Аномалия развития ключицы у ребенка
Ниже мы разберем рентгенологию аномалий и патологий ключицы, а именно заболевания при которых они возникают.
Гипоплазия или отсутствие ключицы у человека
Ключично-черепной дизостоз
Ключично-черепная дисплазия
Тяжелая дисплазия ключиц (стрелки), множественные spina bifida, конусообразная грудная клетка с относительно короткими ребрами (длинные хрящевые сегменты), сравнительно маленькие лопатки
Ключица формируется тремя отдельными центрами окостенения. Если один или более из них отсутствуют, то наблюдается гипоплазия или отсутствие ключицы. Это характерный признак ключично-черепного дизостоза:
- гипоплазия или отсутствие ключиц,
- нарушенная оссификация свода черепа,
- spina bifida,
- гипоплазия костей таза с разъединением лобкового симфиза.
Грудная клетка может иметь коническую форму, а ребра могут быть укорочены, но больше никаких нарушений при ключично-черепном дизостозе не наблюдается (фото рентгенограммы смотрите выше).
Синдром Гольца
Гипоплазия ключиц также возникает при очаговой гипоплазии кожи (синдром Гольца). При этом заболевании гипоплазия ключиц и ребер сочетается с:
- синдактилией,
- аномалиями зубов,
- атрофией кожи,
- пигментацией.
Синдром Холта-Орама
Синдром Холта-Орама характеризуется аномалиями кисти (отсутствием большого пальца или его строением, как у других пальцев) и аномалиями, включающими гипоплазию ключиц.
Синдром Гурлера
Синдром Гурлера
Ключицы короткие и толстые, ребра расширены, лопатка и эпифизы плечевой кости деформированы
Укорочение и утолщение ключиц — одно из проявлений синдрома Гурлера (фото рентгенограммы смотрите выше), более характерный признак которого — гипоплазия II поясничного позвонка и клювовидная нижняя деформация переднего края тел одного позвонка или более.
Прогерия
Истончение ключиц и ребер возникает при прогерии.
Трисомия 13/18
При трисомии 13/18 одна из многих аномалий — конусообразное сужение дистальной части ключицы.
Повреждение плечевого сплетения
Родовая травма плечевого сплетения. Одностороннее истончение правой ключицы и мелких костей плечевого сустава при неизмененной структуре. Консолидировавшийся перелом I ребра справа и верхний вывих грудинного конца левой ключицы.
Маленькая ключица с одной стороны и изменения костей плечевого сустава могут быть вызваны повреждением плечевого сплетения при рождении (смотрите фото рентгенограммы выше).
Остеомиелит и травма
Хронический остеомиелит правой ключицы. Деструкции нет. Медленно прогрессирующий остеосклероз и утолщение кости.
Самые обычные ограниченные внутрикостные поражения ключиц — остеомиелит и травма (фото рентгенограммы выше).
Синдром САПГО
Синдром САПГО (синовит, акне, пустулез, гиперостоз и остеомиелит). 35-летняя женщина с двусторонним утолщением и склерозом медиальных половин ключиц.
У пациентов с так называемым синдромом САПГО имеется гиперостоз в медиальном отделе ключицы, который имитирует остеомиелит.
Существуют и другие возможные причины, их список и дифференциальная диагностика, по существу, не отличаются от таковых при ограниченных поражениях ребра.
Эрозии и деструкция ключицы
Вторичный гиперпаратиреоидизм/почечная остеодистрофия
Разрушение дистального конца ключицы и эндостальное истончение кортикального слоя. Кальцификация мягких тканей (стрелки).
Эрозии и деструкция наружного конца ключицы чаше всего вызваны:
- ревматоидным артритом,
- гиперпаратиреозом,
- миеломой,
- рахитом.
Миелома
Множественные остеолитические поражения в дистальной части ключицы, лопатки, головке плечевой кости и ребрах.
Другие состояния, рассматриваемые как причины костных эрозий или дефектов в латеральном конце ключицы:
- склеродермия и подагра (внутрисуставные или периартикулярные депозиты кальция возникают при обоих заболеваниях),
- липоидный дерматоартрит (ретикулогистиоцитома),
- некоторые другие состояния, которые изредка вызывают ограниченные повреждения в ребрах и ключицах, как, например:
- посттравматический остеолиз,
- метастазы,
- саркома Юинга,
- амилоидоз,
- остеомаляция,
- прогерия,
- пикнодизостоз,
- массивный остеолиз (Горхема-Стаута),
- нейрогенный остеолиз.
Эрозивные изменения в медиальном конце ключицы и грудино-ключичном суставе обычно опосредованы ревматоидным или реже гнойным артритом. Выемку в месте прикрепления реберно-ключичной связки (нижняя поверхность) или грудино-ключично-сосцевидной мышцы (верхняя поверхность) следует отличать от воспалительной эрозии.
Склероз ключицы
Широко распространенный склероз ключицы может возникать из-за хронического остеомиелита (фото рентгенограммы выше) или болезни Педжета. Широко распространенный склероз и даже сращение ключиц с грудиной возникают при редком, сопровождаемом болевым синдромом грудино-ключичном гиперостозе, который может имитировать склерозирующий остеомиелит Гарре. Болезненный склероз ключицы может также возникать из-за остеоидной остеомы. Склероз грудинного конца ключицы, часто сочетающийся с болью, может возникать из-за пятнистого остеита ключиц. Аваскулярный некроз (болезнь Фридрейха) поражает только каудальную половину грудинного конца ключицы. У маленьких детей средняя часть ключицы может быть видна в «поперечном сечении», что обусловлено нормальной изогнутостью, и может имитировать склеротический процесс или консолидированный перелом.
Вывих или подвывих ключицы
Подвывих акромиально-ключичного сустава при нагрузке массой тела
Вывих или подвывих в акромиально-ключичном суставе обычно вызывает смещение вниз и вбок акромиального отростка при нагрузке массой тела. Вывих в грудино-ключичном суставе обычно посттравматический, но также часто возникает после радикального иссечения тканей области шеи.
Источник
Системные аномалии развития опорно-двигательного аппарата
- Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродисплазий. Проявляется непропорционально большой головой, запавшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким укорочением туловища. Выявляются отсутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная степень оссификации костей черепа, короткие ребра, переломы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубчатых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
- Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врожденная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса лежит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда как периостальное окостенение практически не изменено. Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей, фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную форму, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микроцефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения костей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны изменения позвоночника. При относительно нормальной его длине наблюдается симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудальном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
- Гисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна, болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловленное нарушением эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии. При рентгенологическом исследовании определяются четко отграниченные очаги просветления кости различной величины и формы, соответствующие участкам недифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диффузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологические переломы.
- Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершенное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологической ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости. Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпифизов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.
- Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, остеосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – генерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется неравномерным, широко распространенным гиперостозом, захватывающим одновременно большое количество костей с переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью. Характерны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга костно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мраморно-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические пере- ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-рецессивное наследование.
- Остеопойкилоз (син.: остеопойкилия гиперпластическая, «кости пятнистые», остеопатия склерозирующая рассеянная врож- денная) – мелкоочаговые эндостальные скопления склерозированной костной ткани. Чаще поражаются кости кисти, стопы, запястья, предплюсны и метафизарные отделы длинных трубчатых костей.
- Пикнодизостоз – генерализованный склероз костей без нарушения их формы и сужения костномозговой полости. Характерны также гипоплазия дистальных фаланг, тупой угол нижней челюсти, широкие венечные швы.
- Хондродисплазия точечная (син.: хондродисплазия пятнистая, хондродистрофия точечная, эпифизы испещренные, хондродистрофия кальцифицирующая врожденная, дисплазия эпифизар- ная пятнистая) – появление множественных точечных (пятнистых) кальцификатов в эпифизах, периартикулярных тканях и зоне роста костей. Может наблюдаться тотальное поражение всех костей (генерализованная форма) или отдельных костей. Характерные признаки: диспластическое лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечностей, сгибательные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихтиоз), катаракты. Различают несколько форм: летальную ризомелическую, форму Конради – Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др.
- Экзостозы хрящевые множественные (син.: хондродисплазия экзостозная, экзостозы хрящевые юношеские, экзостозы костно-хрящевые множественные, аклазия диафизарная, хондродисплазия деформирующая, хондроматоз кости наружный, болезнь Эренфрида) – порок развития пластинки роста, выражающийся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отделах костей. Чаще поражаются кости плеча, предплечья, бедра и голени. Приводит к различного рода деформациям конечностей. Иногда сочетается с другими аномалиями – расщелиной неба, синдактилией, ангиоматозом. Аномалии развития опорно-двигательного аппарата
- Энхондроматоз (син.: синдром Ollier, hemichondrodysplasia) – наличие в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей или теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соответственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления. В основе лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распространенности процесса монооссальную, олигооссальную и полиоссальную формы, а по локализации – 4 формы: акроформу (поражение кистей и стоп), мономелическую (поражение костей одной конечности с прилежащей частью тазового или плечевого пояса), одностороннюю или преимущественно одностороннюю и двустороннюю формы. Проявляется укорочением трубчатых костей, уплощением их с деформацией и искривлением, наблюдаются переломы, иногда экзостозы. Рентгенологически – укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Источник
Деформация ключицы
Они так же разнообразны, как и деформации ребер.
По данным Е. К. Никифоровой (1960), В. Л. Андрианова (1970), различают следующие пороки развития ключицы: искривления, дополнительные сочленения ключицы с клювовидным отростком, ребрами, полное или частичное отсутствие ключицы, бифуркация ее, череппо-ключичный дизостоз, перфорированная ключица.
Пороки развития ключицы относительно редки. Наибольший практический интерес представляют бифуркации и черепно-ключичный дизостоз, полное или частичное отсутствие ключицы, гипертрофия ее.
Бифуркация ключицы может иметь несколько форм. По данным Е. К. Никифоровой (1960) различают три типа бифуркации: первый тип бифуркации, когда ключица имеет две равные по длине и форме ветви, из них одна образует сочленение с акромионом, другая — с клювовидным отростком; второй — когда ключица разделяется на уровне клювовидного отростка на две ветви, из них ветвь, сочленяющаяся с клювовидным отростком, — более узкая и короткая и иногда заканчивается в мягких тканях; третий — когда ключица разветвляется на две части в середине тела или же у акромиального ее конца.
Черескожно-ключичный дизостоз — врожденное системное недоразвитие ряда плоских костей скелета: черепа, таза, бедер, позвоночника и др., а также ключицы. По сводным статистическим данным, в мировой литературе имеется около 450 наблюдений. Впервые указанное заболевание описал Мартин (1865), затем Barlow (1883). Pierre, Marie и Paul Sainton (1897) указали на семейный характер заболевания, описав 4 случая. Эти авторы назвали заболевание disostosis cleidocranialis.
В отечественной литературе наибольшее количество наблюдений приводит В. А. Арнсон (1939)—7 больных, затем Н. И. Домбровский (1955) — 3 больных. Одним из основных симптомов черепно-ключичного дизостоза является недоразвитие ключицы. Полное отсутствие ключицы встречается редко. Чаще отсутствует акромиалыгый конец, реже — грудной, иногда ключица состоит из нескольких фрагментов, концы которых закруглены, гладкие.
Недостающая часть ключицы представлена соединительнотканным тяжем. При таких дефектах ключицы у больных возникает чрезмерная подвижность плечевого пояса. Больной может сблизить оба плечевых сустава впереди грудной клетки, при этом обе лопатки выстоят кзади. Патологическая подвижность, обнаруживаемая при черепно-ключичном дизостозе у новорожденных, часто ведет к ошибочной диагностике перелома ключицы при родах ((Bessedi, 1953). Не менее характерны при этом изменения в костях свода черепа.
У новорожденного ребенка обращает на себя внимание необычная мягкость головки. Это связано с недостаточным окостенением костей свода черепа, их истонченностью, образованием дефекта в местах перекреста швов. Большой родничок не зарастает и до конца жизни может оставаться перепончатым, так же как и в течение всей жизни сохраняются широкие черепные швы.
Кости лица у больных недоразвиты, кости носа частично или полностью отсутствуют (Eden, 1953). Почти у всех больных отмечается неправильное формирование зубов — выпадение молочных зубов задерживается до 20—25 лет, постоянные зубы появляются с большим опозданием, некоторые из них •остаются ретинированными, прорезавшиеся зубы деформированы, неправильно расположены, часто имеются сверхкомплектные зубы (В. А. Арсон, 1939).
Встречаются также непостоянные аномалии развития различных отделов скелета — таза, бедер, позвоночника и т. д. Таз при этом бывает умепыпен, часто асимметричен, лобковые кости недоразвиты. Позвоночник иногда бывает искривлен, нередко имеются клиновидные позвонки, псевдоэпифизы в пястных и плюсневых костях.
В противоположность черепно-ключичному дизостозу в покровных костях скелета наблюдается гиперпластический процесс. Это заболевание описано В. Дзержинским (1925). Ключица при этом изогнута, местами утолщена, череп деформирован по типу башенного, вследствие преждевременного сращения черепных швов лицевая часть выступает кпереди, образуется так называемый птичий профиль. Гиперпластический процесс в костях черепа ведет к сужению базальных отверстий и сдавлению проходящих через них кровеносных сосудов и нервов, у больных повышается внутричерепное давление, развивается атрофия зрительного нерва.
Больные с пороками развития ключицы обычно в хирургическом вмешательстве ие нуждаются. Только при значительном дефекте ключицы, .а также при резких искривлениях ее, приводящих к косметическим нарушениям, приходится прибегать к хирургическому вмешательству.
Аномалии развития грудного отдела позвоночника
Они являются следствием извращения нормального эмбриогенеза. При нарушении правильного развития позвоночника возникают различного рода искривления, сколиозы, кифозы. Наиболее полно все виды аномалий развития грудного отдела позвоночника представлены в классификации В. А. Днечегако (l949, 1954). Согласно этой классификации, все аномалии развития позвоночника подразделяются следующим образом.
1. Аномалии развития тел позвонков:
а) щели и дефекты в теле позвонка;
б) клиновидные позвонки (боковые и задние);
в) аплазия тела позвонка (азома);
г) другие дефекты развития тел позвонков (платиспопдилия, микроспондилия).
2. Аномалии развития дужек позвонков:
а) щели дужек;
б) недоразвитие половины дужек;
в) аномалии развития отростков;
г) аномалии развития в межсуставном пространстве дужки (спондплолиз).
3. Аномалии развития смешанного характера:
а) аномалии сегментов (в целых отделах позвоночника и у смежных позвонков — блокирование);
б) недоразвитие отделов позвоночника;
в) недоразвитие отдельных позвонков.
Практически наибольшее значение в клинике имеют аномалии развития тел позвонков, особенно такие, как боковые и задние клиновидные позвонки (полулоз вошки), аплазия тела позвонка (азома), микроспондилия и аномалии развития спешанного характера (рис. 34, 35, 36).
Рис. 34. Провиденная деформация тел IX—X грудных позвонков.
Рис. 35. Плоский позвонок Д,, на почве эозинофильной гранулемы.
Рис. 36. Спонтанное рассасывания ребер и позвоночника в грудном отделе.
Вопрос о лечении деформаций, связанных с аномалиями развития позвонков, в литературе освещен недостаточно. Большинство сообщений посвящено применению консервативных методов лечения — массажу, лечебной гимнастике, ношению корсетов. Ряд авторов сообщают (И. А. Мовшович, 1969; Г. А. Баиров, 1970; Я. Л. Цивьян, 1973) об удачных операциях удаления клиновидных полупозвонков.
Необходимо учитывать, что при операциях на грудном отделе позвоночника нужно не только устранить имеющееся искривление, но также зафиксировать ого с помощью переднего или заднего спондилодеза. В более сложных случаях, не поддающихся коррекции путем удаления клиновидного позвонка, целесообразна дополнительная вертебротомия сегментарного характера с последующим спондилодезом.
А.В. Глуткин, В.И. Ковальчук
Опубликовал Константин Моканов
Источник