Аномалия развития трахеи у ребенка

  Агенезия (аплазия) бронхов – полное отсутствие бронха вследствие его незакладки или неразвитая, встречается при агенезии или аплазии легкого или его соответствующих частей.

Агенезия (аплазия) трахеи – полное отсутствие трахеи в результате отсутствия ее закладки или развития. Она встречается значительно реже, чем агенезия пищевода, и ее пытаются объяснить влиянием тех факторов, которые нарушают рост эмбриона на 4-й неделе, тормозят образование бронхиального дерева. При агенезии отсутствует средняя часть трахеи, гортань заканчивается слепым мешком в подскладковом отделе. Дистально находится трахеальная культя, от которой отходят два главных бронха. Аномалия может иметь сообщение с пищеводом, и это сообщение обеспечивает поступление небольшого количества воздуха в легкие при вдохе, однако этого количества оказывается явно недостаточно, поэтому смерть ребенка неизбежна. В состоянии крайней степени стеноза ребенок живет около 20-30 минут.

Аномалии разделения трахеи на главные бронхи – встречаются редко. Описаны единичные наблюдения следующих аномалий (рис. 138):

а)              отсутствие бифуркации трахеи – единственный главный бронх является продолжением трахеи, а второй главный бронх отходит от первого; квадрифуркация трахеи – долевые бронхи для верхних долей отходят непосредственно от трахеи, а дистальнее

имеется обычная бифуркация с бронхами, уходящими к средней и нижней долям правого легкого и к нижней доле левого легкого;

трифуркация трахеи – трахея сразу делится на три бронха: два долевых для одного легкого и один главный бронх для другого легкого.

Аномалии хрящей трахеи – встречаются часто. Могут быть в виде нескольких вариантов:

а)              недоразвитие части того или иного хряща с заменой его соединительной тканью;

б)              соединение соседних хрящей хрящевой перемычкой;

в)              образование добавочных хрящей в задней перепончатой части трахеи.

Атрезия трахеи – характеризуется перепончатой или хрящевой окклюзией, которая обычно локализуется в месте соединения гортани и трахеи. Крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

Бронхомегалия – вариант трахеобронхомегалии, при котором расширен просвет, в основном, главных бронхов.

Бронх трахеальный – дополнительное образование трахеи, самостоятельное отхождение бронха (рис. 139). Устье такого бронха обычно расположено выше бифуркации трахеи и чаще с правой стороны. Встречается в 0,1-2% случаев:

а)              бронх трахеальный сверхкомплектный – вентилирует третье легкое, или добавочную долю легкого, или добавочный, обычно верхушечный, сегмент доли правого легкого;
Рис. 139. Дополнительные образования у трахеи (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985):

а – сверхкомплектный долевой трахеальный бронх; б – сверхкомплектный сегментарный трахеальный бронх; в – смещенный долевой трахеальный бронх; г – смещенный сегментарный трахеальный бронх

б)              бронх трахеальный смещенный – встречается при проксимальной транспозиции. В этих случаях верхнедолевой бронх отходит непосредственно от трахеи, а на обычном месте его нет. Подобная аномалия встречается при сепарации, когда от трахеи отходит один из сегментарных или субсегментарных бронхов верхней доли, а на обычном месте он отсутствует.

Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец.

Гипоплазия бронха – недоразвитие бронха, встречается при гипоплазии легкого или его соответствующих частей.

Г ипоплазия трахеи — аномалия трахеи, которая нередко сочетается с агенезией, гипоплазией бронхов и легкого и характеризуется общим недоразвитием трахеи, проявляющимся уменьшением размеров, сужением просвета и потерей эластичности.

Дивертикул бронха – выпячивание стенки бронха. Представляет собой рудиментарный добавочный бронх, содержащий воздух.

Дивертикул трахеи – выпячивание стенки трахеи. Представляет собой рудиментарный добавочный бронх, заканчивающийся слепо дивертикулезным расширением, а также выпячивание в мембранозном отделе и между хрящевыми кольцами трахеи, обнаруживаемое при трахеобронхомаляции и связанное с неравномерностью дефицита эластических и мышечных элементов стенки. Встречается у 2% новорожденных. Дивертикулы возникают, в основном, из задней или заднебоковой стенки и очень редко – из передней. Нередко
они бывают многодольчатыми, круглыми или мешотчатыми, глубиной 0,5-0,3 см, выстланы дыхательным эпителием, продуцирующим слизь (рис. 140).

Киста бронхогенная (син.: киста бронхиачъная) – врожденная киста в средостении или легком, стенка которой построена по типу участка бронхиального дерева. Возникает в результате нарушения формирования стенки бронхов на разных этапах эмбриогенеза. Может быть воздушной или заполненной жидким содержимым, неосложненной и осложненной (нагноение, разрыв стенки, вздутие), локализоваться в разных участках бронхиальной системы, непосредственно примыкая к бронхам или сообщаясь с ними.

Мунье – Куна синдром (Mourner – Kuhn синдром, син.: tracheobronchomegalia, megatrachea idiopathica, trachiectasia) – чрезмерное расширение трахеи и главных бронхов вследствие недоразвития эластической, мышечной и/или хрящевой тканей их стенок. Трахеальные хрящи занимают менее 2/3 окружности трахеи. Наблюдается атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Просвет трахеи значительно превосходит обычные размеры и в некоторых случаях достигает 50 60 мм, а главных бронхов – 25 35 мм. Бронхоскопия – значительное расширение просвета трахеи и бронхов, чрезмерная подвижность задней (мембранозной) стенки трахеи. Рентгенологически – трахе- обронхомегалия с выпячиваниями различной величины, лучше всего выявляемыми с помощью бронхографии.

Отхождение бронхов внутри легкого неправильное – не связанно с аномалией строения стенки бронхов, как правило, не приводит к развитию патологических процессов в легком.

Свищ бронхиальный — встречается чаще всего в сочетании с аномалиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями легких (гипоплазия, дисплазия). Выделяют несколько видов:

а)              свищ между каудальным отрезком пищевода и бронхом, чаще левым;

б)              свищ между краниальным отрезком пищевода и бронхом, чаще левым.

Свищ трахеальный — встречается чаще всего в сочетании с аномалиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями легких (гипоплазия, дисплазия)

(рис. 141, 142). Обычно свищ начинается на расстоянии нескольких миллиметров выше киля трахеи и заканчивается в нижней половине пищевода. Помимо

трахеопищеводных свищей, сочетающихся с атрезией Рис. 141. Н-трахеопищеводный свиш пищевода, свищи могут быть без атрезии (Н-свищи),              (Цветков              Э.              А.,              1999)

Рис. 142. Различные формы трахеопищеводных и пищеводно-бронхиальных свищей (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)

клинические проявления которых менее тяжелые и представляют собой менее серьезную хирургическую проблему. Выделяют несколько видов:

а)              свищ между краниальным отрезком пищевода и трахеей;

б)              свищ между каудальным отрезком пищевода и трахеей;

в)              свищ между обоими отрезками пищевода и трахеей;

г)              свищ между нормально развитым пищеводом и трахеей:

д)              свищ между каудальным отрезком пищевода и бифуркацией трахеи.

Стеноз трахеи и/или бронхов врожденный — может быть первичным, много чаще вторичным пороком, обусловленным сдавлением извне неправильно расположенными крупными сосудами, внелегочным секвестром, дивертикулом трахеи. С анатомо-хирургических позиций различают: ограниченный циркулярный стеноз, воронкообразный и распространенный циркулярный стеноз трахеи. При ограниченном циркулярном стенозе длина суженного участка в большинстве случаев около 2 см. Вариантом этой формы стеноза является наличие в трахее поперечно расположенных перепонок, частично закрывающих просвет наподобие мембранозных, циркулярных или эллиптических диафрагм, которые придают просвету трахеи форму песочных часов. Различают 3 вида врожденного стеноза трахеи (рис. 143):

а)              генерализованная гипоплазия — имеет место диффузное сужение трахеи, вероятно вызванное слиянием задней дуги трахеальных колец;

б)              веретенообразный (воронкообразный) стеноз — самая узкая часть трахеи находится на уровне бифуркации, где просвет ее может достигать 1 мм;

в)              сегментарный стеноз — встречается в 50 % всех врожденных стенозов трахеи. Протяженность суженного участка колеблется в пределах от 1,5 до 2 см. Наиболее часто трахея сужена в дистальной трети. Часто наблюдается фиброзная реакция в окружающей зоне.

Рис. 143. Виды врожденного стеноза трахеи (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985): а – нормальная трахея; б – генерализованный стеноз; в – воронкообразный стеноз; г – сегментарный стеноз

Стеноз трахеи экспираторный (син.: инвагинация трахеи экспираторная, стеноз трахеи функциональный, коллапс трахеобронхиальный, гипотония задней стенки трахеи и крупных бронхов, дискинезия трахеи) – хрящи трахеи остаются нормальными, а патология трахеи заключается в атрофии и дегенерации эластических элементов перепончатой части с ее атонией и расслаблением. Клинически перепончатая часть трахеи во время выдоха вследствие разницы внутригрудного и внутритрахеального давления пролабирует в просвет трахеи. Просвет трахеи при этом может полностью закрываться или сохраняться в виде небольшой серповидной щели.

Трахеобронхомаляция (син.: маляция трахеобронхопатическая) – врожденная диффузная или очаговая слабость стенки трахеи и/или главных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса, характеризуется недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы трахеи. Не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов. Может быть связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывать всю трахею или отдельные ее сегменты.

Трахеомегалия (tracheomegalia) – чрезмерно большой диаметр трахеи, обусловленный недоразвитием эластической, мышечной и/или хрящевой тканей ее стенки. Относится к редким порокам развития, иногда сочетается с врожденным фиброкистозом поджелудочной железы. Клинически вместо обычных 1,5-1,8 см диаметра трахей определяется диаметр 2,5-6,0 см.

Трахеопатия остеопластическая — относится к дисхронии, ускоренному развитию, и представляет собой врожденную аномалию, которая чаще проявляется только у взрослых. В основе ее лежит обширное обызвествление трахеального хряща и протрузия в просвет костных масс, покрытых нормальной слизистой оболочкой.

Трахеоцеле (син.: трахеомукоцеле, аэроцеле) – трахеальный бронх, сообщающийся с кистозным образованием в легком либо средостении.

Уильямса — Кемпбелла синдром (Williams – Campbell синдром) – комплекс наследственных аномалий: полное отсутствие или недоразвитие хрящей трахеи и бронхов с III – IV до VI – VIII порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и проксимальнее. Вызывает формирование преимущественно симметричных бронхоэктазий в нижних долях легких. Симптомы появляются в раннем детском возрасте; кашель, мокрота, рецидивирующая лихорадка, над областью легких выслушиваются влажные хрипы и крепитация; позже развиваются деформация грудной

клетки, закупорка дыхательных путей со спадением частей легких, пневмофиброз, эмфизема. Возможно, аутосомно-рецессивное наследование.

Эмфизема бронхиолоэктатическая – поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазий и центрилобулярной эмфиземы. Наблюдаются редукция мышечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.