Аномалия развития мочевого пузыря у ребенка
Среди урологических болезней особое место занимают аномалии мочевого пузыря. Это врожденные патологии, развивающиеся во время формирования ребенка в утробе матери. Основными причинами возникновения аномалий считают наследственный фактор, плохую экологию, перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания, употребление матерью алкоголя и наркотических веществ, профессиональная вредность. В результате развиваются различные пороки. Некоторые из них несовместимы с жизнью.
Агенезия: аномалия врожденное отсутствие мочевого пузыря у новорожденного
Пороки мочевого пузыря носят как врожденный, так и приобретенный характер.
Агенезией обозначают уродство, при котором тот или иной орган отсутствует. Агенезия мочевого пузыря является редкой патологией. По статистике, из 19046 мертворожденных или умерших в раннем детстве младенцев, у 7 была обнаружена на вскрытии данная аномалия. Патология образуется из-за неполного развития клоаки или аллантопса. Сопровождается атрезией прямой кишки и влагалища, отсутствием уретры. Данный порок несовместим с жизнью. Однако при дальнейшем развитии медицины в будущем агенезия будет лечиться с помощью трансплантации мочевого пузыря. В настоящее время проблема решается выведением мочеточников в кишечник.
Вернуться к оглавлению
Удвоение мочевого пузыря
Удвоение мочевого пузыря характеризуется разделением мочевика на 2 части перегородкой, которая может проходить в двух плоскостях (вдоль или поперек). Патология бывает:
- Полной. Мочевик поделен на 2 отсека, независимые друг от друга. Каждый из них имеет свой мочеточник, шейку и отдельную уретру.
- Неполное удвоение. Оба отсека выходят в единую шейку и уретру.
Бывает неполное разделение органа. Подобное явление называют двухкамерным мочевым пузырем. Во время ультразвуковой диагностики данный порок может быть принят за обширный дивертикул. Основные симптомы аномалии — недержание мочи и хронические воспалительные процессы, например, цистит, пиелонефрит. В рамках лечения проводится иссечение перегородки посредством хирургического вмешательства.
Вернуться к оглавлению
Дивертикул
Выпячивание стенки мочевого пузыря называется дивертикул. Как и любая патология, болезнь нарушает нормальную работу мочевика, провоцирует возникновение осложнений. У аномалии отсутствует ярко выраженная симптоматика, потому ее сложно диагностировать. В этом состоит опасность болезни: осложнения развиваются до определения патологии. В дивертикуле застаивается моча, формируется патогенная микрофлора, поражается слизистая оболочка мочевого пузыря. Все это способствует развитию воспалительных процессов. Патология устраняется оперативным путем.
Любое отклонение от нормы в строении мочевого пузыря требует немедленного лечения. В противном случае развиваются серьезные осложнения с плохим прогнозом.
Вернуться к оглавлению
Врожденная гипертрофия детрузора
Гипертрофия детрузора — увеличение мышцы мочевого пузыря, благодаря которой моча выталкивается и осуществляется мочеиспускание. Врожденная патология помимо аномалии детрузора не имеет сопутствующих аномалий, состояние уродинамики, уретры и т. д. в норме. Во избежание последующих осложнений необходимо удалить недоразвитую мышцу и заменить ее петлей кишки.
При отсутствии лечения у ребенка наблюдаются сложности с мочеиспусканием, мочевой пузырь полностью не опорожняется. Новорожденный становится беспокойным, тужится. Со временем в мочевике собирается большой объем мочи, так как детрузор не в состоянии справиться с нагрузкой. В результате мочевой пузырь растягивается, возникает атрофия с последующей атонией органа.
Вернуться к оглавлению
Экстрофия
При данной патологии отсутствует брюшная стенка и стенки мочевого пузыря.
Экстрофия — недоразвитие мочеполовой системы. Считается самым тяжелым видом аномалий в урологии. Заболевание характеризуется отсутствием брюшной стенки и стенки мочевого пузыря. Определяется сразу после рождения ребенка. Из-за разницы давления мочевик выворачивается наружу, моча вытекает через живот. Зачастую имеются сопутствующие патологии: эписпадия (недоразвитие, рассечение мочеиспускательного канала), расщепление лобковой кости. Среди 30−50 тыс. новорожденных только у одного диагностируется данная патология, у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Если у женщины первый ребенок родился с данной аномалией, то вероятность наличия этой проблемы у второго ребенка повышается (1:100).
Вернуться к оглавлению
Контрактура шейки мочевого пузыря
Это заболевание называют стенозом шейки мочевого пузыря либо болезнью Мариона. Редкий порок мочевого пузыря, описанный еще в 1935 г. Отличительная черта патологии — нарушение развития соединительной ткани, в результате чего под слизистой оболочкой и в мышечном слое шейки мочевого пузыря образуется ненормально большое количество фиброзной ткани. Бывают случаи поражения болезнью большой площади органа. Чаще страдают данной болезнью мальчики.
Вернуться к оглавлению
Основные симптомы
Проявление болезни зависит от степени поражения и ее продолжительности:
- При слабовыраженной контрактуре у ребенка наблюдается затрудненное мочеиспускание либо болезнь не проявляется до возникновения сопутствующих болезней и осложнений.
- Тяжелая степень патологии и/или продолжительность болезни характеризуется затрудненным мочеиспусканием, в мочевике остается остаточная моча.
- Отсутствие/задержка мочеиспускания.
- Возникают частые инфекционные заболевания мочевыводящих путей.
- В случае осложнения патологии гидронефрозом и диагностики этого явления у ребенка до его рождения, прогнозируют тяжелые роды.
- Если лечение не было начато, развивается почечная недостаточность.
Вернуться к оглавлению
Диагностика врожденных заболеваний
Для постановки правильного диагноза проводят инструментальное обследование:
- Цистоскопия определяет трабекулярный мочевой пузырь. Явление возникает при затрудненном мочеиспускании и представляет собой аномальное развитие некоторых мышечных волокон мочевика, между которыми образуются впадины — ложные дивертикулы.
- При ретроградной пиелографии обнаруживается извилистость и расширение мочеточников, пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
- Диагноз подтверждается посредством урофлоуметрии, демонстрирующей состояние шейки мочевика.
Вернуться к оглавлению
Вернуться к оглавлению
Методы лечения
Аномалии возможно лечить только с помощью хирургического вмешательства.
Лечение аномалии возможно только с помощью хирургического вмешательства. Операция осуществляется эндоскопическим методом, т. е. через уретру. Пораженную шейку мочевого пузыря рассекают, проводится ее пластика. Наряду с этим, требуется терапия сопутствующих воспалительных процессов, возникающих в качестве осложнения, устранение интоксикации.
Вернуться к оглавлению
Аномалии урахуса
Урахусом называется некая трубка, соединяющая мочевой пузырь эмбриона с пуповиной. За счет этого моча плода выводится в околоплодные воды. На пятом месяце беременности начинается процесс формирования полноценной мочевыводящей системы ребенка, и этот проток зарастает. Иногда этого не происходит, ребенок рождается с аномалией урахуса. После отпадения пуповины обнаруживается свищ, из которого сочится моча. Обычно патология диагностируется у детей до 5 лет, но бывают случаи, когда патология мочевого пузыря проявляется у пожилых людей. У женщин встречается реже. Существует 2 вида этой аномалии.
Вернуться к оглавлению
Полное незаращение
При полном открытии урахуса патологические изменения в строении ребенка заметны сразу после его рождения, т. к. из пупка выделяется моча. Если диаметр протока небольшой, в основном моча выводится через мочеиспускательный канал. Если придавить животик ребенка, происходит интенсивное выделение мочи из пупка. Заболевание диагностируют посредством цистоскопии и цистографии. Введенный в мочевой пузырь зонд показывает отверстие незакрытого урахуса. Еще одним методом является введение в мочевик с помощью катетера окрашенной жидкости. Ее выделение из пупка подтверждает вид и особенность порока.
Вернуться к оглавлению
Частичное незаращение
Формы пороков: а — полный пузырно-пупочный свищ; б — неполный пузырно-пупочный свищ; в — киста урахуза; г — дивертикул мочевого пузыря.
В зависимости от места незаращения порок разделяют на 3 вида:
- Пупочный свищ. Урахус не зарастает сверху. Проблема обнаруживается после того, как у ребенка отпадает пуповина либо в любом другом возрасте. Если патология проявляется у взрослого человека, можно утверждать об инфекционном поражении урахуса, что привело к нагноению и его прорыву через пупок.
- Образование кисты. Патология среднего отдела протока. Проявляется наличием новообразования, которое бывает независимым либо относится к мочевому пузырю или пупку.
- Дивертикул. Незаращение нижнего отдела. Проявляется после инфекционного поражения. Пациент жалуется на боли в животе, болезненное мочеиспускание с частыми позывами. Посредством цистоскопии в верхней части мочевика обнаруживается ход в незаросший проток (дивертикул). В дивертикуле наблюдается нагноение, гной поступает в мочевик.
Лечение аномалий мочевого пузыря осуществляется только хирургическим путем.
Методы лечения
При полном открытии урахус вырезают. Операцию делают не позже, чем через несколько месяцев после появления ребенка на свет, чтобы предупредить проникновение инфекции. В основном процедура проводится через несколько дней после родов. При частичном открытии на первом году жизни младенца хирургическое вмешательство не проводится. Бывают случаи самостоятельного закрытия свища в течение первых месяцев жизни малыша.
Если операция откладывается, мать ребенка проводит консервативную терапию. В больнице женщине проводят инструктаж. Целью терапии является предупреждение инфекционного поражения. Пупок систематически обрабатывают антисептическими растворами. Малышу делают ванночки с раствором марганцовки. Хирургическое вмешательство проводится, когда ребенок достаточно окрепнет и ему исполнится год. В зависимости от ситуации удаляют пупок и урахус, но чаще только сам свищ.
Источник
Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная патология мочевыделительной системы, при которой орган размещен не внутри живота, а снаружи. Она встречается у одного из 50 000 новорожденных. У мальчиков такая патология диагностируется в четыре раза чаще, чем у девочек. Для ее устранения эффективно используется хирургическое вмешательство.
Экстрофия мочевого пузыря – причины
Появлению такой патологии способствует множество факторов. Чаще пороки развития мочевого пузыря вызываются следующими причинами:
- Генетической предрасположенностью – если у кого-то из родственников было такое заболевание, велик шанс, что эта патология возникнет и у ребенка.
- Инфекционными заболеваниями, которые перенесла женщина во время беременности – они провоцируют серьезные осложнения, в том числе и пороки развития мочеполовой системы.
- Сахарным диабетом у матери – это заболевание может стать причиной неправильного формирования внутренних органов.
- Экологическим фактором – беременной важно побольше прогуливаться на свежем воздухе, избегать задымленных помещений и контакта с агрессивными химическими средствами. Неблагоприятная среда может спровоцировать развитие порока у ребенка.
- Вредными привычками беременной – курение, прием наркотиков и злоупотребление спиртными напитками способствуют появлению патологий у плода.
Экстрофия мочевого пузыря – симптомы
Эта патология сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Экстрофия мочевого пузыря у детей визуально может быть выявлена сразу же после рождения по таким признакам:
- В нижней части живота просматривается явный дефект брюшной полости – мочевой пузырь находится на поверхности.
- Постоянно выделяется урина, из-чего на коже в области интимных мест наблюдаются опрелости.
- В большинстве случаев отсутствует пупочный рубец.
- Орган мочевыделительной системы расположен слишком близко к анальному отверстию.
- Ребенок из-за испытываемого дискомфорта становится нервным, капризным и плохо ест, что сказывается на его наборе веса.
Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия
Обе патологии являются врожденными. Экстрофия мочевого пузыря – отсутствие передний брюшной стенки и выпадение органа выделительной системы наружу. Различают такие стадии патологии:
- Первая степень – расхождение лобковых костей не больше 4 см. Диаметр поражения на брюшной полости – меньше 4 см.
- Вторая степень – кости расходятся на расстояние 4,5-8 см. Диаметр отверстия на брюшине варьируется от 5 до 7 см.
- Третья степень – расхождение лобковых костей более 9 см. В диаметре аномальное поражение превышает 8 см.
Эписпадия мочевого пузыря – это недоразвитие наружных половых органов. У мальчиков данная патология может быть:
- головочной;
- стволовой;
- полной;
- лобково-стволовой.
У девочек эписпадия встречается в таких формах:
- тотальная;
- клиторная;
- субтотальная.
Клоакальная экстрофия
Данная патология еще известна как эктопическая клоака или пузырно-кишечная расщелина. Она представляет собой тяжелую форму аномалии. Верхняя часть образования – это пупочная грыжа, нижняя – мочевой пузырь. Орган выделительной системы расщеплен на две части перешейком кишечника. Каждый «полу-пузырь» имеет свое отверстие мочеточника. Тот же фрагмент кишечника, что выходит наружу, имеет от 2 до 4 просветов.
Клоакальная экстрофия мочевого пузыря сопровождается у мальчиков такими аномалиями:
- расщеплением полового члена;
- неопущением яичек;
- широко «расставленными» лонными костями.
У девочек экстрофия протекает одновременно с такими аномалиями:
- удвоение влагалища;
- расщепление клитора;
- двурогая матка.
Экстрофия мочевого пузыря – лечение
Единственный способ избавиться от этой патологии – провести операцию. Перед такой процедурой обязательно проводится комплексное обследование пациента, включающее в себя:
- УЗИ;
- цистоскопию;
- КТ;
- эндоскопическое исследование;
- осмотр.
Только после диагностического исследования экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия устраняется хирургическим путем. Основные задачи, которые преследует доктор при таком лечении:
- Осуществить безопасное закрытие органов мочевыделительной системы, которые «вышли» наружу.
- Выполнить пластическую реконструкцию пораженного участка.
Экстрофия мочевого пузыря – операция
То, как будет проводиться хирургическое вмешательство, во многом зависит от размера дефекта. Когда диаметр патологического отверстия на брюшной полости не превышает 4 см, для его закрытия используются рядом расположенные ткани. Если большего размера экстрофия, лечение предусматривает использование искусственной «кожи» – стерильной пленки. После того как шов заживет, проводится повторное хирургическое вмешательство. В ходе такой процедуры удаляется пленка.
После операции, когда устраняется экстрофия клоакальная или мочевого пузыря, существует риск развития таких осложнений:
- перитонита;
- энуреза;
- спаечной болезни;
- гипотермии;
- заражения крови.
Экстрофия мочевого пузыря клинические – рекомендации
В постоперационный период доктор, проводивший операцию, назначит комбинированную антибактериальную терапию. Прием лекарственных средств проводится в стационаре под наблюдением врача. Чаще антибактериальные препараты вводятся пациентам внутримышечно или внутривенно.
После завершения такой терапии доктор даст пациенту свои рекомендации, которые в большинстве случаев сводятся к следующим правилам:
- Экстрофия мочевого пузыря у девочек или у мальчиков – это патология, при которой нужно полностью изменить свой образ жизни. Это касается и питания. В рационе должна преобладать здоровая пища. Острые и соленые блюда, а также мочегонные продукты придется исключить из меню.
- Нельзя много потреблять жидкости. Пить нужно маленькими глотками.
- Всю последующую жизнь следует избегать травм и сильных физических нагрузок, в том числе и интенсивных занятий спортом.
- Регулярно нужно посещать врача.
Источник
- Акушерство
- Врожденные пороки развития у новорожденных
/
Уровень обструкции мочевых путей ниже мочевого пузыря антенатально проявляется картиной мегацистиса. Увеличение размеров мочевого пузыря при антенатальном УЗИ может быть следствием следующих причин: аномалии развития уретры (атрезия, агенезия, стриктуры, стеноз, клапаны задней уретры), синдром prune belle, мегацистис-микроколон-интестинальный гипоперистальтический синдром.
Клапан задней уретры
Клапан задней уретры – это врожденные складки слизистой в заднем отделе уретры (простатической или мембранозной части), он препятствует опорожнению мочевого пузыря.
Эпидемиология
Клапаны уретры являются основными причинами инфравезикальной обструкции и составляют 40% всех обструктивных уропатий на уровне мочевого пузыря. Частота данной патологии у мужчин составляет 1:8000, и в очень редких случаях аналогичная картина у плодов женского пола может быть вызвана агенезией (атрезией) уретры.
Этиология
Источником мембранозной формы клапанов служат остаточные складки урогенитальной мембраны, образующиеся на границе передней и задней уретры.
Патогенез вторичных изменений мочевыделительной системы при клапане задней уретры представляет собой поэтапный, постепенно усугубляющийся дистрофический процесс, распространяющийся от зоны основной обструкции уретры к почкам. Эта аномалия мочеиспускательного канала создает препятствие току мочи при мочеиспускании, в результате предстательная часть уретры расширяется, возникают трабекулярность стенок и гипертрофия шейки мочевого пузыря, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к повреждению почечной паренхимы и нарушению функций почек.
Антенатальная диагностика
Антенатальная ультразвуковая картина инфравезикальной обструкции характеризуется стойкой дилатацией мочевого пузыря, не проходящей при динамическом наблюдении. Стенки мочевого пузыря утолщены более 2 мм, в большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей (мегауретер, уретерогидронефроз), причем процесс этот двусторонний.
В пренатальной диагностике к неблагоприятным признакам относят: маловодие, увеличение объема мочевого пузыря с утолщением его стенок, двустороннее расширение коллекторной системы почек, расширение задней уретры. Ситуация особенно усугубляется, если данные признаки возникли до 24 нед гестации и быстро прогрессируют.Прогноз более благоприятен, если признаки инфравезикальной обструкции выражены умеренно, появляются не раньше 24-й недели гестации, прогрессируют медленно и при этом сохраняются нормальное или незначительно сниженное количество околоплодных вод, незначительная гипертрофия стенок мочевого пузыря, нормальные размеры и строение почек или односторонний уретерогидронефроз.
Фетальные вмешательства
В настоящее время при антенатальной диагностике мегацистиса некоторые специалисты начали применять для лечения везико-амниотическое шунтирование. По их данным (G. Bernaschek), эта процедура позволяет добиться выживания плодов до 70%. Однако при этом отмечают, что окончательная причина развития обструкции, определяющая прогноз заболевания, не может быть выявлена антенатально. Поскольку наличие обструктивной уропатии повышает риск выявления хромосомных аномалий, перед установкой шунта следует выполнить пренатальное кариотипирование. Для определения функций почек проводят пункцию увеличенного мочевого пузыря или лоханки почки с последующим биохимическим анализом полученной мочи. Установка пузырно-амниотического шунта целесообразна не позднее 20-22 недель гестации. Однако даже несмотря на своевременное и правильно проведенное внутриутробное вмешательство остается высокая вероятность неблагоприятного исхода из-за развития гипоплазии легких. Главное достоинство антенатальной диагностики в том, что она обеспечивает возможность раннего лечения сразу после рождения ребенка, до присоединения вторичной инфекции.
Клиническая картина
Клапану задней уретры присуще обилие разнообразных симптомов, среди которых различают местные, свидетельствующие об уретральном препятствии, и общие, являющиеся следствием присоединившихся осложнений. Клинические проявления у новорожденных включают: задержку мочеиспускания, переполненный мочевой пузырь, увеличенные в размерах почки (объемные образования, пальпируемые в боковых отделах брюшной полости). Моча при мочеиспускании выделяется в виде вялой струи или по каплям. Возможно очень быстрое присоединение вторичной инфекции.
Диагностика
Диагноз клапана задней уретры может быть подтвержден микционной цистоуретрографией. Она выявляет: расширение простатической части уретры, увеличение в объеме мочевого пузыря с признаками трабекулярности его стенок, массивный одно- или двусторонний активно-пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, при мочеиспускании опорожнение происходит неадекватно, уретру на всем протяжении проследить не удается. На уровне клапана определяется симптом песочных часов.
Лечение
Лечение начинают с устранения обструкции. В первую очередь устанавливают уретральный катетер, проводят коррекцию нарушений водно-электролитного баланса и ацидоза. После стабилизации состояния ребенка выполняют электрорезекцию клапана эндоуретральным доступом (как правило, эту манипуляцию можно выполнить в возрасте от 1 до 2 месяцев). У больных с клапаном задней уретры одной из причин нарушения мочеиспускания является нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, и не следует ожидать полного восстановления функций нижних мочевых путей без консервативного лечения. Даже при успешно выполненной операции разрушения клапанов задней уретры не происходит полного восстановления функциональной способности мочевыводящих путей, хотя отмечают их стабилизацию без дальнейшего ухудшения.
Синдром Пруне-Белли
Для синдрома prune belle (синдром Игла-Баретта, синдром сливообразного живота и др.) характерны три основных признака: гипоплазия или полное отсутствие мышц передней брюшной стенки, большой атоничный мочевой пузырь (часто сочетается с двусторонним мегауретером) и двусторонний крипторхизм.
Эпидемиология
Заболевание относится к редким, его частота составляет 1 случай на 35 000-50 000 новорожденных. У девочек, хоть и редко (около 5% всех случаев), но встречается неполная форма синдрома.Большинство случаев синдрома prune belle – спорадические, в литературе есть упоминания о сочетании его с хромосомными аномалиями (трисомия хромосом 13, 18 и 45).
Этиология
Существует несколько теорий относительно этиологии синдрома prune belle, но ни одна из них не объясняет все его проявления. Согласно одной версии, обструкция нижних мочевых путей в пренатальном периоде приводит к резкому расширению мочеточников и чашечно-лоханочной системы почек и под действием длительного давления наступает атрофия мышц передней брюшной стенки. Кроме того, причиной синдрома prune belle могут служить нарушения эмбриогенеза желточного мешка и аллонтоиса.
Антенатальная диагностика
Ультразвуковая диагностика синдрома prune belle возможна с 14-15 недели беременности. В начале II триместра основным эхографичеким признаком служит мегацистис, при этом мочевой пузырь может занимать большую часть брюшной полости плода. Во II-III триместре на эхографичекой картине виден резко расширенный, не опорожняющийся мочевой пузырь с гипертрофией его стенок и истончением передней брюшной стенки. При выраженном процессе присоединяется картина двустороннего уретерогидронефроза и маловодия. В результате прогрессирования патологических изменений может развиться мочевой асцит.
Пренатальное обследование должно включать кариотипирование и тщательное УЗИ с подробной оценкой анатомии внутренних органов и лица плода. Выявление синдрома prune belle, сочетающегося с выраженным маловодием, свидетельствует о полной атрезии мочевых путей (если нет незаращения мочевого протока), почечная недостаточность развивается уже внутриутробно. Эта самая тяжелая форма патологии нередко становится причиной внутриутробной гибели плода (до 20%) и еще 50% детей умирают в первые дни жизни от острой дыхательной недостаточности, связанной с гипоплазией легких из-за маловодия. Поэтому в случае выявления данной ситуации следует предложить прерывание беременности на любых сроках, поскольку прогноз при таком сочетании крайне неблагоприятный. Внутриутробная декомпрессия мочевого пузыря может предотвратить развитие полной картины синдрома. Однако успешность антенатальных вмешательств имеет невысокие показатели.
Клиническая картина
Первое, что бросается в глаза при осмотре новорожденного с синдромом prune belle, – это складчатая морщинистая передняя брюшная стенка, напоминающая чернослив. Когда ребенок начинает стоять и ходить, из-за слабости мышц отмечается выпячивание живота. Таким детям трудно удерживать равновесие, поэтому двигательная активность у них резко ограничена. Кроме того, слабость мышц передней брюшной стенки приводит к частым инфекциям дыхательных путей и запорам. Прогноз зависит главным образом от тяжести поражения мочевых путей. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование обнаруживает резко расширенные, извитые мочеточники, перерастянутый мочевой пузырь с истонченной стенкой, незаращение мочевого протока. Мочеточники гипотоничны, перистальтируют очень слабо. У 70% больных выявляют двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Задняя уретра резко расширена, предстательная железа гипоплазирована или отсутствует. Все пациенты с синдромом prune belle бесплодны, что, по-видимому, объясняется аномалиями придатков яичка, семенных пузырьков и семявыносящих протоков.
Лечение
Лечение подбирают индивидуально, в зависимости от степени тяжести синдрома. Вначале основные усилия направляют на поддержание функций почек и предупреждение инфекций. Несмотря на расширение мочевых путей, из-за отсутствия обструкции давление в них обычно невысокое, поэтому оперативное вмешательство можно отложить на более старший возраст. Новорожденных оперируют лишь при появлении симптомов обструкции и ухудшении функций почек. Вмешательства направлены на временное отведение мочи, для чего выполняют эпицистостомию или нефростомию.Позднее таким пациентам требуются реконструктивные операции. Объем и этапность лечения определяют в каждом конкретном случае.
Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки с выворотом (энверсией) задней стенки мочевого пузыря через образовавшееся отверстие. Неполная экстрофия – отсутствие передней стенки мочевого пузыря, с сохранением сфинктеров мочевого пузыря и уретры.
Эпидемиология
Частота данного порока составляет в среднем 1 случай на 40 000-50 000 новорожденных. Среди мальчиков экстрофия мочевого пузыря встречается чаще, соотношение 5:1 или 6:1. Порок характерен для детей молодых матерей и много рожавших женщин.
Патофизиология
При экстрофии мочевого пузыря поражаются мочевыводящие пути, половые органы, скелетно-мышечная система таза и иногда желудочно-кишечный тракт.
Отмечается расхождение лобкового симфиза, связанное с неправильным формированием безымянных костей. В целом костный таз повернут книзу и крестец имеет больший объем и большую поверхность. Дефект передней брюшной стенки, как правило, начинается от пупка, который расположен ниже обычного, и до сочленения лобковых костей. Расстояние между пупком и анусом укорочено. У мальчиков короткий и широкий половой член расщеплен по дорсальной поверхности. Уретра располагается спереди от простаты. Яички в мошонке отсутствуют, но развиты они нормально. У девочек с экстрофией мочевого пузыря влагалище короче нормы, но имеет нормальную ширину. Клитор раздвоен, половые губы и лобок расходятся. Неправильное развитие тазового дна создает предпосылки для пролапса половых органов. При рождении слизистая мочевого пузыря может быть нормальной или с гамартоматозными полипами. Экстрофированный мочевой пузырь может иметь различный размер, растяжимость и нервно-мышечную регуляцию, что существенно для выполнения реконструктивных вмешательств.
Пренатальная диагностика
Основные эхографические пренатальные признаки экстрофии мочевого пузыря следующие:
– отсутствие визуализации мочевого пузыря при неизмененных по структуре почках и нормальном количестве околоплодных вод;
– низкое прикрепление пуповины;
– дополнительная низкорасположенная эхотень образования за пределами брюшной полости, которая представляет собой экстрофированный мочевой пузырь;
– расширение дуг лобковых костей;
– аномалии гениталий.
Дифференциальная диагностика антенатально должна в первую очередь проводиться с такими врожденными пороками, как омфалоцеле, гастрошизис, экстрофия клоаки.
Сопутствующие аномалии развития
Сочетанные пороки при экстрофии мочевого пузыря встречаются редко и представлены аномалиями сердца, легких, поясничного отдела позвоночника. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с такими аномалиями, как одно- или двусторонние паховые грыжи, слабость анального сфинктера и выпадение прямой кишки, удвоение влагалища, аномалии сигмовидной кишки, уретерогидронефроз, одно- или двусторонний крипторхизм, аноректальные пороки, недоразвитие крестца и копчика, миелодисплазия.
Тактика ведения
После пренатального установления диагноза возможна различная тактика: прерывание беременности или же своевременная подготовка к незамедлительному хирургическому вмешательству после рождения ребенка. Точный пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения целиком зависит от будущих родителей. В случае принятия решения о продлении беременности необходим точный пренатальный диагноз основного порока и сопутствующих пороков развития для соответствующего перинатального ведения беременной и плода акушерами, детскими хирургами, урологами, нейрохирургами и неонатологами.В настоящее время нет убедительных данных о необходимости кесарева сечения при экстрофии мочевого пузыря у плода. Новорожденные с экстрофией мочевого пузыря должны быть рождены в перинатальном центре, где доступна неотложная неонатальная помощь.
Помощь новорожденному в родильном зале
После рождения ребенка слизистую мочевого пузыря следует покрыть стерильным целлофановым пакетом для предотвращения соприкосновения с пеленкой или одеждой. Сразу после рождения оценивают состояние ребенка и размеры площадки мочевого пузыря для решения вопроса о возможности выполнения первичной реконструктивной операции.
Клиническая картина
Клиническая картина экстрофии мочевого пузыря характерна и состоит из следующих признаков: внизу живота имеется дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко-красного образования открывается задняя стенка мочевого пузыря. Отмечается расхождение прямых мышц живота с расщеплением пупочного кольца, которое примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, подтянут к передней брюшной стенке, расщепленная уретра соприкасается со слизистой мочевого пузыря, мошонка неразвита. У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ.
Диагностика
Открытые наружу мочевой пузырь и деформированные гениталии видны сразу после рождения ребенка. Диагностика в основном направлена на выявление сопутствующих пороков развития, определение состояния мочевых путей и наличие инфекции.Лечение
В случае рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря в соответствии с международными стандартами коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 1-2-3 сутки после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. В последние годы все больше специалистов склоняются к ранней пластике мочевого пузыря местными тканями. Этому во многом способствовали сообщения о многочисленных осложнениях после операций по отведению мочи в кишечник. Однако не всегда технически возможно выполнить адекватную первичную пластику, а также добиться удержания мочи у большинства пациентов с экстрофией мочевого пузыря. Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре мочепузырной пластинки не менее 3 см. Меньшие размеры задней стенки мочевого пузыря – показание для пересадки мочеточников в сигмовидную кишку или изолированный кишечный сегмент. Наиболее распространенная сейчас методика – поэтапная коррекция с ранним восстановлением целостности мочевого пузыря, задней уретры и передней брюшной стенки и выполнением остеотомии костей таза. Эписпадию устраняют в возрасте от 6 месяцев до 1 года; реконструкцию шейки мочевого пузыря с реимплантацией мочеточников – в возрасте 4-5 лет.
Если ребенок с экстрофией мочевого пузыря родился в тяжелом состоянии по сопутствующей патологии или глубоко не доношен, раннее оперативное вмешательство откладывают. В этом случае необходимо лечебные мероприятия направить на предупреждение или уменьшение воспаления мочепузырной площадки и мацерации окружающей кожи. По стабилизации состояния ребенка следует вновь вернуться к вопросу о возможности проведения первичной пластики мочевого пузыря, но уже с остеотомией. Мочевой пузырь закрывают, од