных недугов.
Причины
По данным врачей, основной причиной сращения ребер у ребенка и взрослого человека, а также иных аномалий ребер является наследственный фактор. Если подобные аномалии обнаружены у ребенка, то впоследствии можно наблюдать нарушение дифференциации роста, что необходимо для правильного развития всего скелета.
Если кто-то из родителей будущего имеет подобную аномалию, шанс рождения малыша с патологией варьируется от 50 до 100%. Также подобную аномалию, а именно сращение ребер, можно получить при травме. Посттравматический синостоз – соединение близнаходящихся костей друг с другом вследствие дефекта костной ткани. Из-за этого обломки костей могут начать соединяться в районе повреждения.
Как лечить межреберный невроз?
Узнайте, что делать при трещине в ребре.
Симптомы
Как уже говорилось, при подобных аномалиях ребер определенных симптомов нет, как и физиологических дефектов, если только это не тяжелые проявления патологии. Например, при полном отсутствии пары ребер возможно затруднение дыхания и появление легочной грыжи, которая выпячивается наружу.
Если же аномалия проявилась в недоразвитости конца ребра, то к симптомам можно отнести:
- его подвижность,
- податливость грудной клетки,
- внешне слабо ощутимое различие от здоровых костей грудной клетки.
Расщепление грудины характеризуется наличием щелеподобной области в груди. В данном случае диагностируются следующие симптомы:
- анатомическая щель, которая поддается пальпации,
- западение грудной клетки на вдохе,
- затрудненность дыхательной функции,
- приступы цианоза (в очень редких случаях),
- в области расщепления просматривается визуально и чувствуется при прощупывании пульсация сердца,
- отставание ребенка в физическом развитии.
При формировании дополнительного шейного ребра:
- появляется так называемая «тюленья шея»,
- прощупываются костные образования и пульсирующая артерия,
- узкие покатые плечи.
Как лечить синдром скользящего ребра?
Диагностика
Сращение ребер у ребенка и взрослого человека можно увидеть на рентгеновском снимке, так как физиологических неудобств чаще всего не наблюдается. Чтобы выявить неправильно сросшиеся ребра, специалисты назначают рентгенографию.
При расщеплении грудины порок развития ставится сразу после рождения малыша, так как при пальпации отчетливо ощущается срединная щель и возможно уловить сердцебиение с отчетливой пульсацией в области дефекта.
С возрастом щель только увеличивается, что влияет на развитие ребенка. При гипоплазии ребер (их недоразвитости) диагноз можно поставить только после рентгена. Часто люди с таким диагнозом не чувствуют в себе аномальных пороков, а недуг выявляется при случайном рентгенологическом исследовании.
В данном случае могут потребоваться дополнительные методы обследования, чтобы выявить наличие сопутствующих патологий скелета:
- КТ,
- МРТ.
Лечение
Лечение врожденной аномалии развития ребер у ребенка и взрослого человека происходит в основном хирургическим путем. Способ вмешательства и его объем определяет специалист, исходя из клинической картины пациента. Под определенный вид аномалии назначаются разные виды операций.
При гипоплазии ребер: если данный недуг не сопровождается дополнительными аномалиями скелета, то как такового лечения заболевание не требует. Но ежегодно необходимо проходить рентгенологическое обследование для просмотра динамики развития недуга. Если же гипоплазия имеется наряду с иными патологиями, то все зависит от тяжести общего самочувствия пациента и симптомов. В данном случае лечение обычно симптоматическое, без оперативного вмешательства.
Узнайте, когда формируется коленная чашечка у ребенка.
При отсутствии нескольких ребер: так как с течением времени данный вид патологии только прогрессирует, здесь требуется обязательное хирургическое вмешательство. Оно представляет собой удаление одного или двух ребер на другой стороне. После этого их устанавливают в имеющуюся полость посредством подшивания к грудной клетке и близнаходящимся здоровым костям. Далее место, где проводилась операция, прикрывают мышцей.
При полном отсутствии нескольких ребер, включая хрящевую и костную ткани: данный вид патологии является более сложным. Так как при этом недуге наблюдается более существенное западание внутрь грудной клетки, что сопровождается сколиозом и легочной грыжей, а это затрудняет операцию. При помощи остеотомии удаляют грыжу, а ребра сшивают. Если недуг сопровождается деформацией других костей, то операцию дополняют субперихондральным иссечением патологически измененных хрящей.
При одностороннем либо двустороннем формировании дополнительного шейного ребра: в данном случае важным является состояние сосудистой системы. Если проблем не обнаружено, то оперативное вмешательство не проводят.
При сращении ребер: наличие сросшихся костей является показанием к проведению операции. В рамках хирургического вмешательства проводится разрез кожи и подкожной клетчатки над дефектной областью. По намеченным линиям будущего промежутка между аномальными костями удаляют надкостницу и костную ткань до нужного значения. Листок надкостницы, который находится сзади, тщательно отделяют от плевры и иссекают по всей длине ребра. Таким же образом операцию повторяют на втором промежутке.
Исходя из вида аномалии, лечение подбирается индивидуально, а в некоторых случаях его и вовсе не требуется.
Как лечить межреберный хондроз?
Заключение
Аномалий развития ребер очень много, чаще всего они являются врожденными. С некоторыми из видов люди могут жить десятки лет и не замечать у себя патологических изменений. Другие же требуют скорейшего оперативного вмешательства, чтобы остановить прогрессирование недуга.
Прогноз при подобного рода аномалиях весьма утешительный. Главное, что потребуется от пациента после операции, – заниматься физкультурой и вести здоровый образ жизни, чтобы дать скелету восстановиться.
Источник
Системные аномалии развития опорно-двигательного аппарата
- Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродисплазий. Проявляется непропорционально большой головой, запавшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким укорочением туловища. Выявляются отсутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная степень оссификации костей черепа, короткие ребра, переломы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубчатых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
- Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врожденная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса лежит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда как периостальное окостенение практически не изменено. Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей, фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную форму, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микроцефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения костей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны изменения позвоночника. При относительно нормальной его длине наблюдается симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудальном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
- Гисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна, болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловленное нарушением эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии. При рентгенологическом исследовании определяются четко отграниченные очаги просветления кости различной величины и формы, соответствующие участкам недифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диффузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологические переломы.
- Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершенное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологической ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости. Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпифизов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.
- Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, остеосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – генерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется неравномерным, широко распространенным гиперостозом, захватывающим одновременно большое количество костей с переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью. Характерны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга костно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мраморно-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические пере- ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-рецессивное наследование.
- Остеопойкилоз (син.: остеопойкилия гиперпластическая, «кости пятнистые», остеопатия склерозирующая рассеянная врож- денная) – мелкоочаговые эндостальные скопления склерозированной костной ткани. Чаще поражаются кости кисти, стопы, запястья, предплюсны и метафизарные отделы длинных трубчатых костей.
- Пикнодизостоз – генерализованный склероз костей без нарушения их формы и сужения костномозговой полости. Характерны также гипоплазия дистальных фаланг, тупой угол нижней челюсти, широкие венечные швы.
- Хондродисплазия точечная (син.: хондродисплазия пятнистая, хондродистрофия точечная, эпифизы испещренные, хондродистрофия кальцифицирующая врожденная, дисплазия эпифизар- ная пятнистая) – появление множественных точечных (пятнистых) кальцификатов в эпифизах, периартикулярных тканях и зоне роста костей. Может наблюдаться тотальное поражение всех костей (генерализованная форма) или отдельных костей. Характерные признаки: диспластическое лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечностей, сгибательные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихтиоз), катаракты. Различают несколько форм: летальную ризомелическую, форму Конради – Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др.
- Экзостозы хрящевые множественные (син.: хондродисплазия экзостозная, экзостозы хрящевые юношеские, экзостозы костно-хрящевые множественные, аклазия диафизарная, хондродисплазия деформирующая, хондроматоз кости наружный, болезнь Эренфрида) – порок развития пластинки роста, выражающийся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отделах костей. Чаще поражаются кости плеча, предплечья, бедра и голени. Приводит к различного рода деформациям конечностей. Иногда сочетается с другими аномалиями – расщелиной неба, синдактилией, ангиоматозом. Аномалии развития опорно-двигательного аппарата
- Энхондроматоз (син.: синдром Ollier, hemichondrodysplasia) – наличие в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей или теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соответственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления. В основе лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распространенности процесса монооссальную, олигооссальную и полиоссальную формы, а по локализации – 4 формы: акроформу (поражение кистей и стоп), мономелическую (поражение костей одной конечности с прилежащей частью тазового или плечевого пояса), одностороннюю или преимущественно одностороннюю и двустороннюю формы. Проявляется укорочением трубчатых костей, уплощением их с деформацией и искривлением, наблюдаются переломы, иногда экзостозы. Рентгенологически – укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Источник
- Патофизиология
- Патологическая анатомия
- Аномалии развития органов и частей тела человека
Аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины.
Аномалии формы ребер:
а) расширение ребра лопатообразное;
б) ребро расщепленное (син.: Лютки вилка) – расщепление переднего конца ребра (рис. 200, 201);
Рис. 201. Расщепленные ребра (Rauber A., Kopsch F., 1912)
в) ребро перфорированное – наличие щелей и отверстий в костной части ребра;
г) сращение ребер (син.: конкресценцияребер) – костные мостики между соседними ребрами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью (рис. 202).
/
Рис. 203. Левое шейное ребро (Иванов Г. Ф., 1949):
1 — дуга атланта; 2 — VII шейный позвонок; 3 — поперечный его отросток; 4-1 грудной позвонок; 5 – II грудной позвонок; lt;5-1 (грудное) ребро; 7 – шейное ребро; 8 – головка шейного ребра; 9 — сонный бугорок; 10 — epistropheus; 11 — тело атланта
Аномалии числа ребер:
а) аплазия ребра отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней;
б) добавочное ребро:
- ребро шейное — чаще всего соединено с VII шейным позвонком, редко с VI позвонком (рис. 203). Различают 4 степени выраженности шейных ребер:
а) ребро не выходит за пределы поперечного отростка;
б) выходит за пределы отростка, но не достигает I грудно1 о ребра;
в) достигает хряща I грудного ребра;
г) соединяется с рукояткой грудины;
- ребро грудное тринадцатое — увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.
Аплазия грудины (сии.: астерния) – при полной форме ребра соединяются между собой фиброзной пластинкой. Частичная форма обычно проявляется отсутствием дистальной части грудины или рукоятки.
Г ипоплазия ребер – дефект развития ребер, при котором отмечается недоразвитие грудинных концов ребер. Недостающая часть ребра замещается соединительной тканью.
Грудина сегментированная — длительное сохранение хрящевых прослоек между окостеневшими частями грудины. Тело грудины в этом случае состоит из 4 частей.
Грудная клетка воронкообразная (син.: грудная клетка инфундибулярная, «грудь сапожника») – воронкообразное углубление нижней части грудной и верхней части брюшной стенки с кратерообразным углублением грудины и ребер.
Грудная клетка килевидная (син.: «грудь куриная») — увеличение переднезаднего размера грудной клетки, сопровождающееся резким выступанием кпереди грудины и расположением ребер относительно последней под острым углом. Чаще носит вторичный характер при врожденных кифосколиозах, добавочных позвонках.
Г рудная клетка кифотическая укороченная грудная клетка с выстоянием грудины вперед, увеличенным переднезадним размером и сближенными ребрами, образуется при кифозе.
Г рудная клетка лордотическая уплощенная с боков грудная клетка с выстоянием передней стенки и изгибом позвоночника кпереди, образуется при лордозе.
Г рудная клетка плоская — характеризуется разведением ребер и части хрящей в стороны, западением грудины и участков реберных хрящей.
Грудная клетка сколиотическая – деформация грудной клетки вследствие сколиоза позвоночного столба. В этих случаях формируется так называемый «реберный горб» (рис. 204, 205, 206).
Грудная клетка эмфизематозная (син.: грудная клетка бочкообразная) – грудная клетка с увеличенным переднезадним размером, с горизонтальным расположением ребер, тупым подгрудинным углом, увеличенными межреберными промежутками. Наблюдается при эмфиземе.
Деформация грудины – удлиненная, овальная, квадратная грудина Деформацией считают образование резко выраженного угла между’ рукояткой и телом грудины. Обычно угол обращен вершиной кпереди.
Рис. 205. Деформация грудной клетки при левостороннем грудном и правостороннем поясничном сколиозе IV степени (Мовшович И. А., 1964)
1 — 1 – сагиттальная ось; 2 — 2- фронтальная ось
Рис. 206. Реберный горб (Мовшович И. А., 1964): а – пологий; б – остроконечный
Кости грудины добавочные – могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке (рис. 207, 208).
Расщепление грудины (син.: шистостерния) – связано с неслиянием или неполным срастанием грудинных хрящей.
Расщепление мечевидного отростка – результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине.
Торакогастросхизис – незаращение передних отделов грудной и брюшной стенки (рис. 209).
Брюшная
Рис. 209. Схематическое изображение гастрошизиса (Окоев Г. Г., Амбарцумян А. М., 199)
Источник: Калмин О.В. , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004
А так же в разделе « Аномалии развития ребер, грудины и грудной клетки в целом »
- Аномалии развития позвоночного столба
- Аномалии развития задних отделов позвонков
- Аномалии числа позвонков
- Аномалии развития межпозвоночных дисков
- Аномалии развития позвоночного столба в целом
- Аномалии развития ключицы и лопатки
- Аномалии развития костей таза
- Аномалии развития конечностей
- Аномалии развития вследствие развития дополнительных структур
- Аномалии развития вследствие неразделения или слияния структур
- Аномалии развития мышц
- Аномалии развития диафрагмы
- Комбинированные пороки развития
Источник